閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的臨床表現(xiàn)與HRCT特點(diǎn)

閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(bronchiolitis ob literansw ith organizing pneum onia,BOOP)是一種以閉塞性細(xì)支氣管炎、機(jī)化性肺炎和間質(zhì)性肺炎與纖維化為主要病理特征的臨床病理綜合征。該病至今報(bào)道不多?，F(xiàn)總結(jié)經(jīng)病理證實(shí)的16例BOOP患者的X線胸片和高分辨CT(H RCT)資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),報(bào)道如下。

1 材料與方法

搜集北京協(xié)和醫(yī)院2002-06～2009-03病理證實(shí)的16例BOOP患者資料,其中女性11例,男性5例,年齡29～66歲,平均48.5歲。16例患者中,3例行開胸肺活檢確診,4例行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺活檢確診, 9例經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB)證實(shí)。

16例患者均行X線胸片及HRCT檢查,兩者間隔不到1周。

HRCT掃描采用Siemens sensation 64層螺旋CT掃描儀,層厚 2mm,層間距 3mm,Kernel值約B70 f,矩陣為512×512。肺窗窗寬和窗位分別為1200HU、-600HU?；颊呶鼩夂笃翚?從肺尖掃描至肺基底部水平。全部使用骨重組算法。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 16例患者中,以干咳為主要表現(xiàn)者4例,其中1例伴發(fā)熱;以氣短為主要表現(xiàn)者5例;干咳和氣短均出現(xiàn)者5例;發(fā)熱伴咳嗽、咳白痰為主要表現(xiàn)者2例。病程3～6個(gè)月。16例患者中,6例兩肺下部可聞及爆裂音,3例可聞及細(xì)濕啰音,2例可聞及支氣管呼吸音。肺功能檢查5例患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能減低,2例表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙為主的混合性通氣功能障礙和彌散功能減低,3例通氣功能正常、彌散功能減低,2例限制性通氣功能障礙、彌散功能正常,4例肺功能完全正常。

2.2 X線胸片 12例表現(xiàn)為雙肺多發(fā)斑片狀實(shí)變影,其中10例病變以雙下肺為主,2例病變呈游走性; 4例表現(xiàn)為紋理增粗。

2.3 HRCT表現(xiàn) 7例主要表現(xiàn)為斑片狀實(shí)變影,其中2例伴小結(jié)節(jié)(圖1),2例伴小葉間隔增厚;4例主要表現(xiàn)為磨玻璃影(圖2,3),其中1例伴小結(jié)節(jié),1例伴索條網(wǎng)格影及鋪路石樣改變(圖4);5例表現(xiàn)為斑片狀實(shí)變影和磨玻璃影并存,其中1例伴小結(jié)節(jié),1例伴鋪路石樣改變。小結(jié)節(jié)直徑0.5～3cm。16例患者中,1例病變彌漫分布于雙肺,1例病變主要位于胸膜下,1例病變主要沿支氣管血管束分布(圖1),其余12例病變同時(shí)分布于胸膜下及支氣管血管束周圍(圖3)。9例患者在病變區(qū)內(nèi)可見支氣管充氣征(圖1,3, 4)。2例患者縱隔淋巴結(jié)腫大。2例患者肺實(shí)變影呈游走性,余14例患者病變分布均為雙側(cè)性,非肺段性,實(shí)變下肺部較上肺部明顯。

圖1 HRCT示沿支氣管周圍分布的斑片實(shí)變影,內(nèi)可見支氣管充氣征。左肺下葉后基底段并可見小結(jié)節(jié)(黑箭)。 圖2 HRCT示彌漫分布的磨玻璃影。 圖3 HRCT示沿胸膜下及支氣管周圍分布的磨玻璃影。 圖4 HRCT示沿胸膜下及支氣管周圍分布的磨玻璃影及小葉間隔增厚,形成“鋪路石”征(黑箭)。 圖5 與圖4為同一患者,激素治療8月后復(fù)查,病變明顯吸收

2.4 隨診結(jié)果 16例患者初始給予潑尼松30mg, 1/d或40mg,2/d,2周內(nèi)復(fù)查HRCT顯示病變即有吸收好轉(zhuǎn)。10例患者隨訪1年以上,其中8例患者復(fù)查肺功能完全恢復(fù)正常,H RCT顯示較初診時(shí)病變明顯吸收,表現(xiàn)為少許磨玻璃影或紋理增粗(圖5);另2例患者激素治療后最初2個(gè)月HRCT顯示病變有吸收,后期變化不大。2例患者確診不足4個(gè)月。2例患者口服激素2個(gè)月后自行停藥,復(fù)查HRCT雙肺斑片實(shí)變影較前加重。2例患者失訪。

3 討論

Liebow和Carrington[1]于1969年提出閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎(bronchiolitis obliterans w ith interstitial pneumonia,BIP)的概念,Epler[2]等認(rèn)為其組織病理學(xué)特征主要為終末和呼吸性細(xì)支氣管、肺泡囊、肺泡內(nèi)成纖維細(xì)胞肉芽腫機(jī)化閉塞,1985年將其正式命名為BOOP。BOOP其他的病理改變包括病變區(qū)附近的肺間質(zhì)出現(xiàn)以單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主的炎癥性改變,可伴有一定程度的纖維性肺泡隔增厚,病變周圍肺組織Ⅱ型上皮增生,肺泡腔內(nèi)見泡沫細(xì)胞聚集[3,4]。

絕大多數(shù)(70%～90%)BOOP患者病因不明,又稱隱原性機(jī)化性肺炎[5](cryptogenic organizing pneum onia,COP);少數(shù)BOOP患者與感染、移植物抗宿主病、結(jié)締組織疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等)、放射性治療、某些藥物(呋喃妥因、胺碘酮等)的不良反應(yīng)[6]、吸入有害物質(zhì)[5,7]有關(guān)。BOOP與吸煙無關(guān)。本組患者1例與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有關(guān),1例與使用胺碘酮有關(guān),余14例屬于COP。BOOP病程相對(duì)短,患者主要表現(xiàn)為干咳、呼吸困難、發(fā)熱,肺部常可聞及爆裂音,杵狀指非常罕見。肺功能檢查以限制性通氣障礙為主,大多數(shù)患者彌散功能降低,有不同程度的低氧血癥。明確診斷依賴于肺活檢,但最后的病理診斷應(yīng)密切聯(lián)系臨床資料和影像學(xué),即臨床放射病理診斷(clinicoradio logicpatho logic diagnosis,CRP診斷)。本組臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)類似[7]。

BOOP的HRCT表現(xiàn)主要分為3型:①斑片實(shí)變型;②磨玻璃影型,可與斑片影同時(shí)存在;③多發(fā)結(jié)節(jié)腫塊型,分為小結(jié)節(jié)型、大結(jié)節(jié)及腫塊型。前兩者病變多位于胸膜下或沿支氣管血管束分布[8,9]。后者病變中的大結(jié)節(jié)直徑多為0.8～5cm,結(jié)節(jié)可邊緣不規(guī)則,伴支氣管充氣征、胸膜尾征[10]。偶有報(bào)道BOOP的HRCT表現(xiàn)為單發(fā)大片致密影或雙肺彌漫分布粟粒樣小結(jié)節(jié)陰影[11]。本組患者的影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符,但未見大結(jié)節(jié)及腫塊,且有2例病變呈游走性。Lee等認(rèn)為BOOP患者的HRCT表現(xiàn)與患者免疫功能有關(guān),免疫正常的患者主要表現(xiàn)為實(shí)變影,免疫受損的患者則表現(xiàn)多樣[9]。本組僅有1例免疫受損患者,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有關(guān),HRCT表現(xiàn)為斑片實(shí)變影。文獻(xiàn)報(bào)道BOOP的磨玻璃影多為肺泡間隔炎癥及肺泡管的機(jī)化性肺炎,結(jié)節(jié)狀陰影為管壁增厚的細(xì)支氣管伴周圍肺泡的機(jī)化性炎癥,病變游走則說明新形成的肉芽組織在小氣道和肺泡管移動(dòng)[12,13]。

BOOP的確診依賴于肺活檢。H RCT可評(píng)估病變的類型與分布,指示活檢的最佳部位。TBLB同時(shí)可進(jìn)行支氣管肺泡灌洗細(xì)胞學(xué)檢查,但獲取的組織較小;CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺活檢適用于表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)實(shí)變影的外周病變;手術(shù)肺活檢包括開胸肺活檢和電視胸腔鏡,是最可靠的活檢方式。BOOP的治療原則是早期足量使用腎上腺皮質(zhì)激素,療程應(yīng)1年以上,大部分患者肺功能可完全恢復(fù),激素減量或停藥時(shí)可復(fù)發(fā),再次激素治療仍有效[5]。HRCT和肺功能可作為治療效果的評(píng)價(jià)手段。本組確診后16例全部給予腎上腺皮質(zhì)激素治療,反應(yīng)良好,隨訪期內(nèi)病變均有不同程度吸收,8例患者肺功能完全恢復(fù)正常,同一患者HRCT病變吸收晚于肺功能恢復(fù)。2例患者HRCT激素治療后最初2個(gè)月病變有吸收,后期變化不大,考慮與患者激素減量期間用藥不規(guī)則有關(guān)。

慢性嗜酸細(xì)胞肺炎(CEP),非特異間質(zhì)性肺炎(NSIP)、過敏性肺炎(HP)與BOOP的HRCT表現(xiàn)相似。雖然CEP患者實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,HP患者有過敏原接觸史及血清學(xué)檢查有助于確定診斷,鑒別診斷仍很困難,最終確診依賴于病理檢查。

總之,BOOP的HRCT表現(xiàn)為胸膜下和(或)沿支氣管血管束分布的斑片狀實(shí)變影和(或)磨玻璃影,患者肺功能檢查顯示彌散功能減低和(或)限制性通氣功能障礙,腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。HRCT可提示肺活檢部位,評(píng)價(jià)治療效果。

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