梁華金,申屠曉艷
侏儒癥也稱矮小癥,臨床特征包括不成比例的根莖狀短肢矮小身材及特征性面貌(大頭畸形與突出、面中部發(fā)育不全、脛骨彎曲等)[1-2]。一般無認知問題,智力正常[2-3],但解剖變異大,可見困難氣道,脊柱畸形,椎間孔狹窄等改變[2]。當侏儒癥病人因病情需要外科手術(shù)時,這些變異使得麻醉師不易根據(jù)病人身高、體重、脊柱情況確定麻醉劑量,麻醉風險增大[4]。肺康復是一項全面的護理干預(yù)措施,旨在減少術(shù)后肺部并發(fā)癥,改善預(yù)后。該方法被廣泛應(yīng)用于肺部手術(shù)和慢性阻塞性肺疾病治療,但在腹部手術(shù)中使用較少??紤]到侏儒癥病人的罕見性,在臨床實踐中很少遇到這類病人,目前對這類病人的術(shù)后肺康復護理國內(nèi)外少有報道。2023年3月我院收治1例侏儒癥胸廓畸形行乙狀結(jié)腸癌手術(shù)的病人,經(jīng)肺康復護理,病人未出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,順利康復出院?,F(xiàn)將護理總結(jié)如下。
病人,女,71歲,2023年3月6日以“反復腹痛半年余,加重半個月”為診斷急診入院。入院時病人體溫36.7 ℃,心率88/min,血壓166/66 mmHg,身高85 cm,體重21.5 kg,腸鏡檢查示乙狀結(jié)腸占位,病理結(jié)果為腺上皮高級別上皮內(nèi)癌變,符合腺瘤。多導睡眠檢查示輕度睡眠呼吸暫停。增強CT及核磁共振成像(MRI)示病人雙側(cè)肋骨曲度增大,諸胸腰椎變扁,脊柱后凸,椎間孔狹窄,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)退變、股骨頭變形,雙膝關(guān)節(jié)半脫位等侏儒癥相關(guān)骨骼改變。入院后予完善相關(guān)檢驗檢查,予補液、抗感染、營養(yǎng)支持等治療處理,術(shù)前經(jīng)多學科會診討論,排除手術(shù)禁忌證后于2023年3月15日行腹腔鏡探查+開腹乙狀結(jié)腸癌根治術(shù)(Dixon)+腹腔淋巴結(jié)清掃+直腸降結(jié)腸吻合術(shù)。手術(shù)順利,術(shù)后予補液、營養(yǎng)、止痛、霧化祛痰、抗感染等治療。經(jīng)過治療和護理,病人病情好轉(zhuǎn),于3月27日出院。
經(jīng)術(shù)前多學科對病人進行多導睡眠檢查,神經(jīng)軸的完整性和穩(wěn)定性評估,包括頸椎、胸椎和腰椎,以及心肺功能等的全面評估。病人存在面部解剖學改變、氣管支氣管軟化、脊柱畸形、椎間孔狹窄等麻醉危險因素,這些氣道、呼吸、脊柱的改變,加之麻醉的誘導,容易加重病人原有的睡眠呼吸障礙。氣道梗阻不僅可能導致反復和長時間的血氧飽和度下降,還可能導致肺動脈高壓和最終的肺源性心臟病[5]。同時,病人體表面積小、麻醉藥的殘余作用容易引起藥物代謝和排泄時間延長,進而出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留,導致呼吸抑制。為避免術(shù)后災(zāi)難性后果,最大限度確保病人安全,我們成立專門肺康復小組,由科主任擔任組長,保駕護航,護士長擔任副組長,制訂工作流程及應(yīng)急預(yù)案,明確職責分工:營養(yǎng)師負責病人術(shù)前術(shù)后營養(yǎng)評估,提供營養(yǎng)計劃;術(shù)后早期下床活動在康復師指導下進行;麻醉師術(shù)后定時隨訪,以便早期識別病人麻醉相關(guān)風險;安排經(jīng)驗豐富、熟練掌握困難氣道搶救護理的護士輪替進行圍術(shù)期護理。
侏儒癥病人胸腔體積小,肺儲備差,一旦呼吸道感染,有呼吸衰竭的風險,國際共識建議[6]采取必要的預(yù)防措施。呼吸功能訓練從病人入院即開始實施,貫穿住院全程。結(jié)合病人侏儒癥的胸廓特征,從經(jīng)濟性、有效性、安全性進行綜合考慮,選用束腹抗阻呼吸訓練法,新型扣痰杯排痰法作為該侏儒癥病人呼吸功能康復的主要方法。
2.2.1 束腹抗阻呼吸訓練
束腹抗阻呼吸功能訓練即模擬術(shù)后腹部有傷口,腹部予腹帶束縛的高腹壓狀態(tài)下,進行抗阻呼吸訓練。抗阻呼吸訓練法最簡單、經(jīng)濟、有效的方法是吹氣球。病人確定需手術(shù)治療后即開始進行束腹抗阻呼吸功能訓練。囑病人白天時間盡量束腹帶,束腹期間至少每天3次,每次5~10 min進行吹氣球訓練。吹氣球時囑病人取坐位,深吸一口氣后口唇包緊氣球用力吹氣,一口氣能將氣球吹多大則吹多大,氣球直徑大于5 cm為1次有效吹氣,以1 min完成5個有效吹氣為達標,氣球使用多次變松后,更換新的氣球。通過這種用力深吸氣和吹氣訓練,使胸式呼吸能夠有效代償腹部手術(shù)后,病人腹式呼吸的不足,最大限度地調(diào)動呼吸肌群主動參與收縮,提升呼吸肌群的耐力及肌力,改善肺功能[7]。該訓練方法簡單易行,醫(yī)療成本低,可在腹部手術(shù)術(shù)前準備中推廣應(yīng)用。經(jīng)早期束腹抗阻呼吸訓練,病人術(shù)前1 min有效吹氣由最開始的2次或3次,提升到6次。術(shù)后1~3 d因腹部傷口牽拉,疼痛明顯,經(jīng)充分鎮(zhèn)痛后病人仍無法有效吹氣,囑病人繼續(xù)練習吹氣動作,術(shù)后第4天開始病人恢復有效吹氣。整個術(shù)后恢復過程,病人無呼吸不暢、氣體交換受損等護理問題發(fā)生。
2.2.2 新型扣痰杯排痰訓練
該侏儒癥病人脊柱畸形,常規(guī)叩背排痰法,手掌不易貼合病人背部且叩背力量難以掌控,無法產(chǎn)生有效振動,達到排痰效果。為此,采用新型叩背排痰杯,它為硅膠材質(zhì),質(zhì)地柔軟呈半圓形杯狀,能有效貼合病人背部。利用鼓壓效應(yīng)原理,以手掌虎口握住排痰杯上柄端,其余手指輕貼于杯身,手掌向下垂直于病人背部,手腕關(guān)節(jié)保持輕松,以自然活動彎曲的力量,有節(jié)奏地做叩背動作,方向由小支氣管逐漸向主支氣管,一側(cè)叩完再叩另一側(cè)。每次5~10 min,每日至少4次。病人霧化結(jié)束后,配合以新型扣痰杯排痰,效果佳,病人痰液呈淡黃色,每天痰液量5~15 mL,無并發(fā)肺部感染。
經(jīng)術(shù)前早期束腹抗阻呼吸訓練,配合以新型扣痰杯排痰訓練,病人術(shù)后能有效咳痰,呼吸平順,血氧飽和度正常波動,無胸悶氣促,無肺部并發(fā)癥發(fā)生。
2.3.1 活動訓練前評估
有外文報道,6 min步行試驗(6 MWT)測試和30 s坐立試驗(30 s STS)在侏儒癥人群中實施是可行的[8]。術(shù)前為評估該病人的運動能力和下肢肌肉力量。在康復師指導下在走廊用地標線標出30 m的直線距離,讓病人在30 m距離內(nèi)往返行走,病人感到不適時可停止但計時繼續(xù),6 min后試驗結(jié)束,測試6 min內(nèi)病人的步行距離為280 m。準備適用于該病人的高為25 cm的兒童靠背座椅,囑病人雙腳著地,背部挺直,雙臂交叉于胸前,病人從坐位完全站立再坐下,30 s內(nèi)盡可能多地重復該動作,記錄病人總共完成12次坐立位測試。測試結(jié)果表明,該病人運動能力及下肢肌肉力量明顯低于De Vries等[8]對侏儒癥病人的研究結(jié)果。除6 MWT和30 s STS,我們還用Borg評分、Barthel自理能力評分、Caprini評分表、跌倒墜床風險評估表進行全面、綜合評估,實施活動方案。
2.3.2 活動訓練實施
2.3.2.1 床上活動
因病人雙下肢膝關(guān)節(jié)半脫位狀態(tài),禁用氣壓泵治療,以免造成醫(yī)源性關(guān)節(jié)損傷。手術(shù)當天,指導家屬避開膝髖關(guān)節(jié),輕柔按摩雙下肢,促進下肢血液循環(huán)。病人完全清醒后鼓勵病人進行股四頭肌等長收縮運動、踝泵運動、直腿抬高運動。每天主動運動3次,每次5~10 min。
2.3.2.2 床邊活動
須特別強調(diào)一點,侏儒癥病人禁止無支撐的坐姿[5],在任何坐姿情況下應(yīng)提供良好的背部、腿部支撐,以避免異常重力作用導致的意外跌倒、墜床事件。因此,病人床邊活動時由護士全程床邊協(xié)助,嚴格遵循預(yù)防跌倒起床“三步曲”,床上坐起前,提前將床水平下調(diào)至最低,將椅子放于床邊用于病人支撐腿部,后背用整理折疊成合適高度的被子倚靠。床邊坐時使用病人專用靠背椅,護士及家屬從始至終守護于病人身邊,保障病人安全。
2.3.2.3 下床活動
下床活動前提前做好充分準備。考慮病人行走時身體搖晃幅度大,腹部傷口牽拉明顯,疼痛加劇,故下床活動前15 min予按壓鎮(zhèn)痛泵,以免影響病人下床活動。將移動輸液架調(diào)節(jié)至適合病人的高度。引流液提前倒去并妥善固定,以避免重力牽拉導致脫管。囑家屬準備柔軟、防滑的鞋子,預(yù)防跌倒的同時,對踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)也能起到保護作用。行走過程中攜帶病人專用靠背椅,以備疲勞時休息,家屬全程做到如影隨形。嚴密觀察病人有無活動引起的麻木、刺痛或腿部沉重感,活動時間和活動范圍未作強制要求,以病人不感疲勞為宜,循序漸進。
2.3.3 活動中的安全保障
病人膝關(guān)節(jié)半脫位,膝內(nèi)翻明顯,病人行走時步態(tài)不穩(wěn),身體左右搖晃幅度大,跌倒及非計劃拔管風險明顯提高。行走過程中保證安全至關(guān)重要,尤其是避免跌倒事件的發(fā)生,類似跌倒這種不受控制的頭部運動,對該侏儒癥病人來說可能是致命的[5],因為病人原就椎間孔狹窄,顱頸受壓,跌倒瞬間會加劇顱頸受壓,導致髓質(zhì)中央呼吸控制中心缺氧損傷,這種缺氧損傷會導致中樞呼吸控制減弱,甚至出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的呼吸驟停。因此,病人早期行走過程中康復師應(yīng)在場,由醫(yī)務(wù)人員和家屬全程陪同,攜帶便攜式脈氧儀和便攜式心電監(jiān)護,全程監(jiān)護。當出現(xiàn)生命征出現(xiàn)異常變化,運動過程中出現(xiàn)胸悶、呼吸急促或疲乏等明顯不適,Borg評分≥7分時應(yīng)考慮中斷運動訓練,立即降低運動強度或停止運動,囑病人休息[9]。
病人活動方案的實施,在康復師指導下遵循從被動到主動、循序漸進、個體化實施原則。病人術(shù)后當天開始行床上活動;術(shù)后第2天床邊坐起時感頭暈、惡心,未能下床活動;術(shù)后第3天開始下床活動,之后病人每天下床活動2次或3次,每次活動時間10~30 min,無跌倒墜床,非計劃拔管等不良事件發(fā)生。
多項證據(jù)表明,對有營養(yǎng)風險病人早期進行腸內(nèi)營養(yǎng)有助于肌力恢復,減輕呼吸肌功能性障礙,促進肺康復[6-8]。但是當前用于診斷肥胖的體質(zhì)指數(shù)(BMI)、評估代謝需求的方法以及飲食指南的參考標準在身材矮小且不成比例的侏儒癥病人中并不適用[10-11]。建議以早期身體成分縱向變化檢測值作為能量不平衡的證據(jù),無需計算絕對能量需求,而更應(yīng)側(cè)重于個性化營養(yǎng)支持護理[6]。病人存在高齡、暫禁食、手術(shù)、腫瘤等營養(yǎng)風險因素,有營養(yǎng)不足低于機體需要量的護理問題。因此,在營養(yǎng)師的共同參與下遵循早期腸內(nèi)營養(yǎng),首選口服方式,腸內(nèi)營養(yǎng)不足時由腸外營養(yǎng)補充,進食少量多次,從流質(zhì)飲食逐步過渡到半流質(zhì)飲食的原則。術(shù)后第1天予靜脈高營養(yǎng)的同時,開始進食少量湯水,每次5~10 mL,病人無腹痛腹脹不適,1~2 h進食1次,進食后囑病人盡量下床活動,促進腸蠕動,預(yù)防腹脹。術(shù)后第2天進食量增至10~20 mL,以此類推每日逐步增加進食量,同時減少輸液量。病人有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等不適時暫停進食,延長進食間歇時間或酌情減少進食量,下床適當活動,促進腸蠕動,待不適癥狀完全緩解后繼續(xù)穩(wěn)步推進進食量。病人術(shù)后第5天暫停靜脈高營養(yǎng),改經(jīng)口攝入主要營養(yǎng)需求,未發(fā)生腹脹,營養(yǎng)失調(diào)等護理問題。術(shù)后第9天病人經(jīng)口進食量總體達到病人術(shù)前進食水平,順利出院。
侏儒癥病因復雜,診療難度大,與遺傳、營養(yǎng)、睡眠、內(nèi)分泌等原因有關(guān)[12-13]。由于這種疾病的罕見性,病人求醫(yī)就診的情況相對較少。侏儒癥作為一個成年人,靈魂卻禁錮在孩童的身體里,其圍術(shù)期肺康復護理不能照搬正常成人的護理方法,而應(yīng)更多地參考兒童的圍術(shù)期肺康復護理模式,但是又應(yīng)充分考慮到侏儒癥與正常兒童身體解剖結(jié)構(gòu)上的異常特點,做到具體問題具體分析。建立一個專門的肺康復小組,并發(fā)揮各學科之間的協(xié)同作用,可以為侏儒癥病人的康復提供保障。做好營養(yǎng)支持、呼吸功能訓練、活動訓練是關(guān)鍵步驟,在圍術(shù)期的肺康復護理過程中、必須嚴格把握每個環(huán)節(jié),并加強風險控制,以促進病人的康復,最終實現(xiàn)順利出院。