王 平

吉林省輝南縣醫(yī)院普外科（135100）

1 臨床資料

2007年5月，輝南縣醫(yī)院收治一名腹痛患者，女性，47歲，患者入院時(shí)以突發(fā)右下腹部疼痛8h入院，查體：右下腹壓痛、反跳痛、肌緊張，急診以“急性闌尾炎”收入院，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中診斷：橫結(jié)腸肝曲處穿孔，術(shù)中向患者及家屬追問(wèn)病史，患者近10年經(jīng)常有反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍及外生殖器潰瘍，靜脈注射后，注射部位出現(xiàn)小膿點(diǎn)，請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診，診斷為：白塞病，行橫結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)后給予抗炎對(duì)癥治療，患者切口感染，給予局部換藥，約4個(gè)月后切口愈合。

白塞?。˙ehcetdisease）又稱白塞綜合征（Behcetsyndrome），或眼－口－生殖器（oculo-oral- genitalsyndrome）。是1937年由土耳其皮科醫(yī)師Behcet報(bào)道。白塞病與復(fù)發(fā)性口腔潰瘍關(guān)系密切，90%～100%的人均可發(fā)生復(fù)發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，只不過(guò)各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些患者先出現(xiàn)1～2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來(lái)一難。世界各地發(fā)病率約為人群的1/20000，該病我國(guó)的發(fā)生率為14/10000，多發(fā)生于20～40歲，青壯年，男多于女，男女比例為0.77∶1。

2 常見(jiàn)癥狀

①口腔：反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡類似。②生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復(fù)發(fā)作，但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍。③皮膚：主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應(yīng)。④眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。

3 少見(jiàn)癥狀

3.1 關(guān)節(jié)

主要累及膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)，與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀相似，但無(wú)游走性，有腫痛紅熱。易復(fù)發(fā)。

3.2 心血管系統(tǒng)

血管癥狀為主要特征。①靜脈：主要表現(xiàn)為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。②動(dòng)脈：主要表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈狹窄、閉合和動(dòng)脈瘤常因動(dòng)脈瘤破裂引起嚴(yán)重出箅而導(dǎo)致死亡。③心臟：可表現(xiàn)為心肌炎、心包病變、心肌梗死、心瓣膜脫垂、心臟擴(kuò)大等，但病變罕見(jiàn)。

3.3 消化系統(tǒng)

臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血為主?；孛げ磕c道黏膜潰瘍多見(jiàn)，可至腸穿孔，大出血。

3.4 神經(jīng)系統(tǒng)

可表現(xiàn)為：①腦膜炎癥群：頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏竣、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥。②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、復(fù)視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無(wú)力周?chē)悦姘c等。③周?chē)窠?jīng)損害癥群：四肢麻木疼痛無(wú)力、感覺(jué)障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓癥群：雙側(cè)下肢麻木無(wú)力，不完全截癱、尿潴留、陽(yáng)痿、節(jié)段性感覺(jué)障礙等。

3.5 呼吸系統(tǒng)

肺部病變多見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時(shí)會(huì)危及生命此外還可發(fā)生胸膜積液、肺門(mén)淋巴結(jié)病。

3.6 泌尿系統(tǒng)

主要為腎炎，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿。

3.7 其他

少見(jiàn)癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀、腎病綜合征、白血病等。

4 診 斷

1條必要條件加4條次要條件中的兩條：

4.1 必要條件

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍；在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。

4.2 次要條件

①?gòu)?fù)發(fā)性外陰潰瘍，經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。②眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)師用裂隙燈查到玻璃體、有白細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過(guò)結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過(guò)糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。④針刺試驗(yàn)陽(yáng)性者。其他如有陽(yáng)性家族史、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、動(dòng)靜脈栓塞、動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)。