罕見右旋心合并矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心電圖分析一例

劉曉杰 花霞 王曉佩

患者女性,60歲,胸悶來診。常規(guī)心電圖檢查:心率70次/分,在Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián),P波直立,QRS波分別呈qR、QS型,T 波均倒置;a VR 導(dǎo)聯(lián)P 波倒置,QRS波主波向下;V1、V2導(dǎo)聯(lián)QRS波呈RS型,V3～V6導(dǎo)聯(lián)QRS波呈R 型,R 波振幅分別約0.48、0.60、0.55、0.47 m V,胸導(dǎo)聯(lián)T 波均倒置,ST段壓低0.05～0.1 m V(圖1)。初步診斷:竇性心律,Ⅰ、a VL導(dǎo)聯(lián)見異常Q 波,T 波改變。仔細(xì)詢問患者,曾診斷右位心50年,既往檢查CT 示右位心。

圖1 常規(guī)心電圖

根據(jù)患者病史及心電圖表現(xiàn),在Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián),P 波直立,提示P波極性沒有發(fā)生改變,竇房結(jié)仍在右側(cè)胸腔,右房位置不變,修正診斷:先天性心臟病→右旋心。為進(jìn)一步論證,按鏡像右位心校正方法(將患者左右手反接,胸導(dǎo)聯(lián)V1～V6電極依次置于V2、V1、V3R～V6R)采集心電圖:P 波在Ⅰ、a VL導(dǎo)聯(lián)倒置,QRS波、T 波在Ⅰ、a VL 導(dǎo)聯(lián)中均直立;aVR 導(dǎo)聯(lián)P波直立,QRS波主波向下,不符合正常心電圖表現(xiàn);但校正后,胸導(dǎo)聯(lián)V1～V6導(dǎo)聯(lián)R 波遞增趨勢(shì),S波相對(duì)變淺,符合正常胸導(dǎo)聯(lián)遞變規(guī)律(圖2)。再按右旋心校正方法(將患者左右手正常連接,胸前導(dǎo)聯(lián)V1～V6電極依次置于V3R～V6R、V1、V2)采集心電圖,在Ⅰ、a VL 導(dǎo)聯(lián),P 波直立,QRS波分別呈qR、QS型,T 波均倒置;aVR 導(dǎo)聯(lián)P波倒置,QRS波主波向下;V1導(dǎo)聯(lián)呈R 型,V2～V3導(dǎo)聯(lián)呈Rs型,V4導(dǎo)聯(lián)呈RS型,V5～V6呈rS型,V1～V6導(dǎo)聯(lián)R 波遞減趨勢(shì),S波遞增趨勢(shì),不符合正常胸導(dǎo)聯(lián)遞變規(guī)律(圖3)。根據(jù)該患者以上3份心電圖表現(xiàn),其心臟解剖呈心房正位,心室鏡像反位的關(guān)系,不同于單純的右旋心。

圖2 按鏡像右位心校正后的心電圖

圖3 按右旋心校正后的心電圖

患者隨后查超聲心動(dòng)圖:心臟位于右側(cè)胸腔,心房正位,心室左袢,左側(cè)解剖右室增大,室壁增厚,左右徑約為50 mm,右側(cè)解剖左室左右徑約30 mm,室壁運(yùn)動(dòng)尚可,房、室間隔未見明顯連續(xù)性中斷。大動(dòng)脈位置異常,主動(dòng)脈位于左前,發(fā)自解剖右室,肺動(dòng)脈位于右后,起源于解剖左室,呈左房→解剖右室→主動(dòng)脈,右房→解剖左室→肺動(dòng)脈連接關(guān)系,肺動(dòng)脈瓣增厚,開放受限,肺動(dòng)脈發(fā)育尚可,左肺動(dòng)脈內(nèi)徑約19 mm,右肺動(dòng)脈內(nèi)徑約20 mm。主動(dòng)脈弓呈左弓左降。超聲印象:先天性心臟病右旋心合并矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺動(dòng)脈瓣狹窄。

結(jié)合該患者心電圖及超聲心動(dòng)圖、CT 表現(xiàn),其心電圖診斷:先天性心臟病-右旋心,竇性心律,右室(功能性左室)優(yōu)勢(shì);提示心室右位心(不同于全心鏡像右位心)。

討論 右位心是一種罕見先天性心臟病,指心臟大部分、心尖搏動(dòng)最強(qiáng)處皆位于右側(cè)胸腔,包括右旋心、鏡像右位心及某些疾病導(dǎo)致的心臟右移,其中右旋心只是整個(gè)心臟發(fā)生了向右后旋轉(zhuǎn),心房仍正位,心長(zhǎng)軸指向右,雙心室由于旋轉(zhuǎn)位置發(fā)生變化,房室連接正常,常合并有其他心血管畸形而多不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。本例患者為右旋心伴矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是較為少見的先天性心臟病,占先天性心臟病的1%不到[1],是指大動(dòng)脈(主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈)相互位置關(guān)系異常,與形態(tài)學(xué)心室連接關(guān)系不一致、房室序列亦不一致的一組先天性心臟病,也就是主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右室連接,肺動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)左室連接;主動(dòng)脈瓣下圓錐;肺動(dòng)脈瓣環(huán)-二尖瓣環(huán)纖維連接,即呈左房→解剖右室→主動(dòng)脈,右房→解剖→左室→肺動(dòng)脈連接關(guān)系[2],而心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯(cuò)位的大血管引起血流異常,患者年輕時(shí)多無癥狀,無紫紺,多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

本例,常規(guī)心電圖時(shí),由于Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián)P 波直立,胸導(dǎo)聯(lián)右旋心特征表現(xiàn)不明顯,沒有呈現(xiàn)R 波振幅遞減、S波振幅遞增的特征性表現(xiàn),右旋心極易被漏診,誤診為前壁、高側(cè)壁心肌缺血、高側(cè)壁心肌梗死可能。結(jié)合其病史及相關(guān)影像學(xué)檢查,且Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)P波直立,修正診斷患者為右旋心,且對(duì)該患者分別進(jìn)行了鏡像右位心及右旋心校正,校正后發(fā)現(xiàn)按鏡像右位心校正后,Ⅰ、a VL 導(dǎo)聯(lián)P 波倒置,提示該患者雙心房位置未發(fā)生改變,左房仍在左側(cè),右房仍在右側(cè),竇房結(jié)位置不變,所以傳導(dǎo)方向不變,Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián)P 波極性不發(fā)生改變,故排除鏡像右位心;但經(jīng)過鏡像右位心校正后,胸導(dǎo)聯(lián)符合了正常遞變規(guī)律,提示該患者雙心室位置發(fā)生了鏡像改變,且通過右旋心校正方法得到了進(jìn)一步驗(yàn)證。隨后患者做了超聲心動(dòng)圖,結(jié)合心電圖、超聲表現(xiàn),證實(shí)了心電圖判斷,即該患者為右旋心,其心臟位于右側(cè)胸腔,心房正位,雙心室呈鏡像反位,即解剖左室在右側(cè),解剖右室在左側(cè),呈左房→右室,右房→左室連接關(guān)系。心房心室連接發(fā)生了改變,為合并了矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位所致。

由于鏡像右位心、右旋心、右移心三者解剖結(jié)構(gòu)不同,其心電圖表現(xiàn)和矯正方法各不相同。單純右旋心患者,可根據(jù)其常規(guī)心電圖中胸導(dǎo)聯(lián)QRS波及Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián)中P-QRS-T波群特征初步診斷[3－4],并通過右旋心校正方法得到有效論證。本例右旋心合并矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并不屬于上述三種,其解剖右室是功能左室,解剖左室是功能右室,心房無轉(zhuǎn)位,故心電向量的特征為P 環(huán)位置大致正常(有右移),QRS環(huán)則表現(xiàn)為鏡像右位心的特征,故本例體表心電圖不易按普通的右旋心矯正,而應(yīng)按鏡像右位心矯正,即將患者左右手反接,胸前電極V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R進(jìn)行描記心電圖。與真正的鏡像右位心不同的是矯正后的心電圖P波反向,按鏡像右位心矯正后的心電圖只分析QRS波群的特征,而不分析P波的特征,P波的特征分析仍按常規(guī)導(dǎo)聯(lián)分析,這是由于矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴右旋心只有左右室的換位而無左右房的換位,我們可以稱之謂“房室分離的鏡像右位心”。所以,根據(jù)本例患者常規(guī)導(dǎo)聯(lián)心電圖(圖1)上P 波顯示:P 波極性、電壓正常;按鏡像右位心矯正后的心電圖(圖2)上QRS-T 波群顯示:Ⅰ、a VL 導(dǎo)聯(lián)呈rS 型,Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈qR 型,提示右室優(yōu)勢(shì)(功能性左室),Ⅰ、a VL 導(dǎo)聯(lián)直立,故本例不應(yīng)診斷T 波異常,Ⅰ、a VL 導(dǎo)聯(lián)的“異常Q波”。

此案例再次強(qiáng)調(diào)在平時(shí)的診療工作中,詢問病史以及結(jié)合其他影像學(xué)檢查綜合判斷的重要性。右旋心合并了矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí),往往掩蓋了單純右旋心的典型心電圖表現(xiàn),心電圖醫(yī)師做檢查時(shí)應(yīng)準(zhǔn)確校正,綜合分析,這樣在該類患者發(fā)生心肌梗死、惡性心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯等時(shí),才能及時(shí)、準(zhǔn)確地做出定位和診斷。