雷建明
浙江省麗水市人民醫(yī)院特檢科(麗水323000)
肛門直腸畸形是小兒外科的常見病,占先天性消化道畸形的首位。臨床表現(xiàn)為直腸與肛管發(fā)育異常(閉鎖或狹窄),且常合伴瘺管形成。正確判斷畸形的位置,及時給予治療,不但可挽救患兒生命,還對患兒生長發(fā)育特別是肛門直腸功能趨于正常起到重要的作用。X線是目前公認的檢查方法,也有報道[1]用直腸超聲檢查直腸陰道瘺,但未見經(jīng)會陰部超聲檢查肛門直腸畸形的報告。我院2000年2月—2008年10月,對20例先天性肛門直腸畸形患兒進行高頻彩超檢查,為外科手術方式選擇提供重要依據(jù)。
本組20例,男6例,女14例。年齡1 d~20個月,平均15 d。肛門閉鎖15例,其中單純肛門閉鎖5例,合并會陰部瘺5例,合并先天性心臟病3例(室間隔缺損1例,房間隔缺損2例),合并先天性巨結(jié)腸1例,合并雙側(cè)隱睪1例;先天性直腸陰道瘺5例。
應用GE Logiq 500 pro和Philips iu22彩超儀,探頭頻率5~12 MHz。探頭直接置于患兒會陰部,進行多方位掃查。肛門閉鎖者觀察直腸盲端與會陰部皮膚的距離,有無直腸與膀胱、尿道、陰道和會陰部之間瘺管形成。直腸陰道瘺者觀察瘺管至會陰部的距離,瘺管形態(tài)和管徑大小。全部病例經(jīng)X線檢查。
肛門閉鎖患者在會陰部未見低回聲管道通至體表,見直腸盲端回聲,以及盲端內(nèi)胎糞混合回聲,隨體位可移動,在盲端與會陰部皮膚之間為軟組織回聲分隔。如合并瘺管時,可見瘺管位置、大小及走向。直腸陰道瘺患者在直腸與陰道之間見管狀低回聲,直腸內(nèi)氣體強光帶通過瘺管進入陰道內(nèi),或直腸內(nèi)糞塊回聲經(jīng)瘺管入陰道,會陰部或下腹部加壓后圖像尤為明顯。
肛門閉鎖直腸盲端和直腸陰道瘺定位準確性:20例經(jīng)手術證實,定位準確性超聲為90%(18/20),X線為75%(15/20)。合并會陰部瘺5例,合并先天性心臟病3例(室間隔缺損1例,房間隔缺損2例),合并雙側(cè)隱睪1例,超聲均檢出。合并先天性巨結(jié)腸1例漏診。
正常胚胎于第3周末,后腸末端膨大與其前的尿囊相溝通,形成泄殖腔,從而逐步發(fā)展直腸與肛管,分泄殖腔的形成、尿生殖竇和直腸發(fā)育及肛管發(fā)育兩個階段。任何在發(fā)育中的泄殖腔與尿道直腸膈背側(cè)部分缺陷,易導致與尿生殖道有關的尾腸共同通道或瘺管隔形成。發(fā)生肛門直腸畸形的病因有:⑴遺傳因素。多數(shù)為隱性遺傳,有明確家族史中發(fā)病危險性增高,約為25%。⑵環(huán)境因素。藥物如反應停和口服避孕藥,主要影響到葉酸抑制劑或直接導致葉酸的缺乏。⑶機械因素也起到一定的作用,可以影響到胚胎后腸發(fā)育及泌尿生殖隔發(fā)育。據(jù)報道[2],約30%~50%肛門直腸畸形可合伴其他器官的畸形,較為常見者是先天性心臟病、泌尿生殖系畸形、消化道其他部位畸形以及骶骨和脊柱畸形等,以女性合并者多見。本組中前三種疾病共5例,會陰部瘺5例,占50%(10/20),女性占70%(7/10)。
目前,肛門直腸畸形的輔助檢查以X線為主要手段。但X線倒置側(cè)位片定位診斷有一些誤差:⑴未到出生后24 h,嬰兒吞咽的氣體尚未達到直腸。⑵倒置時間過短。⑶盲端由粘稠胎糞充盈,空氣不易到達。⑷X線射入角度不合適或在嬰兒呼氣時曝光等。近年來,經(jīng)會陰直腸盲端穿刺抽吸以判斷直腸盲端與皮膚距離已很少采用,而MRI成像已逐步開始應用。但MRI昂貴,患兒不配合。我院自2000年始應用高頻超聲對肛門直腸畸形進行檢查,該技術有如下優(yōu)點:⑴方便、經(jīng)濟、無損傷。⑵不必倒置檢查,檢查時間不受限制。⑶經(jīng)會陰部任意角度和方位對直腸盲端位置進行定位,不受限制。⑷定位準確性高,誤差比X線檢查小,本組定位準確率超聲為90%,X線為75%。⑸可以發(fā)現(xiàn)其他的合并畸形。
[1]Yee LF,Birnbaum EH,Read TE,et al.Use of endoanal ultrasound in patients with rectovaginal fistulas[J].Diseases of the Colon Rec?tum,1999,42(8):1057.
[2]施誠仁.新生兒外科學[M].上??茖W普及出版社,2002:589.