結(jié)節(jié)性類彈性纖維病1例

王小勇，方 紅，喬建軍，朱偉芳

臨床資料

患者，女性，83歲。主因面部皮膚增厚、變黃伴黑頭粉刺、囊腫2年，于2010年3月19日來(lái)我科就診?；颊哂?年前出現(xiàn)面部皮膚增厚、變黃，皮損中出現(xiàn)多個(gè)黑頭粉刺和皮下小結(jié)節(jié)、囊腫。皮損處無(wú)自覺(jué)癥狀，表面無(wú)破潰。既往體健，有失眠、頭暈病史，無(wú)光敏史和藥物過(guò)敏史，無(wú)心臟病、高血壓、糖尿病史。家族中無(wú)類似病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：面部皮膚彌漫增厚，呈黃褐色。皮紋增粗、皮溝加深，皺紋增多，呈桔皮樣及鋪路石樣外觀。皮損尤以眉宇、眼眶周圍、鼻梁及兩側(cè)鼻唇溝、雙側(cè)面頰、口周為著。面部皮損中散在多個(gè)針尖至粟粒大小的黑頭粉刺，可捫及皮下數(shù)個(gè)粟粒大小的結(jié)節(jié)和囊腫（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常；肝、腎功能正常；FT3、FT4、抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體和促甲狀腺激素正常。右側(cè)面頰皮膚增厚皮損活檢組織病理：表皮萎縮，表皮突消失，表皮下有狹長(zhǎng)的正常膠原帶，其下方真皮淺中層見(jiàn)彌漫分布的、破碎增粗的嗜堿性纖維（圖2a）。彈性纖維染色（間苯二酚品紅法）：真皮淺層變性彈性纖維聚集，交織狀、排列紊亂，伴腫脹、斷裂、顆粒狀變性（圖2b）。診斷：結(jié)節(jié)性類彈性纖維病。

討論

日光彈性纖維病是一組由于長(zhǎng)期日光照射而引起的皮膚退行性改變，共同的病理表現(xiàn)為真皮嗜堿性變，彈性纖維染色陽(yáng)性。結(jié)節(jié)性類彈性纖維病又稱Favre-Racouchot綜合征，是日光彈性纖維病的一種，皮損為黃色增厚斑片，多皺紋，邊界不清，伴散在、多發(fā)的黑頭粉刺和皮內(nèi)囊腫，主要分布于眶周，特別是顴、鼻等處，可延及頸、耳及其他暴露部位。本例患者面部皮膚彌漫增厚、發(fā)黃，皮損間互相融合，無(wú)明顯邊界，可能與其長(zhǎng)期的戶外日光暴露有關(guān)系[1]。本病國(guó)內(nèi)僅有數(shù)例報(bào)道[2,3]。本例患者為農(nóng)民，有長(zhǎng)期的曝光史，結(jié)合皮損特點(diǎn)和組織病理可明確診斷為結(jié)節(jié)性類彈性纖維病。本病的皮損應(yīng)與彈性纖維假黃瘤、膠樣粟丘疹、黃色瘤相鑒別。彈性纖維假黃瘤是一種先天性疾病，典型皮損為黃色斑片或沿皮紋出現(xiàn)的菱形黃色斑塊，好發(fā)部位主要有頸部、腋下、腹股溝等。除皮損外還有眼、心血管病變。病理上除彈性纖維增多、變性外，還有大片鈣化組織。膠樣粟丘疹多發(fā)生于顏面、手背等曝光部位，呈膚色或淡黃色的丘疹、斑塊，用針挑破可擠出膠樣物質(zhì)。病理上除彈性纖維變性外，在真皮乳頭層有多個(gè)團(tuán)塊狀膠樣物質(zhì)沉積。黃色瘤表現(xiàn)為黃色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，不局限于曝光部位，可伴有高脂血癥和內(nèi)臟受累癥狀，病理為真皮內(nèi)大量泡沫細(xì)胞和Touton多核巨細(xì)胞。此外，還應(yīng)與有黑頭粉刺的皮膚病如黑頭粉刺痣和成簇性眼眶周圍粉刺相鑒別。兩種皮膚病有黑頭粉刺但無(wú)黃色結(jié)節(jié)或斑塊，組織病理檢查可以鑒別。

本病一旦形成，治療效果常不滿意，所以要重視預(yù)防，應(yīng)避免和減少日光照射。皮損嚴(yán)重時(shí)可用皮膚磨削術(shù)或激光除皺術(shù)以改善面容[1]?？梢蕴舫鄞袒蛲庥?.05%維甲酸霜去除粉刺[4]。維甲酸局部外用還可以改善皮膚的老化外觀[5]。用維甲酸的自然前體，視黃醛治療可以取得同樣的效果[6]。外用維甲酸和粉刺挑除、皮膚磨削或者口服異維甲酸（0.05～0.1mg/kg）聯(lián)合使用可以取得更好的效果[5]。Rallis等用0.05%的他扎羅汀凝膠治療3例患者，療程為5至9個(gè)月，取得滿意療效，粉刺和囊腫基本消退，老化外觀也得到明顯改善[7]。Mavilia[8]等用超脈沖CO2激光治療50例患者，皮損得到明顯改善，治療后15至21個(gè)月，皮損未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

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