劉泉開(kāi)

一位退休老編輯向我訴說(shuō)病情：在三年前的一次宴席上，突然發(fā)覺(jué)一向爬格的手在舉杯時(shí)發(fā)抖，當(dāng)時(shí)他不以為然。但此后在執(zhí)筆、持筷、舉杯時(shí)皆有震顫，且逐漸加重，緊張、疲累時(shí)尤甚。但靜止不動(dòng)時(shí)手并不抖。為此，曾經(jīng)去請(qǐng)教過(guò)醫(yī)生，有的說(shuō)是帕金森病，有的又加以否定。服了多巴胺也耒見(jiàn)效果，心中一直忐忑不安。我問(wèn)了病史并進(jìn)行了必要的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)他患的是原發(fā)性震顫，并非是帕金森病。

原發(fā)性震顫又稱特發(fā)性震顫，或稱良性震顫。它是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。常有家族史和遺傳傾向，故又稱遺傳性或家族性震顫。可發(fā)生于任何年齡，以50歲左右為多，青少年亦不罕見(jiàn)。

本病的病因及發(fā)病機(jī)理仍不甚了了?？赡芘c下列因素有關(guān)：①中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位發(fā)生同步化放電；②發(fā)生不同于帕金森病的單運(yùn)動(dòng)電位活動(dòng)異常；③橄欖、紅核系統(tǒng)內(nèi)產(chǎn)生震蕩。

此病的典型表現(xiàn)是單一癥狀的姿勢(shì)性震顫，即：①在相對(duì)保持某一姿勢(shì)(如持筷、執(zhí)筆、舉杯等)時(shí)最明顯?？稍谶\(yùn)動(dòng)中加重，情緒波動(dòng)、緊張、饑餓、疲勞時(shí)更顯著。②發(fā)抖從一側(cè)上肢的手指、手腕開(kāi)始，漸漸延擴(kuò)至上臂甚至對(duì)側(cè)上肢、咽喉部、頭部，但以一側(cè)為重，由間歇性向持續(xù)性過(guò)渡，進(jìn)展緩慢。③身體各部皆可受累，但手是“重災(zāi)區(qū)”，約占90％。依次是頭、咽喉部肌肉、下肢。軀干極少罹患。④除震顫為惟一癥狀外，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，包括肌僵直和運(yùn)動(dòng)減退。⑤有1／3病人少量飲酒后手抖可減輕甚至消失，但很快又恢復(fù)原樣。⑥可伴偏頭痛、肌陣攣等。

在臨床上，此病易與帕金森病混淆。其實(shí)它們是兩種不同的疾病。帕金森病除有動(dòng)作性震顫外，具有搓丸樣動(dòng)作、肌僵直、運(yùn)動(dòng)減少等，服用多巴胺有效。此病還要與生理性及小腦性震顫相區(qū)別。

治療本病的常用藥物有：①腎上腺素β受體阻滯劑，如心得安、美托洛爾等；②撲癇酮。此外可用苯巴比妥：尼莫地平等。立體定向手術(shù)可在藥物治療無(wú)效后選擇試用。

(編輯士心)