付陽 劉源

劉 源 荊州市公安縣人民醫(yī)院內(nèi)二科主任，副主任醫(yī)師，虎西名醫(yī)。荊州市中醫(yī)藥學會委員，荊州市醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會委員。對慢性肝炎、精神萎靡、偏頭痛、反復(fù)咳嗽等慢性疾病有豐富臨床經(jīng)驗。擅長用中西醫(yī)結(jié)合療法干預(yù)腎功能衰竭、冠心病、糖尿病、肝硬化等疾病。

在寒冷的冬季，出現(xiàn)手腳冰涼的情況不足為奇，但是60歲的王阿姨雙手冷得很不一樣。她只要稍微一碰冷水，雙手就立刻發(fā)白，嚴重的時候一點血色都沒有，然后雙手又很快發(fā)紫，還感到疼痛、麻木、燒灼感，放在取暖設(shè)備上緩和后，雙手血色是恢復(fù)了，但又有腫脹感，好一會兒才能恢復(fù)正常。王阿姨本以為是人老了，不禁凍，家人執(zhí)意帶她到醫(yī)院檢查，才發(fā)現(xiàn)是患了一種叫“系統(tǒng)性硬化癥”的風濕免疫性疾病，她的手指發(fā)生的奇怪現(xiàn)象叫“雷諾現(xiàn)象”。

普通的手腳冰涼，大多因為在寒冷環(huán)境中，人體溫度調(diào)節(jié)中樞為了優(yōu)先保證核心（內(nèi)臟）溫度，收縮血管，減少熱量散失，導(dǎo)致四肢末梢血液供應(yīng)不足，缺乏熱量。當進入溫暖環(huán)境或接觸熱源后，血管舒張，血液重新分配，手腳冰涼癥狀即消失，過程中沒有其他不適癥狀。

而雷諾現(xiàn)象是易患人群觸發(fā)危險因素（如寒冷）時，血管壁的神經(jīng)受到過度刺激，或神經(jīng)遞質(zhì)激活血管中的某些蛋白質(zhì)，導(dǎo)致血管過度收縮，醫(yī)學上將血管發(fā)生短暫或間歇性收縮稱為血管痙攣。這種血管痙攣會顯著減少流向皮膚的血液，引起皮膚缺血或血供減少。血細胞承擔將氧氣運輸?shù)饺梭w組織的任務(wù)，伴隨缺血而來的就是缺氧，是長時間缺血后發(fā)生的組織低氧狀態(tài)。一旦血管痙攣結(jié)束，就會出現(xiàn)反應(yīng)性充血，含氧血液短時間內(nèi)沖回皮膚。

患者的手指和腳趾最常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，但也可發(fā)生在其他區(qū)域，如面部、嘴唇、鼻子或耳朵的皮膚。除了皮膚冰涼，最具特征性的癥狀為皮膚顏色改變：最初皮膚因缺血而變白，隨后皮膚因缺氧而變紫，最后組織得到熱量，血管痙攣緩解后皮膚因反應(yīng)性充血而變紅。此外，過程中可能伴隨寒戰(zhàn)、麻木、刺痛、跳痛、酸痛等不適感，一旦血液回流，隨后出現(xiàn)腫脹感。

雷諾現(xiàn)象嚴格來說不是一種獨立的疾病，而是一種血管功能障礙的癥狀，它可以作為單獨的癥狀存在，也可能是其他疾病的一部分。雷諾現(xiàn)象好發(fā)于秋冬季節(jié)，影響總?cè)丝诘?%—5%，以20—40歲的女性多見。

當雷諾現(xiàn)象單獨發(fā)生且不伴有任何其他疾病時，稱為原發(fā)性雷諾現(xiàn)象或雷諾病。原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的風險因素包括家族史、女性、妊娠、吸煙以及職業(yè)因素，如需要大量手部或足部振動的工作，或暴露于寒冷以及重金屬環(huán)境等。

由其他疾病導(dǎo)致的血管痙攣并伴發(fā)雷諾現(xiàn)象，稱為繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象或雷諾綜合征。這通常與自身免疫性疾病有關(guān)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征或硬皮??；還與循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)疾病有關(guān)，如血管炎、脊髓灰質(zhì)炎、巨球蛋白血癥等。

一些特定的藥物，也會增加發(fā)生雷諾現(xiàn)象的風險，比如治療高血壓的β-受體阻滯劑、部分化療藥物以及影響交感神經(jīng)系統(tǒng)的藥物等。日常生活中的香煙、咖啡以及精神壓力同樣會導(dǎo)致血管收縮，增加發(fā)作風險。

雷諾現(xiàn)象本身的診斷并不復(fù)雜，醫(yī)生可依據(jù)患者自述手足皮膚遇冷時顏色的變化以及發(fā)作時的癥狀，或在就診時進行激發(fā)試驗做出診斷：①冷水試驗，即將雙手浸入約4℃的冷水中1分鐘左右，出現(xiàn)手指皮膚變色、疼痛或麻木感，皮膚顏色恢復(fù)時伴隨腫脹感；②握拳試驗，即雙手緊緊攥握2分鐘左右，然后松開，出現(xiàn)典型皮膚顏色改變現(xiàn)象。

如果癥狀不明顯或者患者描述不清楚，可以進行指動脈壓力測定、指溫恢復(fù)時間測定、指動脈造影、甲襞毛細血管顯微鏡檢查等輔助檢查，觀察手指毛細血管是否正常。

雷諾現(xiàn)象的診斷重點是區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性雷諾現(xiàn)象通常對稱地累及手指和腳趾，小動脈本身通常未損壞，因此隨著時間推移，嚴重程度大致保持平穩(wěn)；繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象通常不對稱地累及手指和腳趾，小動脈通常存在潛在損傷，導(dǎo)致嚴重程度隨時間進展，如果病情嚴重，甚至會導(dǎo)致缺血性組織損傷。因此，頻繁、長期發(fā)作的患者可能發(fā)生皮膚增厚和指甲變脆，嚴重者可能導(dǎo)致皮膚潰瘍甚至壞疽。要排除雷諾現(xiàn)象背后是否有其他全身性疾病，尤其是系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，為治療提供依據(jù)。

繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象的治療主要是針對原發(fā)疾病的治療，解除原發(fā)疾病導(dǎo)致的血管痙攣。原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的治療目標是改善生活質(zhì)量和防止缺血性組織損傷。

初始治療通常側(cè)重于避免危險因素。如果控制了危險因素仍不足以控制癥狀，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用誘導(dǎo)血管舒張的藥物，如鈣離子通道阻滯劑、 5型磷酸二酯酶抑制劑或外用硝酸鹽類藥物。

嚴重難治性病例可能需要手術(shù)切除受累區(qū)域的交感神經(jīng)纖維，壞死區(qū)域可能需要手術(shù)清創(chuàng)甚至截肢。

（1）避免暴露于寒冷——避免在寒冷和潮濕的氣候中外出，避免接觸冷風和冰涼的東西，平時外出時采取措施保持全身溫暖，包括穿暖和的衣服，穿多層衣服（如保暖內(nèi)衣），戴帽子、手套，穿棉襪、棉鞋。

（2）幫助結(jié)束發(fā)作——將手放在溫水中或溫暖的地方（如腋窩），熱敷也可以緩解癥狀但要注意防止熱損傷，或以旋轉(zhuǎn)風車的方式搖動手臂促進血液循環(huán)。

（3）控制吸煙——香煙中的尼古丁和其他化學物質(zhì)會導(dǎo)致血管收縮，可能加重雷諾現(xiàn)象。

（4）避免服用促血管收縮藥物——這類藥物包括含有偽麻黃堿的藥物、含有麥角胺的止痛藥物、含有麻黃的草藥，以及用于治療注意力缺陷的藥物等。

（5）調(diào)節(jié)情緒——減輕壓力和減少焦慮可以通過神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)血管舒張，對減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作、減輕癥狀有積極意義。

（6）藥物治療——如果上述措施不能有效緩解雷諾現(xiàn)象發(fā)作，建議服用藥物。用于治療雷諾現(xiàn)象的藥物通過擴張相關(guān)的血液循環(huán)和體溫調(diào)節(jié)血管來發(fā)揮作用，鈣離子通道阻滯劑是最常用的藥物，每天服用可以減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕癥狀嚴重程度。

（編輯? ? 池志恒）