胸部孤立性纖維瘤的HRCT表現(xiàn)及鑒別診斷

嚴(yán)洪軍 孫勤學(xué)*

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉源性腫瘤，首次由Klemperer 和Rabin 描述SFT 的論文發(fā)表于1931 年［1］。SFT 起源于CD34+樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，可發(fā)生在全身部位，如鼻竇、眼眶等，以胸部最常見。SFT 生長緩慢，臨床癥狀無特異性，影像表現(xiàn)多變，術(shù)前誤診率高。本文通過回顧性分析24 例胸部經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的患者臨床資料及病理，分析其HRCT 表現(xiàn)，旨在提高對該病的認(rèn)識與診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2015 年6 月至2021 年12月本院由病理證實(shí)胸部SFT 患者24 例，男10 例，女14 例；年齡32～75（51.4±13.1）歲。無癥狀、體檢或意外發(fā)現(xiàn)14 例，咳嗽、氣促5 例，胸背疼痛3 例，頭暈1 例，發(fā)現(xiàn)胸腔積液1 例。

1.2 方法 所有患者均在禁食至少4 h 狀態(tài)下進(jìn)行平掃及增強(qiáng)檢查（動脈期、靜脈期）。CT 檢查采用16 層PHILIPS 螺旋CT 機(jī)。掃描參數(shù)設(shè)置：管電壓120 kV，管電流250 mA；層厚2.0 mm，分辨率為512×512。均在平掃基礎(chǔ)上，使用高壓注射器經(jīng)手背靜脈以3.0 mL/s流速注入總量約90 mL（1.5～2.0 mL/kg）碘海醇對比劑，進(jìn)行動脈期（25～30 s）及靜脈期（70～75 s）動態(tài)增強(qiáng)掃描。掃描范圍從胸廓入口處至肺底。

1.3 圖像分析 由2 名胸部專業(yè)放射診斷醫(yī)師分別獨(dú)立操作，記錄病灶部位、數(shù)量、最大徑、形態(tài)、密度、是否囊變壞死、強(qiáng)化方式、與周圍組織的繼發(fā)表現(xiàn)、有無淋巴轉(zhuǎn)移，如意見不一致，則由上級醫(yī)師再次評估，作出診斷。

1.4 手術(shù)或穿刺病理學(xué)檢查 手術(shù)切除22 例，CT 引導(dǎo)下穿刺活檢2 例。行常規(guī)HE 染色，18 例患者進(jìn)行免疫組化。主要標(biāo)記物：Ki-67，STAT6，CD34，CD99，Bcl-2，波形蛋白（Vimentin）、S-100、平滑肌肌動蛋白（SMA）等。

2 結(jié)果

2.1 SFT 定位 所有患者均單發(fā)，縱隔5 例，肺內(nèi)2例，胸壁2 例，15 例胸膜來源。腫塊大小懸殊，最大徑7～134 mm，8 例最大徑>100 mm，16 例最大徑＜100 mm。

2.2 CT 影像表現(xiàn) 8 例最大徑>100 mm 腫塊局部淺分葉，密度不均，內(nèi)見斑片狀壞死區(qū)。16 例最大徑＜100 mm 腫塊邊緣光滑無毛刺，密度均勻。有12 例出現(xiàn)輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度約20～40 HU，有6 例明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度 40～50 HU，有4 例呈不均勻強(qiáng)化，如“地圖樣”改變，瘤內(nèi)或瘤周出現(xiàn)增粗迂曲血管影，2例強(qiáng)化不明顯。有2 例腫塊與胸膜呈銳角，12 例以寬基底于胸膜相連，5 例夾角呈鈍角呈“胸膜尾征”，帶蒂。1 例外形呈“D”型。2 例病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化，8 例出現(xiàn)壞死區(qū)。1 例出現(xiàn)胸腔積液。4 例患側(cè)肺有不同程度的肺不張。1 例出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。

2.3 手術(shù)及病理 （1）大體標(biāo)本：多為實(shí)性軟組織腫塊，多數(shù)有完整包膜，切面較硬，呈灰白或灰黃色，有4 例呈魚肉樣，內(nèi)見黏液樣變、壞死。4 例瘤體內(nèi)見增粗滋養(yǎng)血管。（2）鏡下：腫瘤組織由細(xì)胞豐富區(qū)和稀疏區(qū)組成，呈席紋狀、編織狀或不規(guī)則排列，豐富區(qū)細(xì)胞多呈梭形。間質(zhì)中散在分布粗大膠原纖維及增生的薄壁血管擴(kuò)張。有4 例核分裂像>4 個(gè)/2 mm2。免疫組化：CD34、CD99、Bcl-2、STAT6+，VIimentin（+），S-100、平滑肌肌動蛋白（SMA）（-），ki-67 多＜5%，1 例ki-67為10%，1 例ki-67 為20%。4 例診斷為惡性SFT。

3 討論

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是少見的梭形細(xì)胞腫瘤，WHO（2013）軟組織腫瘤分類將其歸類于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的腫瘤［2］。之前使用了幾個(gè)不同的術(shù)語，如局限性胸膜纖維瘤等［3］。目前病因尚不明確，與環(huán)境因素和石棉接觸史無關(guān)。有學(xué)者表明可能與涉及NAB2-STAT6 融合基因的12q13號染色體反復(fù)倒位有關(guān)［4］。全身各部分均可發(fā)生，約33%發(fā)生于胸部，最常見于胸膜，約占胸膜腫瘤的5%。發(fā)病年齡32～75（51.4±13.1）歲，本研究中女性多于男性，作者認(rèn)為這可能與城市人口構(gòu)成比及小樣本量有關(guān)。腫塊大小懸殊，以良性居多，但有約12%具有生物學(xué)惡性傾向，具有侵襲性或轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)［5］，本組有20 例為良性，4 例為惡性。

SFT 腫塊較小時(shí)一般無明顯臨床癥狀，發(fā)病隱匿，多數(shù)由體檢或偶然檢查發(fā)現(xiàn)，腫塊生長緩慢，當(dāng)發(fā)展成較大腫塊時(shí)，可壓迫周圍組織而產(chǎn)生相應(yīng)臨床癥狀，常表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、氣促等不適。SFTP 可誘發(fā)副腫瘤綜合征，最常見的是肥厚性骨關(guān)節(jié)病和特發(fā)性低血糖［6］。肥厚性骨關(guān)節(jié)病被稱為Pierre-Marie Bamberger綜合征，包括關(guān)節(jié)僵硬或腫脹、關(guān)節(jié)痛等，亦可出現(xiàn)女性乳房發(fā)育或溢乳。特發(fā)性低血糖，被稱為Doege-Potter 綜合征［7］，可能是腫瘤產(chǎn)生的胰島素樣活性物質(zhì)和胰島素樣生長因子。本研究患者均未出現(xiàn)上述相關(guān)綜合征。手術(shù)切除是有效的治療方法［8］，預(yù)后一般良好，但仍需術(shù)后隨訪復(fù)查。

大體為類圓形或分葉狀軟組織腫塊，多數(shù)有完整包膜，邊界清楚，質(zhì)硬或中等，切面呈灰白，體積較大時(shí)可出現(xiàn)壞死、囊變。鏡下由大量梭形細(xì)胞、卵圓形和圓形細(xì)胞構(gòu)成的細(xì)胞豐富區(qū)和由粗細(xì)不等的膠原纖維、薄壁血管混合而形成［9］。免疫組化顯示CD34，CD99，Bcl-2、STAT6+，VIimentin 表達(dá)陽性，但不具特異性。ki-67 多＜5%。STAT6 可通過免疫組織化學(xué)檢測，已被證明是NAB2-STAT6 基因融合的可靠替代標(biāo)記物，具有高度敏感性和特異性［10］。本組已行免疫組化的患者均顯示STAT6+，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致。

GUPTA 等學(xué)者［11］認(rèn)為腫塊大小不是良惡性的主要鑒別點(diǎn)，因?yàn)榕c緩慢生長的良性病變相比，惡性腫瘤常生長得更快，從而產(chǎn)生癥狀，并保持無癥狀的狀態(tài)，同時(shí)又指出惡性SFT 常有分葉狀改變及鈣化。本研究4例惡性腫瘤中，3 例最大徑均>100 mm，僅1 例最大徑＜100 mm。當(dāng)出現(xiàn)胸腔積液時(shí)，且胸膜呈結(jié)節(jié)樣增厚，需警惕惡變可能，本組也有1 例出現(xiàn)同側(cè)胸腔積液，作者認(rèn)為可能腫塊刺激胸膜的緣故。有研究報(bào)道SFT 可發(fā)生淋巴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移［12］，提示惡性腫瘤，本研究中出現(xiàn)1 例發(fā)生肺門淋巴轉(zhuǎn)移，后經(jīng)病理證實(shí)為惡性SFT，所有患者均未發(fā)生鄰近骨折破壞及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

由于SFT 內(nèi)的病理組成成分及比例不同，強(qiáng)化方式可表現(xiàn)多種。腫塊較小時(shí)，強(qiáng)化均勻，呈輕-中度強(qiáng)化?！把艿贅訌?qiáng)化”“蛇紋血管征”及“地圖樣強(qiáng)化”是SFT 較典型的特征表現(xiàn)，為動脈期時(shí)瘤體內(nèi)和周圍出現(xiàn)粗大迂曲血管，如蛇紋樣四處爬行，靜脈期強(qiáng)化不均勻且持續(xù)性強(qiáng)化，其原因是細(xì)胞豐富區(qū)及血管豐富區(qū)的強(qiáng)化明顯，細(xì)胞稀疏區(qū)膠原化強(qiáng)化程度較弱，而出現(xiàn)地圖樣改變。CARDINALE 等［13］學(xué)者認(rèn)為發(fā)生于縱隔胸膜的SFT 與縱隔腫瘤相類似，影像學(xué)有時(shí)鑒別困難，但縱隔起源腫瘤對胸膜的外側(cè)邊凸出。當(dāng)發(fā)生于縱隔區(qū)病變，應(yīng)排除是否為前縱隔旁胸膜病變。

鑒別診斷：（1）胸膜腫瘤：如胸膜間皮瘤，好發(fā)中老年男性，有石棉接觸史，可分局限性和彌漫性。惡性間皮瘤常伴胸腔積液，胸膜呈彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚，強(qiáng)化均勻，病灶較大時(shí)可出現(xiàn)壞死。（2）肺內(nèi)腫瘤：良性腫瘤，如肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤等。肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤好發(fā)中年女性，邊緣光滑、強(qiáng)化明顯，“貼邊血管征”及“空氣半月征”是其較典型表現(xiàn)。惡性腫瘤，如肺癌，肺肉瘤等。肺癌好發(fā)老年男性，常見“毛刺征”“分葉征”“胸膜凹陷征”等征象，易侵犯周圍組織及淋巴轉(zhuǎn)移。肺肉瘤好發(fā)于＜40 歲，周圍型常見，鈣化少見，不均勻強(qiáng)化，局部胸膜侵犯。（3）縱隔腫瘤：神經(jīng)源性腫瘤，脊柱旁多見，邊界清楚，與胸膜呈銳角，鄰近椎間孔擴(kuò)大，向椎管內(nèi)延伸，呈啞鈴狀改變，有鈣化，強(qiáng)化方式多樣。

綜上所述，SFT 發(fā)病率低，臨床上少見，臨床癥狀不明顯，影像學(xué)、病理和免疫組化是診斷和鑒別診斷的重要工具。SFT 在HRCT 檢查上具有一定的特征性，對術(shù)前診斷具有較大的應(yīng)用價(jià)值。當(dāng)HRCT 檢查發(fā)現(xiàn)胸部內(nèi)孤立性腫塊，邊界光整，淺分葉，病灶較小時(shí)強(qiáng)化均勻，較大時(shí)不均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)或瘤周出現(xiàn)增粗血管，應(yīng)考慮SFT 可能，“血管蒂樣強(qiáng)化”“蛇紋血管征”及“地圖樣強(qiáng)化”是較典型的特征表現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)胸腔積液及鈣化、腫塊局部分葉，提示腫塊惡性可能。最終確診還需依賴病理和免疫組化檢查。