近日，北京協(xié)和醫(yī)院胸外科成功救治了一例罕見的多發(fā)肺動(dòng)脈瘤合并白塞氏病伴上腔靜脈缺如患者?；颊吣行?，31歲，近兩月來間斷大咯血，嚴(yán)重時(shí)曾一次咯血1000ml?；颊咴谕庠褐委煟Ч患?。

胸外科收患者入院后，經(jīng)進(jìn)一步檢查，明確診斷：右中下肺動(dòng)脈瘤（外周型），伴白塞氏病，肺動(dòng)脈高壓，合并上腔靜脈缺如。肺動(dòng)脈瘤為罕見疾病，80%位于肺主動(dòng)脈，本例患者為外周型肺動(dòng)脈瘤，同時(shí)合并上述其他病癥，臨床極為罕見。

肺動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可形成肺動(dòng)脈－支氣管瘺，易導(dǎo)致大咯血甚至死亡，且對(duì)已出現(xiàn)大咯血的患者進(jìn)行藥物治療或介入栓塞均效果不佳，胸外科決定為其施行急診手術(shù)。經(jīng)左側(cè)開胸探查，發(fā)現(xiàn)患者胸腔內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)異常，上腔靜脈缺如，胸膜下迂曲的側(cè)支循環(huán)靜脈豐富；而且由于患者支氣管動(dòng)脈栓塞及既往肺內(nèi)出血伴感染，肺門粘連嚴(yán)重，難以解剖肺動(dòng)脈瘤，于是，專家組決定為其施行右肺中下肺葉切除術(shù)。手術(shù)順利完成，術(shù)后患者再未咯血，并恢復(fù)了生活的信心，于術(shù)后一周出院。