CT鑒別診斷兒童TFE3重排腎細(xì)胞癌與Wilms瘤

紀(jì)瓊瓊,李婷婷,張歡歡,盛 景,楊秀軍

(上海市兒童醫(yī)院 上海市交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院放射科,上海 200062)

2022年版WHO腎腫瘤分類將Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎細(xì)胞癌命名為TFE3重排腎細(xì)胞癌(TFE3-rearranged renal cell carcinoma, TFE3 RCC)[1],為兒童最常見非Wilms瘤(Wilms tumor, WT)腎腫瘤[2]。WT也稱腎母細(xì)胞瘤,是兒童常見原發(fā)性腎臟腫瘤之一;兒童TFE3 RCC罕見,易被誤診為WT;CT對(duì)鑒別診斷及選擇治療決策具有臨床價(jià)值[3-4]。本研究觀察CT鑒別診斷兒童TFE3 RCC與WT的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年8月—2022年4月于上海市兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例單發(fā)TFE3 RCC(TFE3 RCC組)及20例單發(fā)WT(WT組)患兒。TFE3 RCC組男6例、女4例,年齡4～13歲、中位年齡6.3歲;WT組男11例、女9例,年齡4個(gè)月～7歲、中位年齡2.8歲;術(shù)前均接受腎CT檢查,且圖像質(zhì)量合格。排除CT檢查前接受手術(shù)、化學(xué)治療、放射治療等腫瘤相關(guān)治療者。檢查前監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed VCT 64排或Toshiba Aquilion 64層螺旋CT儀行腹盆腔掃描。先行CT平掃,范圍自肝上緣平面至恥骨聯(lián)合,管電壓80～100 kV,管電流100～210 mA或自動(dòng)選擇,層厚及層間距均為5 mm,螺距0.984或1.250;之后采用高壓注射器、以流率1.0～3.5 ml/s團(tuán)注對(duì)比劑碘佛醇(350 mgI/ml)1.5 ml/kg體質(zhì)量,延遲20 s及50 s行動(dòng)脈期及靜脈期增強(qiáng)掃描。掃描結(jié)束后行薄層重建,層厚0.625 mm或0.500 mm,并行冠狀位、矢狀位及容積再現(xiàn)重建。

1.3 分析圖像 由具有5年及10年泌尿系影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)的主治醫(yī)師各1名獨(dú)立閱片,觀察病灶最大徑、平掃CT凈值、密度、邊界、有無鈣化,動(dòng)脈期及靜脈期強(qiáng)化CT值(與平掃CT值的差值)、強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式,包膜是否完整及有無腎盂侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及靜脈癌栓。于平掃及增強(qiáng)CT相同層面靠近病灶中心實(shí)性區(qū)域選取3個(gè)不同位置放置面積>50 mm2的ROI以測(cè)量病灶CT值,盡可能避開囊變、壞死和鈣化區(qū)域并包含更多實(shí)性區(qū)域,取3個(gè)ROI的平均值為病灶CT值(CTtumour);測(cè)量平掃CT中對(duì)側(cè)腎皮質(zhì)CT值(CTrenal),計(jì)算平掃CT凈值(CTtumour-CTrenal),并據(jù)以評(píng)估病灶密度分級(jí):平掃CT凈值<10 HU為等密度、10 HU≤平掃CT凈值<20 HU為稍高密度、平掃CT凈值≥20 HU為高密度[5]。基于病灶增強(qiáng)動(dòng)脈期與平掃CT值的差值評(píng)價(jià)其強(qiáng)化程度:差值10～29 HU為輕度強(qiáng)化、30～49 HU為中度強(qiáng)化、≥50 HU為明顯強(qiáng)化;根據(jù)病灶增強(qiáng)動(dòng)脈期與靜脈期CT值之差評(píng)估強(qiáng)化方式:差值≥20 HU為快進(jìn)快出強(qiáng)化、≤-20 HU為漸進(jìn)性強(qiáng)化、-19～19 HU為持續(xù)性強(qiáng)化[6]。2名醫(yī)師意見存在分歧時(shí),與另1名影像科主任醫(yī)師討論后決定。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)分析軟件及R軟件(版本4.2.3)。以±s表示符合正態(tài)分布的計(jì)量資料,行t檢驗(yàn);以中位數(shù)(上下四分位數(shù))表示不符合正態(tài)分布者,行Mann-WhitneyU檢驗(yàn)。采用Fisher精確概率法比較計(jì)數(shù)資料。針對(duì)單因素分析結(jié)果顯示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的參數(shù)繪制受試者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲線,計(jì)算曲線下面積(area under the curve, AUC),評(píng)估其鑒別兒童TFE3 RCC與WT的效能。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 TFE3 RCC組患兒年齡大于WT組(P<0.001),組間其余一般資料差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見表1。

表1 TFE3 RCC與WT患兒一般資料比較

2.2 CT表現(xiàn) 相比WT組,TFE3 RCC組病灶最大徑較小,平掃密度較高,邊界較清,瘤內(nèi)鈣化占比、增強(qiáng)動(dòng)脈期和靜脈期強(qiáng)化CT值及強(qiáng)化程度均較高(P均<0.01);組間其余CT參數(shù)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見表2及圖1、2。

圖1 TFE3 RCC組患兒,男,6歲2個(gè)月 A.腹部軸位平掃CT圖示右腎中極最大徑3.20 cm稍高密度病灶,邊界較清,CT值73 HU,可見砂礫樣鈣化灶; B、C.腹部增強(qiáng)軸位動(dòng)脈期(B)、靜脈期(C)CT圖示病灶CT值分別為163、128 HU,呈快進(jìn)快出明顯強(qiáng)化,但強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì); D.腹部增強(qiáng)靜脈期CT冠狀位重建圖示毗鄰右側(cè)腎盂、腎盞受累(箭)

圖2 WT組患兒,女,1歲7個(gè)月 A.腹部平掃軸位CT圖示左腎最大徑約14.00 cm等密度影,邊界不清、密度不均; B～D.腹部增強(qiáng)CT軸位動(dòng)脈期(B)、軸位靜脈期(C)及冠狀位靜脈期重建圖(D)示左腎分葉狀巨大病灶,邊界清,呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化,內(nèi)見大小不等的無強(qiáng)化壞死及囊變區(qū)(C,短箭),并見“殘腎征”(C,長箭)

2.3 ROC曲線分析 以患兒年齡及病灶最大徑、平掃CT凈值、邊界、病灶內(nèi)鈣化、動(dòng)脈期強(qiáng)化CT值、靜脈期強(qiáng)化CT值和強(qiáng)化程度鑒別兒童TFE3 RCC與WT的AUC分別為0.93、0.82、0.97、0.80、0.75、0.91、0.83及0.93。見表3及圖3。

圖3 單因素分析有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異的臨床及CT特征鑒別兒童TFE3 RCC與WT的ROC曲線

表3 根據(jù)臨床特征及CT表現(xiàn)鑒別兒童TFE3 RCC與WT的效能

3 討論

目前主要根據(jù)疾病遺傳性及診治成人腎癌經(jīng)驗(yàn)診斷兒童TFE3 RCC[3,7]。結(jié)合組織形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)及分子生物學(xué)檢查結(jié)果可確診TFE3 RCC,治療則主要采用腫瘤挖除術(shù)或腎部分切除術(shù)[8],術(shù)后患兒預(yù)后相對(duì)較好;而對(duì)WT常需行根治性腎切除術(shù)及化學(xué)、放射治療等多學(xué)科聯(lián)合治療[9],且預(yù)后欠佳。術(shù)前準(zhǔn)確鑒別兒童TFE3 RCC與WT對(duì)于改善預(yù)后十分重要。

本研究結(jié)果顯示,相比WT,TFE3 RCC病灶最大徑較小、CT平掃密度較高、邊界較清、內(nèi)多見鈣化,且增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化CT值及強(qiáng)化程度均較高,與既往文獻(xiàn)[10-11]報(bào)道基本一致。組織病理顯示TFE3 RCC瘤內(nèi)富含砂粒體樣鈣化,其蛋白含量高、細(xì)胞密度大,常伴出血[11],或?yàn)槠涑尸F(xiàn)出較高密度表型及邊界較清等特征的基礎(chǔ)。TFE3 RCC鈣化一般呈細(xì)點(diǎn)狀、小斑片狀,主要位于腫瘤邊緣[12]。WT也可出現(xiàn)鈣化,本組6例WT瘤內(nèi)鈣化均較粗大,且主要位于腫瘤中央?yún)^(qū)域,可能與腫瘤壞死有關(guān)。TFE3 RCC多呈中度及明顯強(qiáng)化,但整體強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì)[12],可能與腫瘤主要由透明細(xì)胞和/或嗜酸性粒細(xì)胞構(gòu)成有關(guān)[13];WT多呈輕度及中度強(qiáng)化,瘤內(nèi)囊變、壞死區(qū)不強(qiáng)化,與WT亞型,瘤內(nèi)原始胚芽、上皮、間質(zhì)3種成分占比及腫瘤內(nèi)囊變、壞死比例不同等相關(guān)[14]。

本組TFE3 RCC多呈持續(xù)性強(qiáng)化,而WT主要呈漸進(jìn)性及持續(xù)性強(qiáng)化,其強(qiáng)化方式差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。既往研究[15]表明,TFE3 RCC多有包膜,增強(qiáng)后可見完整包膜,腫瘤邊界清晰;WT實(shí)性部分強(qiáng)化相對(duì)較輕,與正常腎組織形成鮮明對(duì)比而形成“假包膜征”。此外,TFE3 RCC源于腎髓質(zhì),極易侵犯腎集合系統(tǒng)[6]而較早出現(xiàn)血尿等癥狀,CT可見明顯腎盂侵犯征象;而WT原發(fā)于外周腎皮質(zhì),腫瘤較小時(shí)不累及腎盂,腫瘤較大時(shí)腎盂主要呈受壓改變。但本研究組間病灶包膜完整及腎盂受侵差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,或與樣本量小有關(guān)。

本研究TFE3 RCC組患兒年齡大于WT組;以患兒年齡及病灶最大徑、平掃CT凈值、邊界、病灶內(nèi)鈣化、動(dòng)脈期強(qiáng)化CT值、靜脈期強(qiáng)化CT值及強(qiáng)化程度鑒別兒童TFE3 RCC與WT的AUC分別為0.93、0.82、0.97、0.80、0.75、0.91、0.83及0.93,均大于0.75,提示CT鑒別TFE3 RCC與WT患兒的效能較佳,聯(lián)合臨床因素如患兒年齡有助于鑒別診斷。

綜上,CT可有效鑒別診斷兒童TFE3 RCC與WT。但本研究為單中心回顧性分析,樣本量小,有待后續(xù)開展多中心、大樣本量、多模態(tài)影像學(xué)前瞻性研究進(jìn)一步觀察。