以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)的六例惡性血液病實(shí)驗(yàn)診斷

遲玉麗 李穎博 姚穎杰

急性白血病尤以急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)易有中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)浸潤(rùn),引起白血病腦膜炎、腦瘤或腦病。其他惡性血液病亦可累及 CNS,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL),但少見(jiàn)。我院自 2000年以來(lái)發(fā)現(xiàn)非 ALL型以中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的惡性血液病 6例,先分析如下。

1 臨床資料

本組 6例均經(jīng)骨髓細(xì)胞檢查或組化染色確診,均符合張之南主編的血液病診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床資料見(jiàn)表1,血象和骨髓象見(jiàn)表2。

2 醫(yī)技檢查

行頭顱 CT檢查 3例,1例示左側(cè)腦室周邊部低密度病灶,邊緣模糊不清,診為左側(cè)腦梗死(APL);1例示左側(cè)腦多發(fā)小灶性梗死(CLL);1例示多發(fā)性腔隙性腦梗死,X線攝片示左側(cè) L5-6骨折和 T 457壓縮性骨折,顱骨、恥骨、坐骨、股骨頸均有蟲(chóng)蝕樣破壞(MM);2例 MRI示L1-6壓縮性骨折(CML急變和)。行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查4例,2例查到白血病細(xì)胞。

表1 6例 CNSL臨床資料(例)

表2 6例 CNSL血象和骨髓象

3 討論

文獻(xiàn)報(bào)道 CNSL的發(fā)生以兒童ALL多見(jiàn),成人急性白血病CNSL發(fā)生率約 1%。CML慢性期常無(wú)CNS受累,而急變時(shí) CNSL發(fā)生率為 3%;CLL發(fā)生率低,一般發(fā)生在晚期。本組 1例發(fā)生在 CML急變期,1例發(fā)生在 CLL(IV)期。其發(fā)病機(jī)理為惡性血液病并發(fā)高黏綜合征、高血細(xì)胞綜合征以及白血病細(xì)胞在腦組織中廣泛浸潤(rùn)所致。

MM直接侵及腦膜和CNS少見(jiàn),以腦膜受累較常見(jiàn),稱為腦膜骨髓瘤或骨髓瘤腦膜炎,可發(fā)生于MM任何期,以IgG型多見(jiàn)(該患者IgG含量顯著升高),常為顱骨溶骨性病變的擴(kuò)展、浸潤(rùn)及 M蛋白的產(chǎn)生所致,預(yù)后差,生存期多小于 5個(gè)月。

以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的惡性血液病極少見(jiàn),占髓外白血病的 2%～14%?？砂l(fā)生在白血病前、病程中或緩解期,亦可為復(fù)發(fā)的首發(fā)或唯一表現(xiàn)。因此,對(duì)原因不明的腦、骨髓、周圍神經(jīng)的急性病變患者,尤其伴有發(fā)熱、貧血或血小板減少的患者,應(yīng)考慮到惡性血液病神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)的可能,不能只根據(jù)影像學(xué)診斷意見(jiàn)即確診為腦梗死。首先要檢查血常規(guī)并涂片觀察血細(xì)胞形態(tài),及時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺及腦脊液相關(guān)檢查,避免惡性血液病的漏診、誤診,爭(zhēng)取早診斷早治療,延長(zhǎng)患者的生存期。