主動脈夾層合并左腎重度腎積水1例△

孟一哲，馮遠(yuǎn)平，陳開磊，劉建平

1 贛南醫(yī)學(xué)院第一臨床醫(yī)學(xué)院，江西 贛州 341000

2 贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院血管外科，江西 贛州 341000

3 江西省脈管性疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，江西 贛州 341000

主動脈夾層（acute aortic dissection，AAD）通常發(fā)病急，進(jìn)展快，病情嚴(yán)重，可引起劇烈胸背部疼痛和急性血流動力學(xué)紊亂[1]。AAD 的分期根據(jù)病情及起病時(shí)間可分為超急性期（﹤24 h）、急性期（2~7 d）、亞急性期（8~30 d）和慢性期（﹥30 d）。AAD 的發(fā)生與高血壓密切相關(guān)[2-3]，若血壓控制不良，AAD 的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后不良的風(fēng)險(xiǎn)也隨之升高。尿路梗阻性高血壓是指隨著尿路梗阻性疾病的發(fā)展而導(dǎo)致的一種繼發(fā)性高血壓。AAD 合并尿路梗阻性高血壓鮮有報(bào)道。贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院收治1例AAD 合并左側(cè)輸尿管梗阻、左腎重度腎積水的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者男性，46歲，因突發(fā)腹部疼痛12個(gè)小時(shí)入院。入院3個(gè)月前發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石合并左腎積水，未予以處理。入院12小時(shí)前患者臍周及左側(cè)腰背部疼痛，呈持續(xù)性絞痛，伴惡心、嘔吐，無放射痛、畏寒、發(fā)熱，遂至贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院急診科就診，血壓220/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）提示腹主動脈-右側(cè)髂總動脈夾層合并假腔內(nèi)血腫，累及腹腔干，未見破口，左腎積水、左側(cè)輸尿管結(jié)石（圖1）。考慮泌尿系結(jié)石合并重度左腎積水引起疼痛，通過止痛及硝酸甘油泵入治療控制血壓。入院治療4個(gè)小時(shí)后腹痛加劇，呈撕裂樣疼痛，復(fù)查CTA提示AAD、左腎積水、左側(cè)輸尿管結(jié)石，故擬診為AAD、腸系膜上動脈夾層、左側(cè)泌尿系結(jié)石合并重度腎積水并收入院治療。既往史：高血壓病史4年，未規(guī)律服藥。體格檢查：體溫36.7 ℃，脈搏115次/分鐘，呼吸20次/分鐘，血壓167/103 mmHg，神志清晰，營養(yǎng)中等。全身淺表淋巴結(jié)無腫大及壓痛，心、肺無陽性體征，腹部平坦，腹肌緊張，全腹壓痛，未觸及腹部包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，左腎區(qū)位置叩痛及壓痛，雙下肢無腫脹，雙側(cè)股動脈、足背動脈搏動可觸及。輔助檢查：入院后第2天行主動脈CTA檢查（圖2）：主動脈弓-雙側(cè)髂總動脈-右側(cè)髂內(nèi)動脈夾層合并假腔內(nèi)血腫形成，累及腹腔干及腸系膜上動脈，與急診科就診時(shí)的結(jié)果相對比，血腫范圍較之前增大，真腔較之前擴(kuò)大，假腔較之前變窄。

圖1 入院后首次主動脈CTA影像圖

圖2 入院后第2次主動脈CTA影像圖

2 診斷及治療

根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)及主動脈CTA檢查結(jié)果等診斷為AAD 壁間血腫（Stanford B型）、主動脈穿透性潰瘍、腸系膜上動脈夾層、左側(cè)泌尿系結(jié)石合并左腎重度積水、原發(fā)性高血壓。入院后反復(fù)發(fā)熱，心率較快。對于非復(fù)雜型Stanford B型AAD，不推薦急性期進(jìn)行腔內(nèi)治療，因其可能會提高主動脈相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率，因此，決定先行經(jīng)皮穿刺腎造瘺術(shù)，待夾層穩(wěn)定后行主動脈造影檢查和AAD 腔內(nèi)隔絕術(shù)。術(shù)后1周復(fù)查CTA顯示：胸主動脈支架植入術(shù)后改變，未見內(nèi)漏等改變；左側(cè)輸尿管上段結(jié)石合并左腎輕度積水，左腎造瘺術(shù)后左腎萎縮；雙腎細(xì)小結(jié)石；前列腺鈣化；盆腔少量積液（圖3）。術(shù)后未出現(xiàn)發(fā)熱、感染等癥狀，之后好轉(zhuǎn)出院，擇期返院治療泌尿系結(jié)石。

3 討論

AAD 又稱AAD 動脈瘤，是一種嚴(yán)重的心血管急癥，由血液從動脈內(nèi)膜破口進(jìn)入主動脈中層形成血腫，逐漸撕裂血管，從而形成夾層。一旦破裂，幾乎沒有挽回生命的機(jī)會。中國AAD 的發(fā)病年齡多見于（51.1±10.9）歲，男性更易發(fā)病[1]。本病例46歲，屬于好發(fā)人群。DeBakey 分型和Stanford 分型是AAD 的常用分型[4-5]。主動脈壁間血腫可為急性主動脈夾層的前期病變，其發(fā)生機(jī)制尚不明確，目前已提出了兩種機(jī)制，分別是穿透性動脈粥樣硬化性潰瘍導(dǎo)致的破裂和自發(fā)性破裂[6]。至今尚未證實(shí)主動脈滋養(yǎng)血管的自發(fā)性破裂會引起主動脈壁間血腫[7-8]，而高血壓是急性AAD 最重要的促發(fā)因素，會使主動脈壁受到更大的壓力[9-10]。

高血壓與AAD 之間的關(guān)系密切[2-3,11]，AAD 患者通常伴有高血壓，一旦血壓控制不良，夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)也隨之提高。國際急性主動脈夾層登記數(shù)據(jù)庫（International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）顯示，77%的患者有高血壓病史[2]。研究顯示，與Stanford A型夾層相比，遠(yuǎn)端Stanford B型夾層患者發(fā)生高血壓更常見（81%vs74%）[12]。高血壓可能由少尿或無尿情況下的水鈉潴留引起，也可能與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)[13]。

尿路梗阻患者通常沒有疼痛的癥狀，若存在疼痛，則通常由膀胱膨脹、繼發(fā)性感染、阻塞性結(jié)石或腫塊引起。單純性腎積水幾乎沒有癥狀，一旦發(fā)生疼痛，應(yīng)考慮其他疾病，如結(jié)石、腎乳頭壞死或感染。尿路梗阻也可能引起泌尿系統(tǒng)感染，偶爾可導(dǎo)致伴有膿毒血癥的泌尿系統(tǒng)感染[14]。

本病例的臨床特點(diǎn)：（1）左側(cè)泌尿系結(jié)石伴重度腎積水，CTA示左腎未見顯影；（2）高血壓病史時(shí)間長，未規(guī)律服藥，發(fā)病時(shí)血壓驟升；（3）入院初僅見腹主動脈-右側(cè)髂總動脈夾層合并假腔內(nèi)血腫，累及腹腔干，未見破口，入院后進(jìn)展迅速，考慮血壓控制不良引起病情惡化；（4）腹部疼痛明顯，胸部未見明顯癥狀；（5）入院后反復(fù)發(fā)熱，不能盡快進(jìn)行手術(shù)；（6）AAD 與泌尿系結(jié)石伴重度腎積水之間存在矛盾，患者本身患有頑固性高血壓，重度腎積水可通過各種機(jī)制影響血壓。過高的血壓增加了AAD 破裂和夾層逆撕的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)過低的血壓應(yīng)考慮臟器血流灌注不足的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

AAD 合并重度腎積水的診治未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，本病例入院后采用的治療方案如下：（1）入院后絕對臥床，避免用力，密切監(jiān)測生命體征，保持大便通暢。（2）入院后微量泵注射硝普鈉進(jìn)行降壓治療，3 d后更換為服用特拉唑嗪藥物進(jìn)行降壓治療，并口服β2受體阻滯劑，控制心率為每分鐘60~70次。（3）疼痛時(shí)予以適量的止痛藥物，避免因疼痛導(dǎo)致血壓升高或心率加快。（4）入院后數(shù)天，患者體溫反復(fù)，最高可達(dá)38.8 ℃，胸部CTA平掃未見感染病灶。考慮為結(jié)石引起的感染，予以哌拉西林鈉他唑巴坦鈉控制感染、復(fù)方氨林巴比妥注射液控制體溫。（5）入院后第3天在超聲引導(dǎo)下行左腎穿刺造瘺術(shù)，記錄24小時(shí)尿量，評估左腎功能。（6）待血壓、心率及體溫平穩(wěn)后在全身麻醉下行AAD 腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)后繼續(xù)予以降脂、控制血壓、控制心率等治療。（7）術(shù)后1周復(fù)查主動脈CTA。

盡早確診并及時(shí)治療是AAD 患者生存的關(guān)鍵。對于病情復(fù)雜的AAD，手術(shù)時(shí)機(jī)的判斷、手術(shù)前后的處理同樣至關(guān)重要，必須考慮多方面的影響因素。在積極控制血壓和感染的同時(shí)可先行經(jīng)皮穿刺腎造瘺術(shù)，解除腎積水。目標(biāo)血壓建議低于120/80 mmHg，但不應(yīng)犧牲血流動力學(xué)穩(wěn)定性和末梢器官血流灌流[10,15]。待病情穩(wěn)定后盡早一期行主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)，二期行泌尿系結(jié)石手術(shù)，不推薦急性期進(jìn)行腔內(nèi)治療，因其可能會提高主動脈相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率[16]。隨著AAD 腔內(nèi)隔絕技術(shù)的普及，手術(shù)成功率大幅度提升，但手術(shù)前后的準(zhǔn)備對于患者術(shù)后恢復(fù)較為重要。