鞠吉峰，喬 彬，吳莉莉，蔣怡燕，徐 軍，林曉娜，段海云

主動(dòng)脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）是升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的連續(xù)性中斷，常合并其它畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、主肺動(dòng)脈窗等。偶有報(bào)道可單獨(dú)發(fā)病[1]。國(guó)外報(bào)道在活產(chǎn)新生兒中的發(fā)病率為3/1000 000，占先天性心臟病的1%[2，3]。 多伴有嚴(yán)重的心力衰竭或肺動(dòng)脈高壓，病死率高，需及時(shí)手術(shù)治療[4]，且手術(shù)中麻醉管理難度較大。筆者所在研究所2006-03～2009-03對(duì)19例嬰兒行主動(dòng)脈弓中斷合并畸形行一期矯治術(shù)，現(xiàn)就其麻醉處理報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006-03～2009-03對(duì)19例患者行主動(dòng)脈弓中斷合并畸形一期矯治術(shù)，年齡2d至12個(gè)月，<3個(gè)月15例，平均（2.5±1.5）個(gè)月；其中男13例，女6例。體重2.5～7 kg。根據(jù)文獻(xiàn)[5]分型方法，A型12例，B型7例，無C型。其中合并室間隔缺損9例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉13例，房間隔缺損3例，主肺動(dòng)脈窗1例，二尖瓣狹窄1例；合并重度肺動(dòng)脈高壓15例。全組經(jīng)超聲多普勒、核磁共振及心血管造影等檢查證實(shí)，X線胸片示心影增大、肺多血。

1.2 麻醉方法 術(shù)前禁食4 h，禁飲2 h?？诜溥_(dá)唑侖糖漿（自配）0.5 mg/kg。因?yàn)槭中g(shù)的復(fù)雜性和嬰兒的危重狀況，使用大劑量芬太尼為主的麻醉?；颊呷胧中g(shù)室時(shí)心排量減低并有酸中毒者，及時(shí)糾正。輔以小劑量鎮(zhèn)靜劑咪達(dá)唑侖及吸入異氟醚等。作橈動(dòng)脈或肱動(dòng)脈及股動(dòng)脈穿刺測(cè)壓，以萬可松0.1 mg/kg、芬太尼5～10 μg/kg、咪達(dá)唑侖0.05 mg/kg快速誘導(dǎo)，經(jīng)鼻行氣管（帶囊ID3.0～3.5）插管，放置胃管減壓。置入中心靜脈導(dǎo)管以進(jìn)行監(jiān)測(cè)和輸入正性肌力藥物，行右或左頸內(nèi)靜脈監(jiān)測(cè)中心靜脈壓（CVP）。持續(xù)監(jiān)測(cè)鼻咽與直腸溫度。吸入0.5%～1%異氟醚維持麻醉，轉(zhuǎn)流前追加芬太尼10～15 μg/kg，間斷給予萬可松0.07～0.1 mg/kg維持肌松，深低溫停循環(huán)前給予丙泊酚2 mg/kg以加深麻醉和腦保護(hù)。采用PCV或IPPV呼吸模式，頻率25～35次/min，潮氣量8～12 ml/kg， 使ETCO2保持在25～35 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， 停止體外循環(huán) （CPB） 后，使ETCO保持25～30 mmHg，并根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果調(diào)整呼吸參數(shù)。術(shù)中嚴(yán)密觀察瞳孔變化。術(shù)中監(jiān)測(cè)上下肢血壓、ECG、CVP、SPO2、ETCO2、血?dú)狻⑸?、尿量、Hct。

全組患者均在深低溫停循環(huán)下正中切口行主動(dòng)脈弓中斷及畸形一期矯治術(shù)。直腸溫度降至18～20℃時(shí)深低溫停循環(huán)，行降主動(dòng)脈動(dòng)脈弓廣泛的直接吻合、重建主動(dòng)脈弓。IAA矯治完成后恢復(fù)體外循環(huán)并矯治其它心內(nèi)畸形。入室均以前列腺素E1（PGE1）10～30 ng/kg·min輸注， 轉(zhuǎn)流中以硝酸甘油0.3～1 μg/kg·min輸注，身體部位水毯降溫，頭部冰帽降溫。

2 結(jié) 果

本組患者轉(zhuǎn)流時(shí)間為（87±72）min，阻斷主動(dòng)脈時(shí)間為（67±42）min，深低溫停循環(huán)時(shí)間（45±23）min。停機(jī)后下肢動(dòng)脈壓力超過上肢11例，與上肢相同4例，低于上肢4例。開放主動(dòng)脈后并行體外循環(huán)期間所有19例行常規(guī)超濾，停止轉(zhuǎn)流后行改良超濾，停機(jī)前Hct維持在30%以上。開放主動(dòng)脈后本組均用多巴胺5～10 μg/kg·min、硝普鈉（或硝酸甘油）0.5～1.0 μg/kg·min， 根據(jù)需要選用異丙腎上腺素、米力農(nóng)等血管活性藥物。根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果及時(shí)補(bǔ)充碳酸氫鈉，根據(jù)血生化分析結(jié)果及時(shí)補(bǔ)充鉀、鈣、鎂等離子。行改良超濾后開始輸入新鮮血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物等調(diào)節(jié)凝血功能，經(jīng)主動(dòng)脈根部注射魚精蛋白中和肝素比例為1.1∶1，根據(jù)ACT結(jié)果可追加至1.5∶1。術(shù)后病死3例，其中死于左心功能不全1例，腎功能衰竭1例，低心排1例。術(shù)后急性腎功能不全5例，行腹膜透析1～5 d后恢復(fù)正常。16例痊愈出院，恢復(fù)良好。本組無麻醉并發(fā)癥發(fā)生。

3 討 論

本組患者為年齡較小的嬰兒，麻醉前禁食、飲時(shí)間應(yīng)盡可能短，以維持生理狀態(tài)。麻醉快速誘導(dǎo)時(shí)避免誤吸（面罩加壓給氧按住胃底部避免胃內(nèi)壓升高）。麻醉過程中要特別注意血流動(dòng)力學(xué)的平穩(wěn)，盡快建立有創(chuàng)血壓、CVP監(jiān)測(cè)以便及時(shí)處理病情[6]。同時(shí)，減少各種應(yīng)激反應(yīng)，避免使用心肌抑制藥物而導(dǎo)致心輸出量減少。動(dòng)靜脈穿置管難度較高，操作時(shí)應(yīng)盡量減少出血，注意及時(shí)補(bǔ)充失血量，縮短進(jìn)手術(shù)室后至建立體外循環(huán)時(shí)間，防止酸血癥加重，根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果及時(shí)補(bǔ)充碳酸氫鈉糾正電解質(zhì)紊亂。

3.1 低溫是腦保護(hù)的主要措施 為使腦損害降低到最低限度，需要取頭低位（15～30°）。預(yù)防切斷主動(dòng)脈弓時(shí)發(fā)生腦氣栓；頭部放置冰袋，可提高腦組織對(duì)缺氧的耐受力；甘露醇、呋塞咪的應(yīng)用既可保護(hù)腎臟還可預(yù)防腦水腫；甲基潑尼松龍有助于腦細(xì)胞膜穩(wěn)定，避免溶酶體的釋放。丙泊酚結(jié)構(gòu)上的特殊性使其具有較強(qiáng)的抗氧化潛能，能及時(shí)有效的補(bǔ)充抗氧化劑，加強(qiáng)機(jī)體抗氧化防御能力，降低缺血性神經(jīng)損害，不僅可有效維持麻醉深度，而且能有效地保護(hù)腦組織。

3.2 要預(yù)防脊髓及腎損傷 IAA患者降主動(dòng)脈系由右室經(jīng)肺動(dòng)脈通過PDA供血，胚胎時(shí)期由于弓中斷前后舶側(cè)支交通茂密，使脊髓和腎臟血供得以保障 但阻斷弓中斷遠(yuǎn)端后，則脊髓和腎血流顯著減少。本組采用水毯體表降溫和變溫水箱全身降溫（CPB期間）避免出現(xiàn)急性腎功能衰竭和截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3.3 應(yīng)用硝普鈉（或硝酸甘油）調(diào)控壓力 因IAA多伴有重度肺動(dòng)脈高壓。另外，魚精蛋白直接從上腔靜脈注入后，到達(dá)肺動(dòng)脈時(shí)濃度較高極易誘發(fā)肺血管組胺分泌增加、毛細(xì)血管通透性下降，氧交換障礙，從而誘發(fā)肺高壓危象，采用停機(jī)后經(jīng)由主動(dòng)脈根部注射魚精蛋白中和肝素至1.1∶1,可明顯降低魚精蛋白在肺血管的濃度，降低肺高壓危象的發(fā)生率。

3.4 IAA手術(shù)圍術(shù)期維持和調(diào)控循環(huán)穩(wěn)定至關(guān)重要 為評(píng)價(jià)主動(dòng)脈弓中斷前后的血液灌注情況，應(yīng)當(dāng)使用多個(gè)部位進(jìn)行血壓監(jiān)測(cè)。術(shù)中要采用多個(gè)部位對(duì)體表溫度和核心體溫進(jìn)行監(jiān)測(cè)，以確保在深低溫停循環(huán)前后不會(huì)出現(xiàn)區(qū)域性體溫差異。在體溫循環(huán)過程應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)尿量。停循環(huán)后血流恢復(fù)時(shí)可能無尿?？梢允褂酶事洞嫁卓贵w外循環(huán)引起的抗利尿激素釋放，同時(shí)使腎血流增加。體溫恢復(fù)正常后，也可以使用速尿和利尿酸。如果出現(xiàn)腎衰竭，則要盡早進(jìn)行腹膜透析。

再者，手術(shù)矯正后下肢的血供不再依靠分流，并行以后可以適當(dāng)調(diào)整呼吸參數(shù)，由于適當(dāng)過度通氣可降低肺高壓的發(fā)生，ETCO2保持25～35 mmHg比較適宜。

術(shù)前多有心功能不全，左心室發(fā)育低于正常，術(shù)后左室后負(fù)荷增加。開放主動(dòng)脈后早期使用多巴胺、硝普鈉、米力農(nóng)等血管活性藥物。常規(guī)超濾及改良超濾可排出體內(nèi)炎癥介質(zhì)、多余的水分，改善體循環(huán)狀態(tài)、改善術(shù)后肺通氣及彌散功能等，提高紅細(xì)胞壓積、膠體滲透壓[7]。手術(shù)轉(zhuǎn)流時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)凝血功能損害大，加之嬰兒凝血機(jī)制不成熟，所以行改良超濾后開始輸入新鮮血漿等補(bǔ)充凝血因子，必要時(shí)可予纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物等調(diào)節(jié)凝血功能。

總之，加強(qiáng)麻醉管理是嬰兒行主動(dòng)脈弓中斷及合并畸形一期矯治術(shù)成功的重要保證。

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