1例肺囊性腺瘤樣畸形伴反復(fù)氣胸患兒的護(hù)理

江 秀,王慧美

先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一種罕見的下呼吸道發(fā)育異常,發(fā)病率在活產(chǎn)兒中為1/12 000～1/35 000[1]。其病理學(xué)特征為無功能的多囊性先天性肺組織錯(cuò)構(gòu)瘤畸形,組織學(xué)上表現(xiàn)為終末細(xì)支氣管過度生長、缺乏正常的肺泡組織[2]。CCAM病變的肺組織不僅無正常的氣體交換功能,還易壓迫周圍組織導(dǎo)致反復(fù)的呼吸道感染[3]。目前臨床根據(jù)病變組織的大體解剖特征和組織學(xué)形態(tài)分為5型,其中4型囊腫巨大,發(fā)病時(shí)可表現(xiàn)為氣胸,且該型與惡性腫瘤密切相關(guān)。當(dāng)CCAM并發(fā)大量氣胸時(shí)空氣可通過破損的肺泡自由進(jìn)入胸膜腔,使病變側(cè)肺部發(fā)生萎陷,通氣受限,可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸、循環(huán)障礙[4]。當(dāng)患兒出現(xiàn)氣胸后多有急性呼吸困難和患側(cè)胸痛,低齡青少年由于心理發(fā)育不成熟、對(duì)疾病的認(rèn)知度不夠,反復(fù)發(fā)生氣胸后容易出現(xiàn)情緒低落、緊張、焦慮、沮喪等不良心理[5];對(duì)疼痛的耐受度差,不能配合術(shù)后早期康復(fù)鍛煉,易導(dǎo)致氣體交換障礙、分泌物潴留、肺部感染,甚至是肺不張[6]。因此,當(dāng)CCAM伴反復(fù)氣胸時(shí)需早期評(píng)估,規(guī)范動(dòng)態(tài)調(diào)整氧療,落實(shí)基于證據(jù)的胸腔引流置管、階梯式排氣與維護(hù)護(hù)理,防范低氧血癥;針對(duì)青少年人群,基于患兒需求視角的處置與早期肺康復(fù)鍛煉是該案例的護(hù)理重點(diǎn)與難點(diǎn)。我科在2023年2月收治了1例自2021年起反復(fù)因肺囊性腺瘤樣畸形而產(chǎn)生4次氣胸的患兒,經(jīng)過9 d的治療和護(hù)理后,患兒肺部功能恢復(fù)良好,跟蹤隨訪未再發(fā)生氣胸,現(xiàn)將其圍術(shù)期的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例介紹

1.1 病例介紹

患兒,女,14歲,因胸痛、呼吸困難于2023年2月6日急診入院?；純鹤?021年開始出現(xiàn)氣胸,量約20%,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院采取保守治療后氣胸好轉(zhuǎn);2022年5月出現(xiàn)第2次氣胸,量約50%,行胸腔閉式引流后好轉(zhuǎn);間隔1個(gè)月患兒再次出現(xiàn)氣胸,量約20%,經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn),此次為第4次無明顯誘因下發(fā)生的氣胸。

發(fā)病當(dāng)日下午患兒突感胸痛、自訴“肺爆了”樣感覺,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部X線片檢查提示左側(cè)大量氣胸,遂轉(zhuǎn)至我院就診,復(fù)查X線片提示:左側(cè)胸廓飽滿,左肺野透亮度增高,中外帶未見肺紋理,見被壓縮的肺邊緣,縱隔心影尚居中,左膈面壓低,急診擬左側(cè)大量氣胸收治我科。

入科時(shí)患兒體溫36 ℃,心率120/min,呼吸28/min,血壓120/67 mmHg,攜氧氣枕鼻導(dǎo)管吸氧下經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2)95%,意識(shí)清楚,精神反應(yīng)可,口周稍發(fā)白,胸部呈保護(hù)性內(nèi)縮,高度緊張,情緒低落,左肺叩診過清音、呼吸音低。

1.2 治療經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸

入科后急行左側(cè)胸腔閉式引流術(shù),連接引流瓶后可見大量氣體逸出,予鼻導(dǎo)管吸氧、臥床休息。2023年2月7日胸部CT提示左肺尖胸膜下見條狀致密影,且伴多發(fā)小囊透亮影。完善術(shù)前準(zhǔn)備后于2月8日在胸腔鏡下行肺部分切除術(shù),術(shù)后予胸腔閉式引流、鼻導(dǎo)管吸氧、心電監(jiān)護(hù)、抗感染(頭孢曲松鈉舒巴坦)、霧化吸入(布地奈德+特布他林+生理鹽水)等對(duì)癥治療。2月11日夾閉胸腔引流管,2月12日復(fù)查X線片提示左側(cè)氣胸較2月7日增多,左頸部可見條片狀低密度影,予繼續(xù)夾管觀察;經(jīng)過2日的夾管試驗(yàn)后患兒無胸悶、氣促等表現(xiàn),于2月13日拔除胸腔引流管;2月14日出院,門診1個(gè)月復(fù)查X線片提示左側(cè)胸腔呈術(shù)后改變,局部未見明顯積氣積液,肺復(fù)張良好。

2 護(hù)理

2.1 組建多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)

患兒發(fā)病后存在急性呼吸困難和胸痛,且反復(fù)多次的氣胸讓患兒焦慮、情緒低落、對(duì)發(fā)病前的學(xué)習(xí)生活非常向往,家長對(duì)手術(shù)的不確定性需要多學(xué)科共同干預(yù)。因此,我們組建了一支由心胸外科、康復(fù)科、心理科和社工部聯(lián)合的個(gè)性化多學(xué)科團(tuán)隊(duì),團(tuán)隊(duì)成員以先天性肺氣道畸形、兒童自發(fā)性氣胸、胸腔閉式引流管維護(hù)專家指南為指導(dǎo),以護(hù)士為主導(dǎo),實(shí)施主動(dòng)護(hù)理干預(yù)、了解患兒需求,聯(lián)合多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)共同制訂早期、規(guī)范化氧療方案、基于循證的胸腔引流維護(hù)方案和基于患兒需求視角下早期肺康復(fù)鍛煉管理方案。

2.2 術(shù)前護(hù)理

2.2.1 臨床關(guān)于自發(fā)性氣胸的相關(guān)評(píng)估

氣胸多見于創(chuàng)傷后(如外傷、醫(yī)源性操作)或有肺部基礎(chǔ)疾病[(如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肺癌、感染、肺部囊性變病、伯特-霍格-杜布(Birt-Hogg-Dubé,BHD)綜合征)]的病人,偶有報(bào)道月經(jīng)性氣胸和馬凡綜合征伴氣胸的案例。該患兒入院后X片提示大量氣胸,未見肺部有基礎(chǔ)病灶,結(jié)合其既往史、現(xiàn)病史可排除感染、COPD和創(chuàng)傷性氣胸;無家族遺傳史,排除BHD綜合征;腕征和指征試驗(yàn)均為陰性,排除馬凡綜合征性氣胸;未出現(xiàn)圍月經(jīng)期的胸痛或咯血,排除月經(jīng)性氣胸;該患兒2023年2月7日胸部CT檢查提示左肺尖呈多發(fā)小囊透亮影,考慮為CCAM所致;2月8日術(shù)中探查見左上葉肺尖呈肺囊性改變;2月16日病理報(bào)告為送檢肺組織切面可見大小不等囊腔,部分肺泡腔膨脹不全,符合CCAM病理表現(xiàn)。

2.2.2 及早規(guī)范氧療,促進(jìn)氣胸的吸收

氧療是治療氣胸的必要手段,無論氣胸量的多少,都需要輔助供氧,以促進(jìn)胸膜腔氣體的吸收[7]。在一項(xiàng)不同吸氧濃度對(duì)氣胸改善程度的Meta分析中發(fā)現(xiàn),對(duì)于密閉式氣胸病人,吸氧時(shí)間每天<4 h、吸氧流量>6 L/min的吸氧方式比吸氧時(shí)間>4 h/d、吸氧流量<6 L/min更能減輕氣胸后肺壓縮程度,并能縮短住院時(shí)間和肺復(fù)張時(shí)間[8]。但長時(shí)間吸入高濃度氧可抑制肺血管收縮[9],導(dǎo)致吸收性肺不張及肺泡通氣量下降,嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致急性肺損傷及急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)[10]。因此,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)根據(jù)患兒的年齡和耐受程度制訂了目標(biāo)導(dǎo)向型的動(dòng)態(tài)調(diào)整氧療方案,使SpO2維持在94%～98%,同時(shí)監(jiān)測生命體征和雙肺呼吸音,根據(jù)治療情況動(dòng)態(tài)調(diào)整氧療方式?；純?月6日入科后進(jìn)行早期面罩高流量氧療,氧流量為6～8 L/min,治療時(shí)間不超過4 h,該患兒氧療5 min左右評(píng)估SpO2上升到98%,并于入科后1.5 h完成了胸腔穿刺引流術(shù),待患兒SpO2穩(wěn)定在96%以上,逐漸降低給氧流量,當(dāng)氧流量<4 L/min時(shí)改為鼻導(dǎo)管吸氧,每半小時(shí)評(píng)估1次SpO2,待SpO2穩(wěn)定在97%以上降低氧流量為1～2 L/min,監(jiān)測SpO2維持在97%～98%,達(dá)到目標(biāo)值。

2.2.3 CCAM伴反復(fù)氣胸緊急排氣的護(hù)理

2.2.3.1 低負(fù)壓緩慢引流

胸腔閉式引流應(yīng)給予低負(fù)壓吸引,以利于排出空氣和液體,消除殘余空間,加速肺的復(fù)張。當(dāng)肺部快速擴(kuò)張有造成復(fù)張性肺水腫的風(fēng)險(xiǎn),故不推薦早期進(jìn)行強(qiáng)力吸引。因此,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)在綜合考慮該患兒反復(fù)多次氣胸及后續(xù)治療的基礎(chǔ)上,為保證有效引流、避免復(fù)張性肺水腫、降低后期手術(shù)難度及并發(fā)癥的發(fā)生,制訂了階梯式護(hù)理[11]方案。第一階梯:緊急排氣,入科后進(jìn)行胸腔穿刺時(shí)選擇8號(hào)豬尾管,使氣體緩慢引出,防止出現(xiàn)復(fù)張性肺水腫;第二階梯:自然引流,術(shù)畢半小時(shí)內(nèi)進(jìn)行0負(fù)壓引流,避免肺部快速復(fù)張;第三階梯:低負(fù)壓引流,待患兒SpO2穩(wěn)定在96%以上外接低負(fù)壓吸引器,壓力調(diào)節(jié)為-2.0 kPa,幫助胸腔內(nèi)氣體和液體的排出。2023年2月6日夜間患兒主訴胸部疼痛,VAS評(píng)分為6分,疼痛部位為整個(gè)側(cè)胸壁,無法定位是否為切口處,不能排除是否因胸腔排氣過快引起的疼痛,遵醫(yī)囑予布洛芬混懸液10 mL口服止痛,同時(shí)下調(diào)吸引器壓力為-1.5 kPa,后患兒未再主訴胸部疼痛。2月7日晨胸腔引流管未見明顯氣泡逸出,復(fù)查CT胸腔無積氣、無肺水腫,達(dá)到了有效引流的目的,這也符合朱春勤[12]的研究結(jié)果。

阿爾諾的父親出現(xiàn)了一系列老年癡呆的癥狀：性情孤僻，言行混亂，任性固執(zhí)，他把兒子喚成自己的兄弟，把兄弟喚成自己的叔父；每到黃昏他都吵著要回家，哪怕他一步也沒離開自己家。當(dāng)家人忍無可忍把他拖到大門口，要他念出自家的門牌號(hào)碼時(shí)，他驚奇地說：“是誰偷了我家的門牌釘在這里？”

2.2.3.2 不常規(guī)擠壓管道

擠壓管道的目的是保持胸腔引流管引流通暢,預(yù)防堵塞所致的胸腔積液、肺不張等并發(fā)癥[13]。而錯(cuò)誤的擠壓方法或錯(cuò)誤的時(shí)機(jī)擠壓管道時(shí)可能產(chǎn)生胸腔內(nèi)極大的負(fù)壓,造成并發(fā)癥;越來越多的學(xué)者認(rèn)為在胸腔引流管管理中不需要常規(guī)擠壓胸腔引流管[14-15],只需要在發(fā)生堵管時(shí)擠壓局部管道即可。該病例中患兒為CCAM導(dǎo)致的氣胸,胸腔內(nèi)壓力高于大氣壓,胸腔引流的目的是排出積氣、促進(jìn)肺復(fù)張,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)根據(jù)患兒胸腔引流的性質(zhì)和目的要求當(dāng)管道未發(fā)生堵管時(shí)不常規(guī)擠壓管道,即當(dāng)觀察到氣體引出順暢或水封柱隨呼吸上下波動(dòng)時(shí)表明引流通暢,無需擠壓管道,該患兒在引流氣胸過程中未擠壓管道,引流順利,無堵管發(fā)生。

2.3 術(shù)后護(hù)理:基于循證的胸腔閉式引流維護(hù)

2.3.1 分階段式引流

CCAM術(shù)后胸腔閉式引流的目的是引流積液,并通過引流效果判斷有無漏氣。Aguayo等[16]在研究模型中發(fā)現(xiàn),當(dāng)管道在沒有堵塞的情況下,低負(fù)壓系統(tǒng)可以有效引流,而管道發(fā)生阻塞時(shí)會(huì)導(dǎo)致胸膜腔內(nèi)壓力發(fā)生很大變化,甚至轉(zhuǎn)向正壓,該團(tuán)隊(duì)不建議一直使用低負(fù)壓系統(tǒng)。因此,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)根據(jù)指南建議和患兒情況對(duì)術(shù)后進(jìn)行分階段引流:第1階段引流術(shù)后胸腔積液,初始?jí)毫υO(shè)置為-10 cmH2O,保證積液引流通暢;第2階段當(dāng)24 h胸腔引流液<50 mL時(shí)改為自然引流,在沒有漏氣的情況下夾閉引流管,盡早拔除胸腔引流管?；純?023年2月8日行CCAM肺部分切除術(shù)后行胸腔低負(fù)壓引流,壓力值為-10 cmH2O,引流通暢,引流液為14 h 37 mL;2月9日引流液為37 mL;2月10日改為自然引流,引流液為27 mL,水封柱波動(dòng)良好,未見氣體溢出;2月11日夾閉胸腔引流管,2月13日拔除胸腔引流管,患兒無胸悶、氣促等不適表現(xiàn)于2月14日出院,復(fù)查X線片提示左側(cè)胸腔呈術(shù)后改變,局部未見明顯積氣積液,肺復(fù)張良好,分階段式引流達(dá)到了有效引流的目標(biāo)。

2.3.2 捋管

CCAM肺部分切除術(shù)后因有纖維狀物引出,為防止堵管,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)要求在交接班時(shí)使用捋管的方法保持管道通暢,即用非優(yōu)勢手捏住引流管靠近置管部位處,用優(yōu)勢手的食指、中指夾緊管子,并向引流裝置輕拉,捋管前可在引流管上涂抹潤滑劑減輕手指與管子之間的摩擦力。該患兒術(shù)后僅在交接班時(shí)進(jìn)行1次或2次捋管,引流過程順利,未發(fā)生堵管。

2.4 基于病人需求視角下的早期肺康復(fù)鍛煉

胸腔引流護(hù)理最佳證據(jù)總結(jié)[17]中鼓勵(lì)病人進(jìn)行深呼吸訓(xùn)練和離床行走促進(jìn)肺復(fù)張。肺康復(fù)不單純指呼吸訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,還包含了教育與行為改變的綜合干預(yù)措施,融入了人性化護(hù)理,而基于病人需求視角的護(hù)理服務(wù)是以病人實(shí)際需求為導(dǎo)向,向其提供符合需求的優(yōu)質(zhì)護(hù)理服務(wù)[18]。結(jié)合患兒的耐受力、引流情況和需求,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制訂了多模式的早期康復(fù)鍛煉方案。

患兒在置管前樂觀焦慮,希望能盡快緩解不舒服的感受。由?？谱o(hù)士陪同胸腔穿刺過程,指導(dǎo)患兒使用腹式呼吸及數(shù)呼吸冥想法,轉(zhuǎn)移注意力、緩解疼痛。

2.4.2 置管后疼痛期:多途徑緩解疼痛,滿足生理和活動(dòng)的需求

患兒在置管及手術(shù)后因切口疼痛,帶管不敢活動(dòng),護(hù)理上予藥物口服止痛、降低引流壓力、使用自控鎮(zhèn)痛泵(PCA)、玩游戲轉(zhuǎn)移注意力等措施,每小時(shí)評(píng)估疼痛需求直至無疼痛主訴;氣胸急性期予半臥位臥床休息,緩解期予體位枕協(xié)助更換臥位,滿足其生理和活動(dòng)的需求。

2.4.3 手術(shù)后康復(fù)期:及早進(jìn)行肺康復(fù)鍛煉

該患兒由于CCAM囊腔破裂致反復(fù)氣胸,為防止胸腔粘連、促進(jìn)肺復(fù)張,術(shù)后盡早開始肺康復(fù)鍛煉十分重要。1)四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)鍛煉:肺部分切除術(shù)后24 h內(nèi)康復(fù)鍛煉以床上運(yùn)動(dòng)為主,術(shù)后6 h進(jìn)行肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)鍛煉,指導(dǎo)患兒家長按摩四肢,促進(jìn)血液循環(huán)。2)腹式呼吸運(yùn)動(dòng):6 h后指導(dǎo)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)四肢并進(jìn)行腹式呼吸鍛煉:全身放松,右手放在腹部肚臍處,左手放在胸部。吸氣時(shí)最大限度地向外鼓起腹部;呼氣時(shí)最大限度地向內(nèi)收縮腹部,盡可能地減少胸部的運(yùn)動(dòng)幅度,減輕疼痛。3)深呼吸運(yùn)動(dòng):術(shù)后第1天進(jìn)行深呼吸鍛煉:吸氣后利用1 mL注射器空針筒緩慢呼氣,促進(jìn)肺復(fù)張。4)有效咳嗽:霧化后指導(dǎo)患兒按四步有效咳嗽法[19]進(jìn)行咳嗽鍛煉,即在霧化藥液刺激后用鼻深吸氣,屏住呼吸3～5 s捂住傷口用力經(jīng)口咳嗽。5)簡易呼吸鍛煉操運(yùn)動(dòng):術(shù)后第2天進(jìn)行床邊活動(dòng),練習(xí)簡易版床邊呼吸鍛煉操[20]:雙手置于腹部吸氣,雙手下壓腹部呼氣;平舉上肢吸氣,雙臂下垂呼氣;向前平伸上肢吸氣,向兩側(cè)平伸擴(kuò)胸呼氣;雙手叉腰吸氣,緩慢轉(zhuǎn)腰呼氣;雙手抱頭吸氣,左右小幅度轉(zhuǎn)體呼氣?；純盒g(shù)后早期主訴“切口周圍疼痛,不敢壓迫傷口,手術(shù)側(cè)胳膊不能上抬”,通過早期肺康復(fù)鍛煉的干預(yù)后2023年2月8日手術(shù)側(cè)肢體可自主調(diào)節(jié)移動(dòng)平板,2月9日自主床上活動(dòng),2月10日可床邊扶床活動(dòng),2月13日拔管后予臥床休息,2月14日恢復(fù)良好,順利出院,住院期間患兒的需求均得到了滿足并能有效配合早期肺康復(fù)鍛煉。

2.4.4 出院前焦慮期:擔(dān)心氣胸復(fù)發(fā)

該患兒由于多次經(jīng)歷氣胸,對(duì)術(shù)后會(huì)不會(huì)再次發(fā)生氣胸表示焦慮。1)增加肺部功能:繼續(xù)堅(jiān)持深呼吸和腹式呼吸訓(xùn)練,逐漸增加上下肢的耐力訓(xùn)練,增加肺活量,減少肺部限制性通氣。2)避免危險(xiǎn)因素:出院回家后休息2～4周,活動(dòng)以散步為主;術(shù)后3個(gè)月內(nèi)避免進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及爆發(fā)性運(yùn)動(dòng)如單杠運(yùn)動(dòng)、籃球比賽等;注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈咳嗽。3)發(fā)生氣胸后居家處理措施:第一步,立即聯(lián)系120,告知癥狀和所在位置;第二步,保持鎮(zhèn)靜,采取坐位或半靠位,以利于呼吸;第三步,采用腹式呼吸,盡可能地減少胸部的運(yùn)動(dòng)幅度,減輕疼痛。

3 小結(jié)

先天性肺囊性病并發(fā)反復(fù)氣胸不僅嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量和心理狀態(tài),甚至危及生命,反復(fù)多次氣胸會(huì)導(dǎo)致胸腔粘連,增加手術(shù)難度、不利于術(shù)后的肺康復(fù)。在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作下制訂目標(biāo)導(dǎo)向型氧療方案,早期規(guī)范實(shí)施氧療、防范低氧血癥、促進(jìn)氣胸吸收、減緩病程進(jìn)展,制訂圍術(shù)期胸腔閉式引流循證護(hù)理方案、基于患兒需求視角的肺康復(fù)鍛煉方案,在標(biāo)準(zhǔn)化胸腔引流管理的基礎(chǔ)上以患兒的實(shí)際需求為導(dǎo)向?qū)嵤┣榫w、心理和康復(fù)三位一體的結(jié)構(gòu)化護(hù)理策略,助力患兒快速康復(fù),早日回歸校園生活。