付美萍 吳耀賢 詹華剛 鄭曉娜 趙曉東

河南信陽(yáng)市中心醫(yī)院MRI室 信陽(yáng) 464000

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤因其細(xì)胞類似網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞,故稱為血管網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞瘤,亦稱為血管母細(xì)胞瘤,為良性腫瘤,常單發(fā),多位于小腦半球。一般認(rèn)為于胚胎早期來(lái)自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過(guò)程中發(fā)生障礙,殘余的胚胎血管上皮細(xì)胞形成腫瘤。該病有遺傳因素,男性、青壯年占多數(shù)[1]。本組病例多為男性(10/13),現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男10例,女 3例;年齡 22～60歲,其中＞50歲3例。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、眩暈及復(fù)視,也可因小腦受累而出現(xiàn)行走不穩(wěn)的癥狀。

1.2 方法 采用飛利浦Achieva3.0T X-series磁共振掃描儀。標(biāo)準(zhǔn)頭部線圈,SE、FSE序列。常規(guī)行軸位 T1WI、T2WI、冠狀位T2WI及矢狀位 T1WI成像及FLAIR,DWI序列等。掃描參數(shù) T1WI:TR/TE500/9～12 ms;T2WI:TR/TE4000/90～ 126 ms;FOV:24 cm×24 cm,層厚 5 mm,間隔1.5 mm。MR增強(qiáng)檢查,對(duì)比劑采用Gd-DTPA,劑量為0.1 mmol/kg,外周淺靜脈注射,掃描方法與參數(shù)同平掃一致。

2 結(jié)果

2.1 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)征象 CT平掃腦血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多呈圓形或類圓形,邊界清楚。腫瘤多為囊實(shí)性。囊壁密度稍高,囊內(nèi)密度低。多數(shù)可見稍高密度之壁結(jié)節(jié)影。增強(qiáng)CT,腫瘤內(nèi)容物多無(wú)明顯強(qiáng)化,而壁結(jié)節(jié)多明顯強(qiáng)化。實(shí)性腫瘤多表現(xiàn)為瘤體之明顯強(qiáng)化。瘤周水腫多不明顯,但可見瘤周腦組織的受壓移位。近第四腦室者,可見腦室的受壓形變及梗阻性腦積水改變。

2.2 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn) 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤瘤體大部分呈囊實(shí)性改變,多數(shù)表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)。占位效應(yīng)明顯。T1WI及 T2WI呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),在囊內(nèi)壁見有相同于腦組織信號(hào)的瘤結(jié)節(jié)及血管流空表現(xiàn),水腫輕或無(wú)。瘤結(jié)節(jié)大小不一,最大＞1 cm。囊內(nèi)容物于FLAIR序列,信號(hào)稍高,DWI序列病灶彌散受限不明顯。實(shí)性腫瘤在小腦蚓部,形態(tài)不規(guī)則MR信號(hào)不均勻,T1加權(quán)呈等或混雜信號(hào),T2加權(quán)腫瘤呈略高信號(hào),異常腫瘤血管呈流空之低信號(hào)。

靜脈注射造影劑Gd-DTPA后,壁結(jié)節(jié)實(shí)質(zhì)部分顯著增強(qiáng),囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化,實(shí)性腫瘤呈非常顯著強(qiáng)化,瘤周圍水腫區(qū)強(qiáng)化不明顯。

3 討論

3.1 臨床與病理 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,也有稱血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma),或毛細(xì)血管性血管母細(xì)胞瘤,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤[2]。該腫瘤組織來(lái)源不明,盡管以前認(rèn)為起源于血管,但免疫組化分析并沒(méi)有確定這種腫瘤的基質(zhì)細(xì)胞具有內(nèi)皮起源,且腫瘤的間質(zhì)細(xì)胞具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化能力,可能為神經(jīng)內(nèi)分泌來(lái)源的腫瘤[3]。1993年和2000年WHO頒布的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中,將血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤歸于腦膜腫瘤項(xiàng)下的組織來(lái)源未定腫瘤。該腫瘤具有家族遺傳性,為常染色體顯性遺傳。Baker等[4]統(tǒng)計(jì)有1/3患者合并綜合征VHL Von Hippel-Lindau's(VHL),VHL綜合征是一組多器官多發(fā)的良惡性腫瘤癥候群,以視網(wǎng)膜血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、腹部實(shí)質(zhì)臟器內(nèi)的囊腫和腫瘤為特征。彭光明等曾報(bào)道一組家族性VHL綜合征,病例除有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤外,多合并有其它臟器病變[5]。

3.2 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的影像診斷 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,診斷主要依靠影像學(xué)檢查[6]。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤好發(fā)于天幕下,多位于小腦半球及小腦蚓部,當(dāng)然也可以發(fā)生于幕上及脊髓。本組病例發(fā)生于小腦及小腦蚓部約為92%(12/13)。小腦位于后顱窩,而后顱窩病變?cè)贑T檢查時(shí)易于受骨質(zhì)結(jié)構(gòu)偽影的影響。當(dāng)然現(xiàn)在的容積CT的多方位成像對(duì)病變的顯示率明顯提高。CT表現(xiàn)主要為低密度的腫瘤囊變區(qū)。腫瘤的實(shí)性部分和壁結(jié)節(jié)可以明顯強(qiáng)化。幕下病變主要檢查優(yōu)勢(shì)應(yīng)為磁共振檢查。M RI表現(xiàn)為圓形或類圓形囊性病變,呈長(zhǎng)T 1和長(zhǎng)T2信號(hào)。在囊內(nèi)壁常附有實(shí)質(zhì)性瘤結(jié)節(jié),大囊小結(jié)節(jié)是血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)。MRI還可見有血管流空征象。增強(qiáng)MRI均顯示瘤結(jié)節(jié)顯著增強(qiáng),也可見菲薄瘤壁增強(qiáng)。小腦蚓部者,腫瘤常常向枕大孔、頸椎管延伸生長(zhǎng)。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤還可以表現(xiàn)為囊性改變,實(shí)性成分少。

3.3 鑒別診斷 根據(jù)小腦血管母細(xì)胞瘤相對(duì)典型的影像學(xué)表現(xiàn),主要需同一下病變進(jìn)行鑒別:(1)囊性星形細(xì)胞瘤鑒別:囊性星形細(xì)胞瘤有時(shí)也可表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)樣改變,但實(shí)性部分或附壁結(jié)節(jié)常較大,增強(qiáng)掃描,往往結(jié)節(jié)強(qiáng)化不如血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤明顯。另外囊性星形細(xì)胞瘤多見于兒童。(2)小腦腦膿腫:腦膿腫也可表現(xiàn)為囊性表現(xiàn),但膿腫壁往往強(qiáng)化明顯且光整,病變周圍常合并腦組織水腫。臨床上也會(huì)有一些顱內(nèi)感染的癥狀和體征。(3)小腦轉(zhuǎn)移瘤:小腦轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡多在50歲以后,同時(shí)腦轉(zhuǎn)移瘤多為肺癌轉(zhuǎn)移,臨床多會(huì)有原發(fā)腫瘤的病史。(4)有時(shí)也需同小腦單純性囊腫相鑒別。單純性囊腫囊內(nèi)液體為腦脊液信號(hào),FLAIR及DWI序列多表現(xiàn)為低信號(hào)和彌散不受限。(5)實(shí)質(zhì)腫塊型血管母細(xì)胞瘤主要同膠質(zhì)瘤鑒別。

[1]徐梓榕,尹梅祥,梁顯球主編.磁共振臨床應(yīng)用[M].廣州:廣東科技出版社,2002:36.

[2]孔祥泉,楊秀萍,查云飛主編.腫瘤影像與病理診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:71.

[3]Cantile C,Baroni M,Tartarelli CL,et al.Intramedullar yhemangioblastoma in a dog[J].Veterinary Pathology,2003,40(1):91.

[4]Baker KB,Moran1 CJ,Wip pold FJ,et al.MR imaging of spinal hemangioblastoma[J].AJR,2000,174(2):377.

[5]彭光明,范必芬.家族性Von Hippel-Lindau's綜合征的影像學(xué)診斷[J].醫(yī)學(xué)臨床研究,2009,26(12):2 216.

[6]徐俊玲,李永麗,張繼良.小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤M RI診斷與鑒別診斷[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2006,9(5):6.