李紅霞 李雙成 王殿華

(河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院康復(fù)科，河北 石家莊 050091)

進行性腓肌萎縮癥亦稱遺傳性神經(jīng)性肌萎縮癥，是神經(jīng)系統(tǒng)常見的遺傳性疾病之一[1]。突出的臨床特征是對稱性的下肢遠端肌無力和肌萎縮，典型者呈“倒置酒瓶樣”改變，少數(shù)可有雙上肢遠端的肌無力及肌萎縮，同時伴有程度不同的感覺障礙，可出現(xiàn)高弓足、爪形趾和馬蹄內(nèi)翻畸形甚至致殘，發(fā)病年齡較輕，致殘率高，西醫(yī)尚無有效治療方法[1]。 2003-06— 2009-06，我們應(yīng)用參芪強力膠囊口服配合中藥熏洗治療進行性腓肌萎縮癥 42例，結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 42例均為我院康復(fù)科住院患者，男 36例，女 6例，男女之比為 6∶1;年齡 3～60歲;病程 15個月 ～29年，平均 11.3年;僅雙下肢肌肉萎縮伴無力 28例，累及雙上肢遠端者 14例;伴馬蹄內(nèi)翻足 18例;肌電圖神經(jīng)元性損害 42例;運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度(motor nerve conduction velocity，MNCV)中腓總神經(jīng)傳導(dǎo)減慢 29例，未引出 13例;脛神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 35例，未引出 7例;正中神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 8例，未引出 1例，正常 33例;尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 11例，未引出 2例，正常 29例。

1.2 診斷標準 參照《實用神經(jīng)病學(xué)》確診[1]。

1.3 治療方法 予參芪強力膠囊(組成藥物:人參、黃芪、杜仲、當歸、雞血藤、桑枝、川牛膝、淫羊藿、肉桂。河北以嶺醫(yī)院制備，冀藥制字 Z20050667)10粒，每日3次口服，兒童酌減。同時予自擬中藥熏洗，藥物組成:當歸30 g，川芎 30 g，桃仁 20 g，紅花 15 g，威靈仙 30 g，桑枝30 g，細辛 20g，透骨草 30g，丹參 30 g。水煎 40min，取汁5 000mL，放入藥浴桶，溫度保持 38～40℃，萎縮部位熏洗30min，每日 1次。以 3個月為 1個療程，連續(xù)治療 2個療程觀察療效。

1.4 療效標準 參照《實用神經(jīng)病學(xué)》。顯效:患病部位肌肉增長，肢體周徑增長≥0.5 cm以上，肢體肌力增加Ⅰ ～Ⅱ級，MNCV提高 ＞5m/s。有效:患病部位肌肉無明顯增長，肢體肌力增加Ⅰ ～Ⅱ級，MNCV提高 ＜5m/s。無效:臨床癥狀和體征無明顯變化或進一步加重，MNCV無變化或是出現(xiàn)減慢[1]。以顯效、有效統(tǒng)計總有效率。

2 結(jié) 果

本組 42例，顯 效 7例 (16.66%)，有效 25例(59.52%)，無效 10例(23.80%)，總有效率 76.19%。

3 討 論

進行性腓肌萎縮癥的主要病理改變包括周圍神經(jīng)遠端部分對稱的節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性，以下肢為重，主要臨床表現(xiàn)為肢體遠端的肌萎縮和肌無力。而周圍神經(jīng)的一部分是脊髓相連的脊神經(jīng)及其分支，其營養(yǎng)來源于脊髓內(nèi)的神經(jīng)元。

本病屬于中醫(yī)學(xué)痿證范疇，傳統(tǒng)中醫(yī)多從脾胃虧虛、肝腎不足、肺熱津傷、濕熱等方面論治，《內(nèi)經(jīng)》就提出“治痿獨取陽明”的治療原則。但在實踐中，我們認為應(yīng)從奇經(jīng)理論分析本病，其病理機制為奇經(jīng)虛損，八脈失養(yǎng)。奇經(jīng)八脈總持全身的氣血運行，是人體氣血運行的總綱，八脈通過自身的循環(huán)、流注以及功能來發(fā)揮對全身氣血的統(tǒng)領(lǐng)、聯(lián)絡(luò)和溢蓄、調(diào)節(jié)作用。其中任、督二脈，不僅有陰脈之海和陽脈之海之稱，更是聯(lián)系十二經(jīng)與奇經(jīng)八脈的樞紐。尤其督脈在循行部位及功能上與脊髓有著相同之處:從解剖部位看，脊髓位于椎管內(nèi)，而中醫(yī)的督脈挾脊上行;從功能上看，脊髓有傳導(dǎo)大腦信號、支配肌肉運動作用，督脈則統(tǒng)率全身陽氣，陽主動，故其統(tǒng)率全身運動[2]。奇經(jīng)虛損，八脈失于濡養(yǎng)，十二正經(jīng)失于統(tǒng)領(lǐng)、溢蓄而氣血虧虛，肌肉失去氣血的濡養(yǎng)，肌肉萎縮、無力而成痿證。故治宜調(diào)補奇經(jīng)，養(yǎng)榮生肌。參芪強力膠囊中人參為君，既可大補元氣，又可行氣以帥血，補氣以生血，氣血充盛，則正經(jīng)之流溢之氣溢入八脈，以充奇經(jīng)，從而起到扶元固本之效。黃芪入督脈、陽維脈[3]，充督養(yǎng)維，益氣生血;杜仲入沖脈，杜仲、川牛膝、淫羊藿補肝腎，充奇經(jīng)，以上 4味臣藥助人參營養(yǎng)精血、充奇經(jīng)，從而有強筋骨之效。雞血藤、當歸、桑枝為佐藥，當歸入沖、帶二脈[3]，具補血、和血之效;雞血藤能行血、補血并通絡(luò)，二藥合用既能補奇經(jīng)，又能和血通絡(luò)，使補而不滯;桑枝佐人參、黃芪可使補而不熱。肉桂為使藥，嚴西亭《得配本草》稱本品可通陰蹺，從而引諸藥入于蹺脈，而達到調(diào)節(jié)機體表里，使機體運動蹺捷之效?，F(xiàn)代藥理學(xué)研究表明，人參可以增加機體免疫功能，具有抗疲勞的作用[4];黃芪有增強機體免疫力，抗衰老作用[4];杜仲有增強機體免疫功能[4];淫羊藿具有雄性激素樣作用，能提高機體免疫功能[4]。配合中藥熏洗，方中川芎活血行氣，為“血中氣藥”，桃仁活血化瘀行滯，善泄血分之壅滯，紅藥活血祛瘀，通暢血脈，三者活血化瘀、行氣通滯為君藥;威靈仙辛散溫通，性猛善走，通行十二經(jīng)脈，桑枝祛風(fēng)通絡(luò)利關(guān)節(jié)，透骨草溫通經(jīng)絡(luò)，細辛溫通辛散，4藥合用共奏溫經(jīng)通絡(luò)之效為臣藥;丹參活血化瘀，當歸既能活血，又能補血生肌，二藥活血、補血生肌且走奇經(jīng)為佐使藥。故本方可以活血化瘀通絡(luò)，即改善微循環(huán)，為神經(jīng)細胞活性的恢復(fù)提供營養(yǎng)。

綜上所述，參芪強力膠囊口服配合中藥熏洗治療進行性腓肌萎縮癥療效確切，為進行性腓肌萎縮癥的治療開辟了新的途徑。

[1] 史玉泉.實用神經(jīng)病學(xué)[M].2版.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1994:854-856.

[2] 楊曉黎，陳金亮，周順林.從奇經(jīng)絡(luò)脈治療創(chuàng)傷性坐骨神經(jīng)、腓總神經(jīng)損傷臨床觀察[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2007，16(22):3133-3134.

[3] 陳林榕.葉天士對奇經(jīng)辨證論治研究的成就[J].中華中醫(yī)藥學(xué)刊，2007，25(12):2582-2584.

[4] 雷載權(quán).中藥學(xué)[M].上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，1999:278，281，295，288.