沙 坤

主動脈夾層指主動脈內的血液經內膜撕裂口流入囊樣變性的中層，形成夾層血腫，隨血流壓力的驅動，逐漸在主動脈中層內擴展，是主動脈中層的解離過程。臨床特點為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛，休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血癥狀。本病起病兇險，病死率極高，是心血管疾病的災難性危重急癥。如不及時診治，48h內病死率可高達50%[1,2]。由于本病受累部位與范圍不同，易導致誤診。丹東市寬甸縣中心醫(yī)院2004年10月至2008年10月共收治被誤診的主動脈夾層患者8例報道如下。

1 臨床資料

本組患者8例，其中男6例，女2例，年齡38～79歲，平均年齡60.5歲。既往有高血壓6例，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4例，糖尿病1例。其中胸痛4例，腹痛1例，腰痛、少尿、腎臟損害2例，腦卒中表現1例，急性左心力衰竭1例，誤診為急性心肌梗死（非ST段抬高型）4例，不穩(wěn)定型心絞痛2例，1例誤診為腸系膜動脈栓塞，急性胰腺炎1例，8例均經心臟超聲、CT、胸腹部MRI檢查符合主動脈夾層改變，結合癥狀、體征確診為主動脈夾層。

2 討 論

高血壓常是本病的誘發(fā)因素，70%～80%主動脈夾層是由于高血壓所致。其余如結締組織疾病，動脈粥樣硬化、妊娠、外傷、先天性心血管病，先天性主動脈縮窄等所致。某些藥物或食物對結締組織有毒性作用，可使主動脈中層囊性變性，其形成機制：①內膜撕裂后高壓血流進入中層；②中層滋養(yǎng)動脈破裂產生血腫后壓力高導致內膜撕裂；③內膜撕裂口好發(fā)生在主動脈應力最強部位，主動脈近心端或降主動脈起始端（左鎖骨下動脈開口處下方2～5cm處），引起內膜撕裂，撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直，臨床按發(fā)病時間分為：急性期：48h內；亞急性期；48h～6周內；慢性期：超過6周，疼痛是本病最主要和突出的特征。約90%呈突發(fā)腹背部持續(xù)性刀割樣或撕裂樣疼痛，痛苦難受。根據疼痛部位對判斷病變部位有幫助，少數起病緩慢者疼痛不著。另一特點：患者有面色蒼白，出冷汗及四肢發(fā)冷、心率加速、神志改變等休克樣表現；但與一般休克不同，血壓常常較高，即便血壓一度下降，若能度過急性期后血壓仍要升高，可能與弓降部中主動脈阻塞或腎臟缺血有關，血壓下降多見于夾層血腫破潰于空腔臟器，如胸腔、腹腔可突然死亡。還可以出現血腫壓迫臨近臟器的表現與主動脈關閉不全的體征。后者是近端主動脈夾層剝離的重要體征。主動脈瓣區(qū)突然出現舒張期雜音或伴收縮期雜音，出現脈壓增寬，水沖脈、股動脈槍擊音、毛細血管搏動等周圍血管體征，可發(fā)生急性左心例衰竭[3]。

在臨床診斷時，除詢問病史及特殊的臨床表現外，應注意：①X線表現：a.主動脈弓增寬及外形改變；b.縱膈增寬；c.主動脈結消失伴氣管向右移位；d.主動脈弓出現局限隆起；e.升主動脈與降主動脈直徑比不對稱；f.主動脈增寬、影像內出現內膜外鈣化影。②超聲檢查對診斷升主動脈夾層有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。從超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離出有主動脈壁正常的單條回聲帶變成兩分離的回聲帶，在二維超聲中可見主動脈內膜片呈內膜擺動征。③CT：a.可顯示病變的主動脈擴張；b.發(fā)現主動脈內膜鈣化優(yōu)于X線，可顯示主動脈內撕裂所致的內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真假兩腔，CT對降主動脈各層分離準確性高，而動脈升高段由于動脈扭曲可產生假陽性或假陰性。④MRI：a.能直接顯示主動脈夾層的真假腔；b.清楚顯示內膜撕裂的結果和脫離內膜片或血栓；c.能確定夾層的范圍和分型，以及與動脈分支的關系；d.但不能用于裝有起搏器和鐵磁性的人工瓣膜患者。⑤血管造影：在MRI診斷技術問世之前，血管造影曾被認為是診斷主動脈夾層最可靠的方法[4,5]?？傊壳俺暡z查、CT、MRI三者結合，診斷率可達100%。

臨床誤診原因：①對主動脈夾層缺乏診斷意識和警惕性，是造成誤診的主要原因。本病是較少見的急危重心血管疾病。臨床表現復雜，癥狀不典型，無特有體征，因此在鑒別診斷中很少去考慮。此病多見于中年人，往往呈突發(fā)腹背部持續(xù)性刀割樣或撕裂樣疼痛為主要表現，常伴有血壓升高或降低。②對主動脈大分支供血障礙現象缺乏正確認識，思維片面，是造成誤診的重要原因。本病臨床表現各異：a.冠狀動脈開口受累可導致急性心肌梗死。b.累及頸動脈，無名動脈造成動脈缺血，出現頭暈、暫時性暈厥昏迷、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。c.累及上頸，交感神經節(jié)常出現Horner綜合征。d.累及喉神經引起聲帶麻痹，聲音嘶啞。e.累及脊髓前根動脈，出現截癱，大小便失禁。f.累及支氣管可導致支氣管痙攣，呼吸困難，如果夾層破裂到胸腔引起胸腔積血甚至死亡。g.累及腸系膜上動脈時，可出現上腹痛，惡心嘔吐等癥狀，類似急腹癥。h.如累及腎動脈可出現腰疼或腎區(qū)有觸痛，可出現血尿。i.累及左鎖骨下動脈或股動脈可導致無脈，對以上各種繼發(fā)性改變，不要簡單片面地認為是原發(fā)性改變，否則易導致誤診。③缺乏有效的診斷技術和手段是造成誤診的又一重要原因，基層醫(yī)院一般能進行X線胸片及經超聲檢查，它們對主動脈夾層的診斷具有一定的局限性。隨著近年來CT及MRI等診斷手段的日益廣泛應用，主動脈夾層的診斷率有很大提高，但漏誤診仍時有發(fā)生。④臨床醫(yī)師僅憑臨床表現診斷主動脈夾層非常困難，知識面不廣，臨床經驗不足，詢問病史不詳細，都是誤診的原因[6]。臨床醫(yī)師應保持警覺，對疑有夾層的患者，積極做進一步的診斷性檢查是非常必要的。

總之，我們應當提高對主動脈夾層的診斷意識和警惕性，防止診斷思維方法的片面性。對疑有主動脈夾層的患者及時做X線胸片、HCG、CT及MRI等檢查，以避免和減少對主動脈夾層的漏、誤診。

[1]楊躍進,華偉.阜外心血管內科[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:531-535.

[2]陸再英,鐘南山.內科學[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:352-353.

[3]陳灝珠.實用內科學[M].12版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:1591-1596.

[4]王一鏜.現代臨床急診醫(yī)學[M].上海:中國醫(yī)藥科技出版社,2002:708-711.

[5]董承瑯.實用心臟病學[M].3版.上海:上?？茖W技術出版社,1994:870-880.

[6]鄺賀齡.內科疾病鑒別診斷學[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:201-202.