周鑫昀

(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科 上海 200092)

先天性腎積水是小兒常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)疾病，歐洲的一項(xiàng)流行病學(xué)調(diào)查顯示每1萬(wàn)名出生兒中11.5名存在先天性腎積水[1]，目前對(duì)于其處理多傾向于保守治療加長(zhǎng)期隨訪，因?yàn)楫a(chǎn)前診斷的腎積水中85%是一過(guò)性、生理性的腎盂擴(kuò)張，出生后隨著時(shí)間的推移會(huì)自發(fā)緩解。小兒先天性腎積水最常見(jiàn)的原因是腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO），經(jīng)典的離斷性腎盂成形術(shù)（Anderson-Hynes術(shù)式）為其首選術(shù)式。雖然直接行腎切除術(shù)在小兒腎積水中越來(lái)越少應(yīng)用，但其仍是腎功能極差的巨大腎積水患兒不可避免的手術(shù)方式，目前對(duì)于其適用指征仍有較大的爭(zhēng)議，有文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)巨大腎積水手術(shù)切除率可達(dá)33%～70%[2]，本文就小兒先天性腎積水腎切除的指征及其相關(guān)問(wèn)題作一綜述性探討。

1 巨大腎積水與腎實(shí)質(zhì)厚度

巨大腎積水壓迫腎實(shí)質(zhì)可引起腎臟功能的損害，且功能的損害與腎實(shí)質(zhì)變薄的程度呈正相關(guān)，因此準(zhǔn)確評(píng)估患兒腎積水的程度與腎實(shí)質(zhì)的厚度非常關(guān)鍵。目前有2種先天性腎積水嚴(yán)重程度的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：(1)通過(guò)腎盂前后徑擴(kuò)張的程度(APRPD）來(lái)分，≥15mm即為重度擴(kuò)張，Luciano等[3]認(rèn)為孕中期胎兒APDRP達(dá)4mm為正常值的極限。另1種是美國(guó)胎兒泌尿協(xié)會(huì)（SFU）的建議分級(jí)（0～4級(jí)）。這2種分級(jí)的方法均是通過(guò)B超判斷患兒積水的程度，是較為實(shí)用且對(duì)治療具有指導(dǎo)意義的分級(jí)方法。Sidhu等[4]指出對(duì)于SFU分級(jí)為1～2級(jí)或者APRPD＜12mm的腎積水是一種相對(duì)良性的過(guò)程，但腎實(shí)質(zhì)持續(xù)性地變薄是腎積水進(jìn)展惡化的標(biāo)志。小兒巨大腎積水的定義比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是患兒腎臟積水量超過(guò)24h尿量的總和，即積水量＞（年齡－1）×100+400(mL)。

巨大腎積水行腎切除術(shù)需考慮的是腎實(shí)質(zhì)萎縮變薄的程度。國(guó)內(nèi)謝向輝等[5]總結(jié)臨床病例資料后認(rèn)為當(dāng)腎實(shí)質(zhì)厚度在2mm以下時(shí)，病理所見(jiàn)標(biāo)本已無(wú)正常腎單位結(jié)構(gòu)，應(yīng)予切除。實(shí)際上巨大腎積水腎實(shí)質(zhì)并非均勻變薄，腎實(shí)質(zhì)厚度在2mm以下的實(shí)質(zhì)占總實(shí)質(zhì)面積的50%以上才考慮腎切除。但即使大部分腎實(shí)質(zhì)厚度＜2mm，進(jìn)行隨訪后發(fā)現(xiàn)保留的病腎仍有一定的功能改善，則不應(yīng)將腎切除。因此，腎實(shí)質(zhì)厚度雖作為選擇行腎切除術(shù)的一項(xiàng)直觀而簡(jiǎn)便的參考指標(biāo)，但不可完全拘泥于2mm這一閾值，應(yīng)在積水充分引流后精確評(píng)估其厚度并綜合其他指標(biāo)以及患兒的實(shí)際情況決定手術(shù)方案。

2 尿液pH值和生化指標(biāo)

腎臟是調(diào)節(jié)電解質(zhì)及酸堿平衡的重要器官，腎積水使腎小管萎縮，腎小管上皮細(xì)胞Na+-K+泵活性降低，重吸收Na+、K+、Cl－等離子的活性降低，酸化能力減弱，使尿液呈堿性，且pH值越高，遠(yuǎn)曲小管的損害程度越重，腎功能恢復(fù)的機(jī)會(huì)越少。因腎盂尿液受干擾少，更能反映腎臟功能，一般根據(jù)腎盂尿pH值的結(jié)果將腎積水的結(jié)局分為3種類型；pH＜6.1腎功能可完全恢復(fù);6.1～7.1能部分恢復(fù)，pH＞7.1不能恢復(fù)。故尿液pH＞7.1可作為腎切除指征的一項(xiàng)參考指標(biāo)。國(guó)內(nèi)鐘久慶等[6]對(duì)65例單側(cè)上尿路梗阻患者進(jìn)行術(shù)前尿液pH值檢測(cè)，同時(shí)測(cè)定他們的血清HCO3－濃度，發(fā)現(xiàn)即使尿液pH＞7.1，若血清HCO3－＞24mmol/L，積水腎臟仍有一定的功能恢復(fù)可能，應(yīng)保腎；但血清HCO3－＜24mmol/L的患兒腎小球腎小管結(jié)構(gòu)基本消失，應(yīng)行腎切除術(shù)。通過(guò)尿液中各項(xiàng)生化指標(biāo)來(lái)判斷腎積水的預(yù)后也很常用，胎兒期通過(guò)膀胱穿刺術(shù)抽取胎兒尿液分析其成分，則能夠更早地判斷患兒腎積水的預(yù)后。長(zhǎng)期排出固定在1.010左右的低比重尿提示腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害，國(guó)內(nèi)已有人將尿比重＜1.010作為腎切除指征的一個(gè)重要組成部分[7]。尿電解質(zhì)、滲透壓也是一項(xiàng)理想的指標(biāo)，Belarmino等[8]認(rèn)為胎兒尿Na+＜100mmol/L，尿Cl－＜90mmol/L，滲透壓＜210mOsm/L表明尚有可觀的腎功能；而這些指標(biāo)的升高意味著腎嚴(yán)重?fù)p害并可能存在不可逆轉(zhuǎn)的發(fā)育不良，據(jù)此將尿滲透壓＞200mOsm/L作為腎切除術(shù)的一項(xiàng)指征。關(guān)于尿蛋白，馬洪等[9]認(rèn)為β2-微球蛋白（β2-MG）及微量白蛋白（Alb）與血清肌酐的比值（β2-MG/Cr，Alb/Cr）能反映患腎腎小管、腎小球的損害程度，但其作為腎切除指征的閾值有待進(jìn)一步研究。由此看來(lái)，對(duì)巨大腎積水患兒來(lái)說(shuō)，腎盂尿液的pH值及相關(guān)生化指標(biāo)對(duì)于決定是否行腎切除術(shù)也有一定的參考價(jià)值。

3 合并泌尿系統(tǒng)感染

嚴(yán)重腎積水患兒泌尿系統(tǒng)感染概率更高，有研究表明APRPD值≥15mm的腎積水發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染的機(jī)會(huì)比APRPD5～14mm有顯著的增加[10]。若存在膀胱輸尿管返流所致，膀胱內(nèi)的細(xì)菌還可逆行侵入上尿路，嚴(yán)重者演變?yōu)槟撃I，對(duì)腎臟功能打擊更嚴(yán)重。既往認(rèn)為若對(duì)側(cè)腎臟正常，則應(yīng)果斷地將膿腎切除，但隨著高效廣譜抗生素的應(yīng)用，以及腎盂造瘺引流（PCN）方法的普及，膿腎行保腎手術(shù)治療成功率大大增加。PCN不僅可以排空腎盂內(nèi)的膿液和壞死物質(zhì)，還可以為集合系統(tǒng)減壓，提高腎臟血流灌注，改善腎功能，使膿腎避免切除。尤其是小兒若貿(mào)然將一側(cè)腎切除，對(duì)其未來(lái)生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)帶來(lái)不利影響。所以，對(duì)于小兒腎積水引起的膿腎，更應(yīng)首先采取PCN的保腎治療策略。當(dāng)然，若膿腎確實(shí)嚴(yán)重使腎失功能，則腎切除很難避免。

曾報(bào)道一種兒童較為少見(jiàn)的黃色肉芽腫性腎盂腎炎，其與泌尿系統(tǒng)先天性畸形所致的尿路感染有關(guān)，臨床分三期，治療手段以腎切除為主[11]，I、II期可行部分腎切除術(shù)，III期行患腎及腎周病變組織切除。由此看來(lái)對(duì)于嚴(yán)重的泌尿系統(tǒng)感染，尤其是膿腎，應(yīng)先嘗試PCN，同時(shí)配合高效抗生素，盡可能控制存在的感染。若感染無(wú)法有效控制且腎已失功能，或者合并特殊類型的感染，再考慮行腎切除術(shù)。

4 腎動(dòng)態(tài)顯像評(píng)價(jià)分腎功能及腎造瘺術(shù)的意義

以往常用的靜脈尿路造影（IVU）常常低估腎積水患腎的功能，有些IVU顯示“無(wú)功能”的積水腎，術(shù)中證明患腎仍有殘余功能，故單純把IVU不顯影腎臟切除的觀點(diǎn)已被廢棄。IVU患腎不顯影時(shí)進(jìn)一步行腎動(dòng)態(tài)顯像了解患兒的分腎功能（Split Function,SF）被廣泛接受。一般認(rèn)為SF＜35%的患腎已經(jīng)存在顯著的組織學(xué)改變，保腎手術(shù)后腎功能的改善有限。Ost等[12]提出SF＜15%再行腎切除術(shù)，但近年普遍主張SF＜10%才行腎切除術(shù)[13]。但Wagner等[14]在歷經(jīng)了長(zhǎng)期的隨訪后提出即使術(shù)前SF＜10%，保腎手術(shù)后其SF也可能會(huì)有明顯的提升，所以不主張對(duì)此行腎切除術(shù)。Aziz等[15]同樣認(rèn)為SF＜10%不是腎切除的絕對(duì)指征，先行腎穿刺造瘺（PCN）引流可以明顯改善患腎的功能，并建議分步驟地處理分腎功能很差的患腎，而不應(yīng)直接進(jìn)行腎切除。當(dāng)今PCN已經(jīng)成為巨大腎積水患兒期待患腎功能好轉(zhuǎn)并決定下一步手術(shù)方式的通常選擇。Gupta等[16]對(duì)17例UPJO引起的腎積水且SF＜10%的患兒進(jìn)行為期4周的PCN，觀察SF的變化，結(jié)果12例因SF改善而免遭切除，5例因無(wú)改善而行腎切除。

據(jù)此，他們認(rèn)為對(duì)于腎積水嚴(yán)重且SF＜10%的患兒行4周的PCN可以判斷腎功能的可復(fù)性，SF升高則行腎盂成形術(shù)，反之則行腎切除術(shù)。PCN后每日引流的尿量也是一個(gè)非常重要的指標(biāo)，尿量減少無(wú)疑是腎功能惡化的重要標(biāo)志。李根東等[17]認(rèn)為如果引流周內(nèi)平均尿量＜400mL/24h，使用利尿劑后尿量仍無(wú)明顯增加，提示腎功能不能恢復(fù)，患腎無(wú)保留價(jià)值。近年，又提出更為嚴(yán)格的指征，PCN后觀察7～10d，若24h引流量＜200mL才視為腎臟無(wú)功能，甚至有認(rèn)為患腎日引流量＜50mL才行腎切除。由此可見(jiàn)，積水腎SF在10%以上須保留患腎，但SF＜10%并不能完全作為腎切除的指征，當(dāng)決策困難時(shí)，可先行PCN，經(jīng)有效引流4周以上，若患腎功能仍無(wú)改善，才考慮行腎切除術(shù)。

5 腎血管阻力指數(shù)（RI）

RI反映了腎血管的阻力大小。用RI診斷小兒梗阻性上尿路積水的敏感性高達(dá)100%，特異性有87%。腎積水可引起腎血管的阻力升高，且腎內(nèi)局部一些血管因子（TXA2、血管緊張素II、NO）分泌量發(fā)生變化，造成腎內(nèi)血管的收縮，使腎血管阻力進(jìn)一步升高。而且當(dāng)腎盂壓力超過(guò)20cmH2O時(shí)會(huì)導(dǎo)致腎血流的減少，血流減少和腎血管阻力的升高對(duì)腎功能產(chǎn)生極為不利的影響。近年來(lái)國(guó)外已將RI用于評(píng)估腎積水對(duì)腎臟功能的影響（RI＜0.7腎功能正常，0.7～0.8腎功能可部分恢復(fù)，RI＞0.8腎功能不能恢復(fù)），但在小兒腎積水的腎功能判斷上仍有爭(zhēng)議[18]。

馬洪等[19]測(cè)量小兒腎積水病腎腎主動(dòng)脈、葉間動(dòng)脈及弓狀動(dòng)脈的阻力指數(shù),并與健腎進(jìn)行比較后發(fā)現(xiàn)小兒腎積水病腎各級(jí)腎血管的RI明顯升高,且與病腎損害程度呈正相關(guān),特別是葉間動(dòng)脈的RI與病腎損害的相關(guān)性最密切，并進(jìn)一步認(rèn)為RI可為是否切除病腎提供有力證據(jù)，但研究并沒(méi)有給出確切的閾值。張杰等[20]發(fā)現(xiàn)當(dāng)積水腎RI＞0.81時(shí)，可初步判斷該側(cè)腎臟功能不能恢復(fù)，并將其作為腎臟切除術(shù)的指征，但其研究病例均限于成人，這一標(biāo)準(zhǔn)是否適用于小兒尚有待進(jìn)一步研究。

綜上所述，小兒先天性腎積水腎切除時(shí)應(yīng)考慮如下情況：(1)巨大腎積水大多無(wú)需直接行腎切除術(shù)，但若腎實(shí)質(zhì)極為菲薄，解除梗阻后腎實(shí)質(zhì)厚度在2mm以下的皮質(zhì)占總面積的50%以上，可以考慮行腎切除術(shù)(2)腎盂尿pH值持續(xù)＞7.1且尿中Na+、K+排出明顯增多，尿滲透壓＞200mOsm/L或尿比重＜1.010;(3)對(duì)于嚴(yán)重的泌尿系統(tǒng)感染，尤其是膿腎，應(yīng)先給予積極的抗感染和充分的腎造瘺引流，若感染無(wú)法控制且患腎已失功能或合并特殊類型的感染，才考慮行腎切除術(shù);(4)SF＜10%時(shí)應(yīng)先行PCN術(shù)，經(jīng)有效引流4周以上，若患腎功能仍無(wú)改善，且PCN后7～10d24h尿液引流量持續(xù)偏少才考慮行腎切除術(shù)(5)患腎RI＞0.81表明患腎恢復(fù)的可能性較小，但并不是腎切除的絕對(duì)指征，僅作為腎切除前的參考。

小兒先天性腎積水作為一種常見(jiàn)病，目前已越來(lái)越傾向于保腎的手術(shù)治療，PCN與尿路重建型手術(shù)已成為主流。但腎切除術(shù)仍有其存在的必要性，對(duì)于小兒的應(yīng)用其手術(shù)指征應(yīng)從嚴(yán)，一些切除指征的細(xì)節(jié)性問(wèn)題仍有待進(jìn)一步研究。

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