張雪梅

“漸凍人”被稱為清醒的“植物人”，他們頭腦清楚，感覺正常，而全身肌肉卻萎縮無力，確診后的患者平均生存時(shí)間僅有3～5年。由于初期癥狀不典型并且少見。因此該病早期容易誤診，其中誤診為頸椎病的最多。

“漸凍人”的學(xué)名叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，也叫肌萎縮側(cè)索硬化癥。這種病是致命的。平均發(fā)病年齡在50歲，現(xiàn)在越來越多的低齡成人也患此病。除一成左右的患者有遺傳家族史外，大多數(shù)患者的發(fā)病原因還不清楚，且沒有治愈的手段。據(jù)推測(cè)，目前我國約有8萬“漸凍人”。

◆“漸凍人”與頸椎病易混淆

老劉一年前在給自行車打氣時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)右手拇指和食指沒力氣，拔不出氣門芯。隨后1個(gè)多月，他注意到自己右手虎口的肌肉漸漸萎縮，手也越來越不靈活，于是趕緊到醫(yī)院檢查。醫(yī)生讓他拍了頸椎片，說頸椎有問題，又做了磁共振，結(jié)果發(fā)現(xiàn)頸部的脊髓受到壓迫，診斷為脊髓型頸椎病，于是要老劉住院手術(shù)?？墒中g(shù)后，老劉的病情不僅沒緩解，反而加重了，現(xiàn)在兩個(gè)胳膊都抬不起來，且說話不清楚，有時(shí)喝水都嗆。再次到醫(yī)院檢查，結(jié)果是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

專家點(diǎn)評(píng)：類似老劉這樣的患者并不少見，由于此病臨床表現(xiàn)和頸椎病很相像，加上兩種病的發(fā)病年齡一般都在中年，40～50歲為多發(fā)，因此很容易被誤診為頸椎病。國外有調(diào)查顯示，只有不到一半的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在最初就診時(shí)得到了明確診斷，其他人主要是被當(dāng)成頸椎病，此外還有卒中等。

專家指出，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者如果被誤做了頸椎手術(shù)，往往會(huì)使病情迅速加重惡化，甚至在半年或一年內(nèi)就出現(xiàn)吞咽障礙、呼吸困難等晚期表現(xiàn)，使患者喪失可能的早期治療機(jī)會(huì)。因此，無論是醫(yī)生還是患者，要當(dāng)心表現(xiàn)為頸椎病的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。頸椎病的患者可暫緩手術(shù)，請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生再看一下，做做肌電圖檢查。如果排除了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，再去做手術(shù)也不遲。

◆“漸凍人”的三種類型

“漸凍人”主要表現(xiàn)為肌肉不規(guī)則頻繁跳動(dòng)，肌肉萎縮、無力。隨著病情發(fā)展，萎縮和無力會(huì)逐漸波及四肢，患者雖頭腦清醒，卻不能指揮四肢隨意活動(dòng)，最終失去生活自理能力。此外，該病會(huì)影響咽喉部肌肉，使患者出現(xiàn)言語和吞咽困難，甚至呼吸困難。在整個(gè)病程中，患者始終意識(shí)清醒，智力如常，大小便功能無障礙?！皾u凍人”發(fā)病時(shí)有三種類型，其中上肢型多見。

1、上肢型：開始是手沒勁，活動(dòng)不靈活，如開門時(shí)手?jǐn)Q不動(dòng)鑰匙，手指不靈活，擰不開瓶蓋，手部肌肉萎縮。隨即從手指開始發(fā)展到胳膊，慢慢地拿不了筷子，梳不了頭。手動(dòng)不了時(shí)，胳膊也不能抬起來，有“被凍住”的感覺，并逐漸由上肢發(fā)展到下肢到全身。

2、下肢型：先是感覺腳抬不起來，走不了路，漸漸地由腳到小腿發(fā)展到大腿，蹲下就起不來，然后向上肢轉(zhuǎn)移。

3、咽喉部：開始時(shí)說不出話，覺得是患了咽炎，可檢查一切正常。漸漸地聲音嘶啞，突然發(fā)不出一點(diǎn)聲音，說不了話，渾身沒勁，喘不上氣，憋得慌。這種類型發(fā)展較快。至全身“被凍住”，一般為3—5年時(shí)間。

這三種類型最后都會(huì)有相同的表現(xiàn)，上肢、下肢疾病發(fā)展到最后也會(huì)影響到咽喉部，表現(xiàn)為第一吃不下東西，吞咽困難，喝水很容易被嗆著。第二渾身沒勁，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。

◆“漸凍人”治療可延緩病情但尚不能治愈

到目前為止，科學(xué)家還沒研究出治好“漸凍人”的辦法，現(xiàn)在治療中使用的一種藥物力如太(利魯唑)，可以有效延緩病情的發(fā)展，推遲患者發(fā)展到呼吸功能衰竭的時(shí)間，延長(zhǎng)患者的生命。

通過科學(xué)規(guī)范的治療，“漸凍人”可以帶病生存。著名科學(xué)家霍金就是位“漸凍人”。由于發(fā)現(xiàn)及時(shí)，治療條件一流，他從患病至今已度過了30多年。

研究表明，“漸凍人”身體中的谷氨酸含量較高，而人們?nèi)粘３缘奈毒械闹饕煞志褪枪劝彼?。因而得了這種病最好不要再吃味精。專家說，但這并不是致病的主要原因，只能算是危險(xiǎn)因素。