泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤1例

鹿見香，楊頂權，尤立平，陳燕, 白彥萍

臨床資料

患者，男，38歲。主因全身丘疹伴瘙癢20余年，來院就診。20年前無明顯誘因患者眼瞼部出現(xiàn)粟粒大小皮色或淡褐色丘疹，皮疹逐漸增多，蔓延至軀干、四肢、頸部和顏面部，一直未予診治。既往體健，家族無類似病史者。體格檢查 ：一般情況良好，系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：額部、眼瞼周圍、面頰部、頸部、軀干部（雙側乳房部為著）、四肢近端見散在或密集對稱分布淡褐色實質丘疹，質硬， 直徑 1mm～ 3mm（圖1a，1b）。 血、尿、便常規(guī)、血糖、肝腎功能未見異常。頸后部皮損組織病理：表皮輕度角化過度，真皮上部可見由多數(shù)嗜堿性上皮細胞組成的條索狀團塊，部分細胞團塊內有管腔，細胞團塊似蝌蚪或逗號樣，管壁由兩層細胞組成，管腔內有非定形物質（圖2）。診斷：泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤。

討論

汗管瘤由Kaposi于1876年首先描述，1894年由Unna命名為汗管瘤，為一良性腫瘤[1]。該病多見于青年女性，據(jù)報道女性占75%以上，部分患者有家族史[2]，國內劉盛秀等曾報道過泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一家系3代5例[3]。依據(jù)皮損分布將其分為 ：眼瞼型、發(fā)疹型、局限性，包括生殖器汗管瘤、肢端汗管瘤。目前對泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤的診斷國內外尚無統(tǒng)一標準，馬東來等[4]曾報道1例表現(xiàn)為粟丘疹的汗管瘤。汗管瘤的病因和發(fā)病機制不明，常建民等認為孕激素在發(fā)病過程中起重要作用。其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和組織病理確診，典型病理表現(xiàn)為腫瘤位于真皮上部，由分散于纖維基質中相互連接的汗腺條索和導管組成，導管由兩層扁平的立方形細胞組成，可形成有護膜的管腔，常含嗜酸性顆粒，導管與上皮細胞條索相連，形成特征性的蝌蚪狀或逗號狀結構。當汗管瘤伴有粟丘疹樣小囊腫和蟲蝕狀皮膚萎縮時，不能排除Nicolau-Balus綜合征。

本病如癥狀不明顯或皮損較少者，可以不予治療，治療僅為美容所需要。查閱文獻，目前尚未見有皮疹自行消退者報道。本例患者為男性，發(fā)生部位廣泛，臨床上較為少見，皮疹易與粟丘疹、彈性假黃瘤、毛發(fā)上皮瘤、扁平疣等混淆，需結合臨床及組織病理特點加以鑒別?？山ㄗh行CO2激光治療，但術前應告知患者破壞性的治療方法可能出現(xiàn)并發(fā)癥，如瘢痕和炎癥后色素沉著。

[1]王俠生, 廖康煌. 楊國亮皮膚病學 [M]. 上海:上?？茖W技術文獻出版社, 2005:994.

[2]趙辨. 臨床皮膚病學 [M]. 3版. 南京: 江蘇科學技術出版社,2001:1149.

[3]劉盛秀, 周文明, 黃世蘭, 等. 泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一家系3代5例 [J]. 中國麻風皮膚病雜志, 2006, 22(10):863-864.

[4]馬東來, 胡瑾, 方凱. 表現(xiàn)為粟丘疹的汗管瘤 [J]. 臨床皮膚科雜志,2007, 36(4):240-241.