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      進(jìn)行性核上性麻痹1例報告

      2018-04-20 11:03:20劉陽王惠凌安迪曹巍代瑞廷
      醫(yī)學(xué)信息 2018年5期
      關(guān)鍵詞:進(jìn)行性帕金森病

      劉陽 王惠凌 安迪 曹巍 代瑞廷

      摘 ? 要:通過臨床診治一例進(jìn)行性核上性麻痹患者,了解進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特征,探討進(jìn)行性核上性麻痹的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。臨床診斷中對進(jìn)行性核上性麻痹容易誤診,且目前該病缺乏特異性治療方法,應(yīng)該引起臨床工作者的重視。

      關(guān)鍵詞:核上性麻痹;進(jìn)行性;帕金森病

      中圖分類號:R741 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識碼:B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI:10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.073

      文章編號:1006-1959(2018)05-0192-01

      1 臨床資料

      患者,男,68歲,2017年10月26日以“左側(cè)肢體無力1年,癱瘓2月,飲水嗆咳3天”主訴入院。入院后追問病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、摔倒,曾多處診治,未明確病因,病情逐漸加重,摔倒頻率增多,2年前因摔倒后致肋骨骨折臥床,后出現(xiàn)左上肢無力,但家屬訴其能抬起,但左側(cè)肢體運(yùn)動少,左上肢可持物,左下肢可抬起行走,1年前發(fā)現(xiàn)雙眼上下視不能,反應(yīng)遲鈍,言語含糊,進(jìn)食固體食物時嗆咳,2個月前出現(xiàn)左側(cè)肢體無力加重,表現(xiàn)為左側(cè)肢體持物不能,下肢行走不能,伴言語不利,小便失禁,3 d前出現(xiàn)飲水嗆咳,言語不能,頸部硬。既往史:“小腦萎縮”病史4年,“高血壓”病史1年。否認(rèn)“糖尿病、冠心病”病史,否認(rèn)家族遺傳病史。查體:152/78 mmHg,意識清楚,驚恐表情,消瘦,惡病質(zhì),言語不能。記憶力、判斷力、計算力查體欠合作。雙眼可水平運(yùn)動,雙眼上下視運(yùn)動不能,無眼震。雙側(cè)額紋對稱,左側(cè)鼻唇溝淺。雙側(cè)咽反射減弱。雙上肢疼痛刺激不動,雙下肢疼痛刺激可抬起。雙上肢肌張力稍低,下肢肌張力正常。頸強(qiáng)直,頜胸4橫指。雙側(cè)巴氏征陰性,雙側(cè)雙劃征陽性。頭顱MRI+MRA:①雙側(cè)半卵圓中心、放射冠及基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死,部分軟化;②腦白質(zhì)稀疏,腦萎縮;③腦動脈硬化,右側(cè)胚胎型大腦后動脈。PSPRS評分81分。擬診為進(jìn)行性核上性麻痹。給予唑吡坦、小劑量左旋多巴口服,奧拉西坦?fàn)I養(yǎng)神經(jīng),血塞通活血,氨溴索化痰等綜合治療12 d,患者言語不能較前好轉(zhuǎn),可發(fā)音,言語單個詞。但肌張力增高、頸強(qiáng)直未見明顯好轉(zhuǎn)。

      2 討論

      進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病病因不明,本病開始被認(rèn)為是非典型帕金森病,但近些年遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn),散發(fā)性PSP的主要危險因素在于tau基因突變。本病從癥狀首發(fā)到正確診斷約3.6~4.9年[1]。臨床上以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌強(qiáng)直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、癡呆等為主要特征。其中垂直性核上性眼肌麻痹對診斷的幫助最大。PSP無特異的實驗室檢查,極易被誤診。在該病的診斷中MRI十分重要,PSP典型MRI的表現(xiàn)為水平位“牽?;ㄕ鳌?,矢狀位表現(xiàn)為“蜂鳥征”,形成的原因為中腦背蓋的萎縮,腳尖窩與中腦背蓋的比值增加,而腦橋基底部不變。目前公認(rèn)的PSP診斷標(biāo)準(zhǔn)是1996年美國國立神經(jīng)疾病和卒中研究所(MNDS)及國際進(jìn)行性核上性麻痹協(xié)會(SPSP)聯(lián)合推薦的,包括可疑PSP、擬診PSP和確診PSP。本病治療目前無特效藥品[2]。Daniele等[3]報道γ-氨基丁酸受體激動劑唑吡坦治療PSP病患者,對運(yùn)動障礙、肌張力增高、眼球運(yùn)動、構(gòu)音障礙有改善,但卻有嗜睡、姿勢不穩(wěn)等藥物的不良反應(yīng)。本例患者應(yīng)用唑吡坦后構(gòu)音障礙改善,但肌張力無明顯變化。該病早期表現(xiàn)多無特異性,輔助檢查無特殊,很容易與其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病混淆,該病患者出現(xiàn)假性球麻痹癥狀后導(dǎo)致患者吞咽困難,營養(yǎng)攝入障礙,并且患者長期臥床易導(dǎo)致墜積性肺炎,呼吸衰竭而死亡,臨床醫(yī)生應(yīng)引起注意,早期識別干預(yù),改善預(yù)后。

      參考文獻(xiàn):

      [1]Barsottini OG,F(xiàn)elício AC,Aquino CC,et al.Progressive supranuclear palsy:new concepts[J].Arquivos de neuro-psiquiatria,2010,68(6):938.

      [2]Lamb R,Rohrer JD,Lees AJ,et al.Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration: Pathophysiology and Treatment Options[J].Current Treatment Options in Neurology,2016,18(9):42.

      [3]Daniele A,Moro E,Bentivoglio AR.Zolpidem in progressive supranuclear palsy[J].N Engl J Med,1999,341(7):543-544.

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