遲玉麗 李穎博 姚穎杰
急性白血病尤以急性淋巴細胞白血病(ALL)易有中樞神經系統(tǒng)(CNS)浸潤,引起白血病腦膜炎、腦瘤或腦病。其他惡性血液病亦可累及CNS,引起中樞神經系統(tǒng)白血病(CNSL),但少見[1]。我院自2000年以來發(fā)現(xiàn)非ALL型以中樞神經系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的惡性血液病6例,先分析如下。
本組6例均經骨髓細胞檢查或組化染色確診,均符合張之南[2]主編的血液病診斷標準。臨床資料見表1,血象和骨髓象見表2。
表1 6例CNSL臨床資料
表2 6例CNSL血象和骨髓象
行頭顱CT檢查3例,1例示左側腦室周邊部低密度病灶,邊緣模糊不清,診為左側腦梗死(APL);1例示左側腦多發(fā)小灶性梗死(CLL);1例示多發(fā)性腔隙性腦梗死,X線攝片示左側L5-6骨折和T457壓縮性骨折,顱骨、恥骨、坐骨、股骨頸均有蟲蝕樣破壞(MM);2例MRI示L1-6壓縮性骨折(CML急變和)。行腦脊液細胞學檢查4例,2例查到白血病細胞。
文獻報道CNSL的發(fā)生以兒童ALL多見,成人急性白血病CNSL發(fā)生率約1%[1]。CML慢性期常無CNS受累,而急變時CNSL發(fā)生率為3%;CLL發(fā)生率低,一般發(fā)生在晚期。本組1例發(fā)生在CML急變期,1例發(fā)生在CLL(IV)期。其發(fā)病機理為惡性血液病并發(fā)高粘綜合征、高血細胞綜合征以及白血病細胞在腦組織中廣泛浸潤所致。
MM直接侵及腦膜和CNS少見,以腦膜受累較常見,稱為腦膜骨髓瘤或骨髓瘤腦膜炎,可發(fā)生于MM任何期,以IgG型多見(該患者IgG含量顯著升高),常為顱骨溶骨性病變的擴展、浸潤及M蛋白的產生所致,預后差,生存期多小于5個月。
以神經系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的惡性血液病極少見,占髓外白血病的2%~14%??砂l(fā)生在白血病前、病程中或緩解期,亦可為復發(fā)的首發(fā)或唯一表現(xiàn)。因此,對原因不明的腦、骨髓、周圍神經的急性病變患者,尤其伴有發(fā)熱、貧血或血小板減少的患者,應考慮到惡性血液病神經系統(tǒng)浸潤的可能,不能只根據(jù)影像學診斷意見即確診為腦梗死。首先要檢查血常規(guī)并涂片觀察血細胞形態(tài),及時進行骨髓穿刺及腦脊液相關檢查,避免惡性血液病的漏診、誤診,爭取早診斷早治療,延長患者的生存期。