杜青,金祝,鄭澤兵,湯成艷,黃露,劉遠(yuǎn)梅

患兒,男,25 d,因發(fā)現(xiàn)腹腔占位于2022年1月18日入院。既往患兒祖母有雙胎妊娠史。患兒母親孕6個(gè)月彩色超聲定期產(chǎn)檢,發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔有一占位性病變,產(chǎn)檢考慮先天性腹膜后囊性病變或畸胎瘤可能,于圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)科及小兒外科門診就診,建議定期規(guī)律產(chǎn)檢至預(yù)產(chǎn)期內(nèi),再次彩色超聲提示:患兒腹內(nèi)占位未明顯進(jìn)行性增大,寄生胎或畸胎瘤等可能。產(chǎn)婦于妊娠38+2周順產(chǎn),患兒生后無窒息,皮膚色紅,Apgar評(píng)分9分,正常哺乳無腹脹、嘔吐,大小便正常。入院查體:T 36.8℃,HR 138次/min,R 26次/min。反應(yīng)尚可,神清,無消瘦,腹部稍膨隆,腹軟,于上腹部深壓觸診捫及9.0 cm×7.0 cm×6.0 cm大小包塊,實(shí)性感,較固定,無壓痛及肌緊張,肝脾未觸及,腸鳴音5次/min。腹部CT(圖1):上中腹部腹膜后見橢圓形混雜密度團(tuán)塊,大小9.6 cm×8.5 cm×6.3 cm,內(nèi)見骨質(zhì)、軟組織、脂肪、水樣密度影,骨性結(jié)構(gòu)構(gòu)成脊柱、四肢形態(tài);增強(qiáng)掃描部分實(shí)性成分似輕度強(qiáng)化,病變位于雙腎、腹主動(dòng)脈及下腔靜脈前方,緊貼肝臟、胃、脾臟,門靜脈、腸系膜上靜脈緊貼腫塊右緣走行,上中腹部腹膜后占位性病變,系寄生胎。腫瘤標(biāo)志物:AFP 3 000.0 μg/L。排除相關(guān)禁忌證,取上腹部橫切口行剖腹探查術(shù),術(shù)中見(圖2～3):腫塊來源于腹膜后,包膜完整,囊實(shí)性,大小12.0 cm×10.0 cm×9.0 cm,壓迫腸系膜動(dòng)靜脈,與腹膜后組織粘連致密,滋養(yǎng)血管來源于腸系膜上動(dòng)脈;于橫結(jié)腸下方切開橫結(jié)腸系膜,暴露腹膜后腫塊邊緣,結(jié)扎腫塊滋養(yǎng)血管,沿腫塊包膜鈍性分離,完整切除腫塊,手術(shù)完畢后剖開腫塊見羊膜包裹一成形胎兒,臍帶可見,約3個(gè)月胎齡大小,四肢、脊柱均可見。術(shù)后病理(圖4):送檢腫塊內(nèi)可見皮膚、胰腺、腸管、軟骨等結(jié)締組織,符合寄生胎。術(shù)后隨訪至今,查AFP 7.20 μg/L,患兒未見復(fù)發(fā),生長(zhǎng)發(fā)育正常。

圖1 CT示腹膜后混雜密度團(tuán)塊,見脊柱、四肢形態(tài)

圖2 術(shù)中示腫塊包膜完整,囊實(shí)性,滋養(yǎng)血管包繞

圖3 囊膜切開見一成形胎兒,臍部血管與宿主相連

圖4 腫塊鏡檢見結(jié)締組織成份(HE染色,×100)

討 論寄生胎(fetus-in-fetu,FIF)又稱胎中胎,是一種胚胎發(fā)育異常形成的罕見先天性疾病,發(fā)病率約為1/50萬[1],根據(jù)其寄生覆著部位分為內(nèi)寄生胎和外寄生胎。內(nèi)寄生胎胎外包裹有一層纖維囊壁膜,囊內(nèi)有液體、發(fā)育缺如或發(fā)育停滯的胎塊,且寄生胎有一支血管蒂與宿主血管相連接;而外寄生胎則是覆著于胎兒體表,男女發(fā)病率無明顯差異[2-3]。FIF寄生部位通常以腹膜后和腹腔最多見[1,4],也有發(fā)生在骶尾部、胸部、陰囊、口腔等部位的報(bào)道[5-7]。本例其母親孕期產(chǎn)檢彩色超聲發(fā)現(xiàn),提示其為腹腔或腹膜后寄生胎或畸胎瘤可能,未明確定性,且患兒祖母遺傳雙胎產(chǎn)育史,患兒手術(shù)后明確為寄生胎,且臍部有支血管與宿主相連,因而本例為內(nèi)寄生胎,較罕見,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

FIF的臨床表現(xiàn)主要與寄生的部位有關(guān),表現(xiàn)為占位壓迫效應(yīng),多以內(nèi)寄生胎表現(xiàn)更為突出,以腹脹、嘔吐、腹部腫塊、腸梗阻及黃疸等出現(xiàn)。從影像學(xué)分析上看,FIF和畸胎瘤影像表現(xiàn)特征相似,有時(shí)難以鑒別;FIF在影像上可見成形的四肢及脊柱,畸胎瘤則是散在的不規(guī)則鈣化灶;CT檢查有助于FIF和畸胎瘤鑒別,因CT具有輻射風(fēng)險(xiǎn)性,適用于手術(shù)前的診斷[8];超聲有無創(chuàng)、無輻射、操作簡(jiǎn)單方便等優(yōu)點(diǎn),是FIF首選檢查,但產(chǎn)前診斷率不足20%[5]。FIF常發(fā)育成形或發(fā)育缺如成胎塊,有學(xué)者指出MR檢查可以鑒別FIF與宿主周圍臟器、血管及軟組織的關(guān)系,更有利于手術(shù)方案的制定及選擇[5]。

對(duì)于FIF的診斷,至少需以下特征之一[1,3]:(1)有完整的纖維囊包裹; (2) 胎塊表面有部分或完全的皮膚覆蓋; (3)與宿主有相連血管;(4) 具有可識(shí)別的解剖結(jié)構(gòu),不一定有階段性脊柱軸骨。由于產(chǎn)前診斷率較低,FIF還需與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胎兒胎糞性囊腫等疾病相鑒別[9-10],但是,FIF最終的確診需病理檢查,病檢可發(fā)現(xiàn)發(fā)育成熟或不成熟的器官組織[4]。

對(duì)于FIF,產(chǎn)婦孕期管理及早期診斷非常重要,若合并嚴(yán)重畸形、染色體異常及嚴(yán)重并發(fā)癥,預(yù)后差,產(chǎn)婦應(yīng)早期終止妊娠。產(chǎn)婦分娩方式的選擇取決于產(chǎn)前影像學(xué)的診斷,若腫塊較小,腹腔內(nèi)或腹膜后腫塊小于5 cm,且胎兒體質(zhì)量小于或符合胎齡的,可選擇經(jīng)陰道自然分娩[11-12];反之,FIF形態(tài)不規(guī)則、腫塊較大、外生形,且胎兒體質(zhì)量大于胎齡和頸部、胸腔、口腔內(nèi)等寄生位置異常時(shí)[13],為保證胎兒的出生安全,應(yīng)到產(chǎn)科、新生兒科、兒外科專業(yè)實(shí)力較強(qiáng)的醫(yī)院行剖腹產(chǎn)。

FIF的治療方式是早期手術(shù),若無明顯壓迫癥狀,可在嬰兒足月后行手術(shù)較為安全;但如果腫塊較大,影響嬰兒生命,手術(shù)時(shí)機(jī)可不必局限于年齡,有文獻(xiàn)報(bào)道,右上腹部FIF與膽道粘連引起膽道穿孔可導(dǎo)致嬰兒死亡[14],故更應(yīng)早期手術(shù);若寄生于胸腔、頸部等部位嚴(yán)重威脅嬰兒生命體征,應(yīng)急診手術(shù)解除病變,術(shù)后轉(zhuǎn)新生兒進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療。手術(shù)分為微創(chuàng)手術(shù)或開腹手術(shù),術(shù)前影像學(xué)檢查對(duì)于手術(shù)方式的選擇有重要作用,若囊性成分占50%以上FIF可選擇腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)[6,15],可在微創(chuàng)下針穿刺抽出囊性液體,增大操作空間,利于手術(shù)分離切除囊膜及腫塊。無論采用何種手術(shù)方式,應(yīng)仔細(xì)解剖分離周圍重要血管,完整切除囊膜及寄生胎。絕大部分FIF為良性,預(yù)后良好,因宿主血清AFP和母體血清含量有同時(shí)升高的報(bào)道[5,8],所以FIF切除術(shù)后AFP和人絨毛膜促性腺激素作為隨訪觀察和確定惡性FIF復(fù)發(fā)的關(guān)鍵依據(jù)。本例患兒術(shù)前影像提示位于腹膜后,腫塊巨大,術(shù)中腸系膜血管相連,選擇開腹手術(shù),完整切除囊膜及寄生胎,術(shù)后隨訪至今,復(fù)查AFP和人絨毛膜促性腺激素位于正常范圍,患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好。

綜上,FIF雖罕見,但只要經(jīng)過合理的臨床孕產(chǎn)前管理,同時(shí)需產(chǎn)科、兒外科、影像科、麻醉科、護(hù)理團(tuán)隊(duì)多學(xué)科合作,產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后良好的精準(zhǔn)治療,會(huì)給FIF患兒帶來良好的預(yù)后。