鄭奎宏 ,馬 林 ,史麗靜 ,郭 勇 ,黃敏華 ,張燕群 ,趙書臣
(1.海軍總醫(yī)院放射科,北京 100048;2.解放軍總醫(yī)院放射科,北京 100853)
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 (Primary angiitis of the central nervous system,PACNS)也稱孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,是一種罕見的、病因未明的只累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非感染性、非自身免疫性疾病。它主要侵犯腦中小血管和軟腦膜微血管管壁,分為肉芽腫性血管炎和非肉芽腫性血管炎[1-4]。其中少部分病例臨床與影像學均表現(xiàn)為占位病變,常易誤診為腫瘤[5-9],目前國內(nèi)尚無此類型PACNS的影像學表現(xiàn)報道。本文回顧性分析了5年來本院收治的8例腫塊型PACNS患者的影像學表現(xiàn),探討MRI對本病的診斷價值。
回顧性分析2005年8月~2009年12月8例經(jīng)活檢病理證實的占位病變型PACNS,其中男3例,女5例,年齡18~67歲,平均44歲。臨床病程為2周~6個月。臨床表現(xiàn)包括頭痛(6例),肢體活動障礙(4 例)、癲癇(2 例)以及視力下降(1 例),言語不能(1 例)、失認(1 例)等。
使用GE Signa 1.5T超導型磁共振成像儀,使用頭相控陣線圈,行矢狀面及橫軸面掃描,T1WI采用T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列,T2WI采用快速恢復(fù)快速自旋回波 (FRFSE)序列。T1WI:TR 2415ms,TE 13.9/Ef ms, 反 轉(zhuǎn) 時 間 (TI) 750ms;T2WI:TR 4660ms,TE 110/Ef ms。 全 部 患 者 按0.1mmol/kg靜脈注射釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后行矢狀面、冠狀面及橫軸面T1WI掃描。
8例患者術(shù)前MRI均誤診為膠質(zhì)瘤,活檢病理證實為PACNS。
①病變部位:額葉4例,右頂葉1例,右顳葉1例,左枕葉1例,胼胝體1例。②病變數(shù)量與形態(tài):6例患者表現(xiàn)為單發(fā)局灶性腫物,其中4例邊界不清楚,2例邊界較清楚;2例患者表現(xiàn)為多發(fā)腫塊,邊界均不清楚。③病變信號:3例呈均勻長T2信號,5例呈不均勻長T2信號;3例呈均勻長T1信號,5例呈短T1及稍長T1混雜信號。④增強掃描所見全部8例經(jīng)Gd-DTPA增強,病灶均有明顯強化。其中2例患者表現(xiàn)為多發(fā)的明顯增強的團塊樣病變;6例患者病變呈單發(fā)團塊樣強化。⑤灶周情況:5例病灶存在明顯占位效應(yīng),6例病灶周圍合并水腫。
PACNS臨床上相對少見,發(fā)病年齡以年輕者多見,臨床表現(xiàn)多種多樣,可以急性發(fā)病,也可隱匿起病,病程多為慢性過程,時好時壞,交替出現(xiàn)。其典型特點是沒有神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀,主要表現(xiàn)是頭痛、癡呆、高級皮層功能障礙(表現(xiàn)為精神智能改變、遺忘狀態(tài)、定向力異常及意識模糊)、多灶或局灶反復(fù)發(fā)生的神經(jīng)功能缺失(如偏癱、失語、構(gòu)音障礙、顱神經(jīng)麻痹等)、癲癇發(fā)作和視乳頭水腫及錐體外系癥狀[10]。
病理改變大腦為最常受累(占95%),其次腦橋和延髓(32%)、小腦(18%)和脊髓(16%)。 組織學表現(xiàn)為小血管不同程度的肉芽腫和非肉芽腫性血管炎,腦實質(zhì)小血管出血是顯著的特點,腦組織血管的周圍有顯著的巨噬細胞浸潤和泡沫細胞片狀聚集[10-11]。病理表現(xiàn)為小動脈及小靜脈周圍的炎性過程,可累及軟腦膜。血管炎導致的血管閉塞引起局部腦組織壞死,正常腦組織結(jié)構(gòu)破壞伴隨大量格子細胞出現(xiàn),在壞死腦組織的附近可以看到血管炎的存在,也可以看到慢性缺血導致的彌漫性脫髓鞘。
病理診斷標準[12]:①腦實質(zhì)血管或腦膜血管(軟腦膜/硬腦膜)管壁或管周至少有兩層以上的淋巴細胞浸潤;②受累血管管壁的結(jié)構(gòu)變化(主要觀察血管內(nèi)皮細胞)有壞死或可疑壞死;③神經(jīng)元細胞胞漿呈粉紅色及核濃縮,伴或不伴星形膠質(zhì)細胞核濃縮或膠質(zhì)增生(缺血改變);④嗜神經(jīng)細胞表現(xiàn);⑤腦實質(zhì)(包括血管周圍)水腫;⑥排除其他。
根據(jù)臨床和病理特點可將PACNS分為3種亞型[1]:①中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎:為PACNS最為嚴重的類型,主要累及小至中等大小的血管,血管造影多正常,皮層和軟腦膜活檢是診斷本病的金標準;②非典型PACNS:大多數(shù)PACNS屬于這種類型,病理改變?yōu)榱馨图毎匝苎祝瑹o肉芽腫形成;③占位病變型:表現(xiàn)為頭痛、抽搐和局灶性神經(jīng)功能缺損。影像學表現(xiàn)為占位病變,有占位效應(yīng),水腫,注藥后強化,常易誤診為腫瘤。本組報告的全部8例患者均屬占位病變型即腫塊樣PACNS。
PACNS的影像學表現(xiàn)多種多樣,無特征性。常規(guī)MRI表現(xiàn)可類似梗塞、脫髓鞘樣病變、出血或腫瘤樣病變。MRI T2加權(quán)像和FLAIR成像對PACNS具有高度的敏感性,病變多表現(xiàn)為皮層和皮層下白質(zhì)大小不等的片樣邊界模糊的病灶,可累及單側(cè)或雙側(cè)。注藥后強化病灶的表現(xiàn)多樣化,包括皮質(zhì)下不規(guī)則條紋樣強化,軟腦膜強化并波及部分腦實質(zhì)。隨訪病程的發(fā)展可發(fā)現(xiàn)不斷出現(xiàn)新的病灶,而以前的病灶可縮小或消失,也可留下軟化灶,病變新舊不等。腫塊樣PACNS常表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)團塊樣異常信號,也可同時累及灰質(zhì);增強掃描可見團塊樣或花環(huán)樣強化,類似于腫瘤。本組8例患者10個病灶均呈團塊樣不均勻強化,及其類似腫瘤的強化。
PACNS血管壁發(fā)生肉芽腫性炎癥或纖維素性壞死,血管易于破裂出血。而PACNS較多地累及直徑在200~300μm的血管,其破裂出血量較少,常規(guī)MRI難以捕捉到這種斑點樣出血,但是梯度回波成像序列可發(fā)現(xiàn)慢性出血的產(chǎn)物——含鐵血黃素的沉積,表現(xiàn)為顯著的信號強度丟失。對于廣泛、且主要位于皮層-皮層下的出血,尤其是慢性、靜止性的點狀出血并伴有多灶性缺血病變的情況,應(yīng)高度懷疑PACNS的可能性。本組病例10個病變當中,7個表現(xiàn)為腫塊的病變T1WI可見高信號,提示該病變合并出血。
PACNS主要累及小血管,病變形態(tài)多不會呈現(xiàn)典型的楔形,也不符合某根血管的典型分布區(qū),因此常規(guī)MRI對病變具有較高的敏感性,但缺乏特異性。 磁共振彌散成像(DWI)和灌注成像(PWI)能提高診斷的正確率[13]。PACNS顯著的病理生理學特征是血管炎導致一些區(qū)域呈低灌注狀態(tài)。PWI使用不同的參數(shù)可顯示局部微循環(huán)的障礙,提示微血管病變;而DWI可發(fā)現(xiàn)早期或者較小的病灶,尤其是發(fā)現(xiàn)不同血管分布區(qū)的病變或不同時期病變的疊加,提示血管病變。磁共振波譜成像(MRS)顯示病灶的Cho/Cr、Cho/NAA 以及脂質(zhì)、乳酸峰均上升[5,14]。
血管造影的經(jīng)典改變?yōu)閯用}血管交替性的狹窄和擴張,呈串珠樣改變,或者多發(fā)性小血管中斷,微動脈瘤形成,受累血管區(qū)的循環(huán)時間延長。但是這些典型改變僅見于25%的PACNS病例,約有40%的被病理學證實的PACNS病例,血管造影顯示為正常[15]。由于系統(tǒng)性血管炎繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,高血壓性動脈硬化,動脈粥樣硬化,可逆性腦血管收縮綜合征,一些感染性疾病,血管內(nèi)淋巴瘤,非細菌性心內(nèi)膜炎等疾病可出現(xiàn)相同的血管造影改變,因此在診斷本病時應(yīng)密切結(jié)合臨床判讀影像學結(jié)果。
僅從形態(tài)學角度診斷本病時,MRI對腫塊樣PACNS的影像學做出正確診斷確有困難,況且本組研究病例數(shù)較少,病例有待進一步積累,其MRS、DWI、PWI以及SWI的表現(xiàn)也有待進一步研究。但在做出腫瘤的診斷之前如果能認真分析臨床資料并仔細觀察MRI表現(xiàn),則有可能提示本病的診斷,以避免手術(shù)或放射治療造成的不可逆損傷,最終的腫塊樣PACNS的診斷仍需依靠病理活檢證實。
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