周 婕, 羅 紅

(四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 超聲科,出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點實驗室,四川 成都 610041)

肺動脈異常起源是一類罕見的先天性心血管畸形,主要包括以下3類：肺動脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS)、單側(cè)肺動脈起源異常(anomalous origin of unilateral pulmonary artery, AOPA)以及先天性單側(cè)肺動脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)。此類疾病既可單獨發(fā)生也可合并其他心內(nèi)畸形［1-2］,因早期臨床表現(xiàn)不典型而易被忽視或誤診。盡管計算機(jī)體層血管成像(computed tomography angiogrphy,CTA)CTA是影像學(xué)診斷肺動脈異常起源的金標(biāo)準(zhǔn),但其價格相對高昂,且具有輻射,非臨床常規(guī)選用篩查肺動脈異常起源的檢查方式,而超聲心動圖具有實時、直觀、安全及價格相對低廉等優(yōu)勢,常為臨床首選。本文旨在總結(jié)患兒肺動脈異常起源的經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)特征及分析其誤診原因。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析2018年1月至 2021年6月在我院經(jīng)TTE檢查診斷為肺動脈異常起源的24例患兒超聲心動圖表現(xiàn)及CTA檢查結(jié)果,其中男14例,女10例,年齡1d～12歲。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用Philips EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2.5～5.6 MHz。患兒在安靜狀態(tài)下取左側(cè)臥位或平臥位,對每例患兒行完整的經(jīng)胸超聲心動圖檢查,重點觀察肺動脈分叉結(jié)構(gòu),對無正常分叉者多方位多切面仔細(xì)檢查,仔細(xì)探查單側(cè)肺動脈的有無,未見正常左肺動脈者,應(yīng)著重探查右肺動脈有無多余血管發(fā)出及盡量全段顯示升主動脈至主動脈弓降部,觀察其間有無異常血管發(fā)出,以判定單側(cè)肺動脈異常為缺如還是起源位置的異常,并觀察有無合并其他心內(nèi)畸形。

2 結(jié)果

2.1 TTE及CTA診斷結(jié)果 24例患兒均合并其他心內(nèi)畸形。24例肺動脈異常起源患兒的TTE及CTA檢查結(jié)果見表1。24例CTA證實的肺動脈異常起源患兒中,PAS 12例,其中完全型11例(圖1),合并氣管受壓5例;部分型1例(圖2)并合并氣管受壓;AORPA 3例(圖3),其中2例起自于升主動脈近端,均并發(fā)肺動脈高壓,包括Berry綜合征1例;1例起自于無名動脈遠(yuǎn)端,該例在我院產(chǎn)前超聲檢查中診斷提示;UPAP 9例(圖4),其中右肺動脈缺如(RUPAP)5例,右肺動脈缺如(LUPAP)4例。TTE正確診斷21例,診斷符合率87.5%。其中PAS診斷準(zhǔn)確率為91.6%,AORPA診斷準(zhǔn)確率為100%,UPAP診斷準(zhǔn)確率為77.7%。TTE誤診3例,包括2例LUPAP誤診為完全性PAS及1例完全性PAS誤診為LUPAP。

A、B：經(jīng)胸超聲心動圖示主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈,左肺動脈于右肺動脈后側(cè)方發(fā)出,右肺動脈血流進(jìn)入左肺動脈; C：患兒CTA薄層掃描證實左肺動脈完全起源于右肺動脈。圖1 4個月女性患兒完全型肺動脈吊帶

A、B：經(jīng)胸超聲心動圖示主肺動脈僅見左肺動脈延續(xù),右肺動脈起源于升主動脈近端; C、D：患兒的CTA薄層掃描分別顯示主肺動脈僅見左肺延續(xù)及右肺動脈起自升主動脈左后壁; E：患兒的CTA最大密度投影證實右肺動脈起源于升主動脈近端。圖3 11 d男性患兒右肺動脈起源于升主動脈

A、B：經(jīng)胸超聲心動圖示主肺動脈僅見右肺動脈延續(xù); C、D：分別為該患兒的CTA薄層掃描及CTA三維成像(后面觀)證實左肺動脈缺如。圖4 1歲女性患兒左肺動脈缺如

表1 24例肺動脈分支發(fā)育異常患兒的TTE及CTA檢查結(jié)果

2.2 TTE診斷特征 肺動脈異常起源的TTE共同特點如下：(1)具有獨立的主、肺動脈瓣;(2)多切面連續(xù)掃查無正常肺動脈分叉結(jié)構(gòu)。其中完全型PAS表現(xiàn)為主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈,左肺動脈起源于右肺動脈后側(cè)壁,在胸骨上窩切面右肺、左肺動脈呈大小眼征象。而部分型PAS除可見一支動脈起源于肺動脈主干外,還可見一支血管源于右肺動脈,內(nèi)可探及動脈頻譜。AOPA僅見單側(cè)肺動脈分支為主肺動脈的延續(xù),而另一側(cè)肺動脈起源于主動脈且多合并肺動脈高壓。UPAP表現(xiàn)為主肺動脈僅與一側(cè)肺動脈相延續(xù);胸骨上窩切面彩色多普勒可顯示于主動脈弓及降主動脈起始處可探及側(cè)枝血管向肺動脈缺如側(cè)肺門走行。

3 討論

肺動脈異常起源主要包括PAS、AOPA及UAPA 3類。它可以單獨發(fā)生或與其他心內(nèi)畸形合并發(fā)生,由于病理解剖結(jié)構(gòu)不同,手術(shù)治療和預(yù)后也不同［2］。TTE為臨床診治心血管疾病的常用手段,在肺動脈異常起源的診治中起了重要作用。本研究共納入24例經(jīng)CTA證實的肺動脈異常起源患兒,TTE整體診斷符合率為87.5%,說明TTE是診斷該類疾病的有效檢查手段,但必要時仍需行CTA進(jìn)一步明確診斷。

PAS解剖表現(xiàn)為左肺動脈起源于右肺動脈,繞行右支氣管,向左走行于氣管和食道之間,并形成氣管周圍的部分吊帶,從而可能使這些結(jié)構(gòu)受壓,可出現(xiàn)咳喘等呼吸道癥狀［3-4］,其受累情況需CTA加以明確。PAS的胚胎學(xué)異常被認(rèn)為是發(fā)育期支氣管樹的尾端毛細(xì)血管和來源于右側(cè)第二弓衍生出的支配動脈相連續(xù)形成［5］。超聲檢查通常將其分為完全型和部分型,完全型指左肺動脈主干從右肺動脈發(fā)出,而部分型相對少見,指左肺動脈僅部分動脈從右肺發(fā)出,以左下肺動脈起源異常多見［6］。本研究12例PAS患兒中11例為完全型,僅1例為部分型,該例即為左下肺動脈異常起源。12例PAS中經(jīng)CTA檢查有6例存在支氣管受壓表現(xiàn)。研究表明,PAS患者常合并其他心內(nèi)畸形,未經(jīng)治療的PAS具有很高的發(fā)病率和死亡率,其中大部分是由于氣道和其他相關(guān)異常所致而不是異常動脈本身,未合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形的PAS患者術(shù)后效果良好［7］。本研究中,所有PAS患兒均合并其他心內(nèi)畸形,與既往研究報道基本一致。超聲心動圖可清晰顯示主肺動脈及左、右肺動脈近段結(jié)構(gòu)與走行,當(dāng)發(fā)現(xiàn)左肺動脈未顯示,而在右肺動脈近端后方發(fā)出一呈“之”字形向左方走行的血管時,大多數(shù)完全型PAS能明確診斷［8-9］。本研究中PAS診斷準(zhǔn)確率為91.6%,僅誤診1例,回顧分析該病例誤診原因為該病例較其他典型完全型PAS而言,其左肺動脈起源于右肺動脈處相對更遠(yuǎn),超聲心動圖未能顯示該處,故誤診左肺動脈缺如。另外,就本研究診斷的1例部分型PAS而言,該患兒因“反復(fù)咳喘”于我院就診行超聲心動圖診斷為部分型PAS。該例患兒既往于外院漏診PAS,筆者的經(jīng)驗是呼吸道癥狀是診斷肺動脈吊帶的重要信號,即使存在肺動脈分叉結(jié)構(gòu),但當(dāng)其分叉走行異?；蛘邌沃Х蝿用}內(nèi)徑異常時,仍需仔細(xì)掃查右肺動脈有無異常分支發(fā)出,以防漏診部分型PAS。

AOPA的發(fā)生率占所有先心病的0.12%［10］,根據(jù)其病理解剖改變,可分為AORPA及AOLPA,其中右側(cè)起源異常的發(fā)生率高于左側(cè),為5～6倍［11］。本研究中,3例AOPA均為AORPA。目前認(rèn)為AOPA是由于胚胎發(fā)育時第6主動脈弓發(fā)育異常所致［2］。未接受外科修復(fù)治療的AOPA患者1年內(nèi)死亡率高達(dá)70%［10］,其主要原因在于該疾病導(dǎo)致的肺動脈高壓和不可逆性肺血管疾病［10-11］。AORPA患者常合并其他心臟畸形,以PDA常見,而AOLPA患者常合并主動脈弓發(fā)育異常［10］。本組資料的3例病例中,1例新生兒期死亡;1例僅合并PDA以及中度肺高壓,行手術(shù)治療后情況良好;1例合并IAA、APW、PDA即為Berry綜合征,就診時年齡已為3歲,合并重度肺高壓,該例因病情嚴(yán)重及家庭經(jīng)濟(jì)原因放棄治療,不久后便死亡,也證實了該病未治療的高死亡率。筆者的經(jīng)驗為肺動脈高壓是AOPA的顯著特征,典型征象為主肺動脈僅向一側(cè)延續(xù),并同時觀察到主動脈有異常血管發(fā)出并向?qū)?cè)肺部走行,內(nèi)可探及動脈頻譜。

UAPA發(fā)生率1/300 000～1/200 000［2,12］,胚胎發(fā)生機(jī)制為近端第6主動脈弓的退化和肺動脈遠(yuǎn)端及第5主動脈弓的遠(yuǎn)端持續(xù)連接造成［12］,很少孤立發(fā)病,常合并其他心內(nèi)畸形,包括ASD/PFO、PDA及VSD等［12-13］。有學(xué)者研究表明,約45%此類患兒合并肺動脈高壓［14］。目前,對UAPA的治療尚無共識,常綜合有無并發(fā)癥、肺動脈解剖、主肺側(cè)支循環(huán)及是否存在肺高壓等情況決定治療方式,預(yù)后亦取決于相關(guān)的心血管異常和肺高壓的程度等情況［15］。本研究中UAPA共計9例,肺動脈高壓發(fā)生率約33%,合并心內(nèi)畸形包括PDA、VSD、PFO、CS PLSVC及RAA,與既往報道基本一致。UAPA應(yīng)主要與PAS相鑒別,本研究中TTE診斷UAPA的準(zhǔn)確率為77.7%,2例LUPAP被誤診為完全型PAS。誤診原因為未正確區(qū)分右肺動脈旁緊鄰血管究竟為側(cè)枝循環(huán)還是異常起源的左肺動脈。當(dāng)未見左肺動脈從主肺動脈延續(xù),而緊鄰右肺動脈處又發(fā)現(xiàn)異常血管時,應(yīng)多切面與多角度的以二維為基礎(chǔ),彩色血流為輔助尋找該血管與右肺動脈的真實關(guān)系并盡量觀察該血管的走行而做出正確的診斷。

綜上所述,超聲心動圖是診斷肺動脈異常起源的重要影像學(xué)檢查手段,其可明確或提示診斷肺動脈異常起源的具體類型,可作為臨床篩查此類疾病常用且便捷的檢查方法。

本研究樣本量相對較少,需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量來觀察TTE對肺動脈異常起源的診斷效能;未進(jìn)行術(shù)前術(shù)后超聲心動圖隨訪研究,進(jìn)一步的深入研究可用于評估超聲心動圖在臨床管理此類疾病的價值。