長沙市中心醫(yī)院放射科（湖南 長沙 410004）

瞿中威 陳 丹

惡性蠑螈瘤(malignanttritontumor,MTT)是指惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤伴橫紋肌肉瘤是一種極少見腫瘤,常源于頭、頸、軀干的周圍神經(jīng)。我們見腹膜后1例,報(bào)告如下,結(jié)合臨床、病理分析其CT表現(xiàn)。

病例介紹

圖1 平掃腫塊邊緣光滑，密度不均勻，與肌肉比較呈等低密度改變，右前方見囊變部分。圖2 增強(qiáng)為輕-中度強(qiáng)化，實(shí)塊內(nèi)見多發(fā)囊變區(qū)，分布無規(guī)則，囊變之間為實(shí)塊密度。圖3 大體標(biāo)本送檢物呈多發(fā)、分葉狀 ,包膜不完整,向周圍組織浸潤。切面灰白,質(zhì)脆,魚肉狀。圖4 腫瘤組織學(xué)形態(tài)多樣，可見神經(jīng)纖維瘤樣區(qū)、惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣區(qū)及幼小細(xì)胞肉瘤區(qū)域.

患者，男,52歲,發(fā)現(xiàn)腹部包塊1年，發(fā)現(xiàn)近來增大2個(gè)月，消瘦伴腹痛、腹脹入院。體檢:生命體征正常,中下腹部膨 ,可捫及一15cm×10cm腫塊,質(zhì)中,可活動,有觸痛,邊界清。腹膜刺激征陽性。B超示：腹膜后多發(fā)鵝蛋狀實(shí)性腫塊回聲，部分見壞死暗區(qū)，邊緣光滑，可活動。CT示中下腹中線偏左側(cè)示三個(gè)相鄰軟組織腫塊，中間一個(gè)較大，截面約14cm×10cm，后緣少許鈣化，平均CT值29HU，內(nèi)側(cè)一個(gè)呈囊實(shí)性改變，CT值2～37HU，增強(qiáng)示病灶不均勻強(qiáng)化，似有分隔改變，其間見較多血管，呈網(wǎng)狀分布，位于內(nèi)側(cè)腫塊囊性部分未見明顯強(qiáng)化。左側(cè)髂血管部分為腫塊包繞，左側(cè)輸尿管推擠向內(nèi)側(cè)移位，其以上段稍擴(kuò)張，左腎輕度積水。膀胱充盈可，壁光滑，內(nèi)未見異常。肝內(nèi)見多個(gè)小囊狀無強(qiáng)化水樣密度灶。膽囊及膽管系統(tǒng)未見異常。胰體后部一小結(jié)節(jié)狀脂肪密度，直徑約6mm，邊緣清楚。脾臟大小、密度未見異常。考慮以下可能：①神經(jīng)源性腫瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤？）②間葉組織來源腫瘤，建議臨床進(jìn)一步檢查。左側(cè)髂血管部分包埋、左側(cè)輸尿管受推擠，致其以上擴(kuò)張、左腎輕度積水。肝多發(fā)小囊腫。術(shù)中見腹膜后多個(gè)卵圓形腫塊,將空腸與降結(jié)腸向前推擠,與左側(cè)輸尿管粘連。病理檢查:送檢物呈多發(fā)、分葉狀,包膜不完整,向周圍組織浸潤。切面灰白,質(zhì)脆,魚肉狀，伴有囊性變及灶性凝固性壞死。腫瘤組織學(xué)形態(tài)多樣，可見神經(jīng)纖維瘤樣區(qū)、惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣區(qū)及幼稚的小細(xì)胞肉瘤區(qū)域。病理結(jié)果：（腹膜后）分化差的惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤伴有橫紋肌樣分化，即惡性蠑螈瘤。結(jié)合臨床，提示腫瘤與左輸尿管關(guān)系密切。免疫組化：IHC:NSE+,S100+,DES+,ACT+,VIM-/+,KI-67(+,＞50%），CD68+/-,CR-,MC-,EMA-,CK-。左腎及輸尿管未見確切腫瘤侵犯。其中腎臟組織呈現(xiàn)慢性間質(zhì)性炎性改變伴水腫及透明變性。

討 論

惡性蠑螈瘤(malignanttritontumor,MTT)屬于特殊類型的周圍神經(jīng)腫瘤即惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST)伴有橫紋肌母細(xì)胞分化[1]由Masson1932年首次報(bào)道,其命名源于Locatelli的試驗(yàn),他通過把坐骨神經(jīng)的切端植入到蠑螈背部軟組織內(nèi)而誘導(dǎo)了含有肌肉和骨骼的肢體生長,并認(rèn)為神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞在運(yùn)動神經(jīng)纖維的影響下可分化為肌肉組織,因此從廣義而言任何腫瘤包含有橫紋肌肉瘤成分的周圍神經(jīng)腫瘤稱為惡性蠑螈瘤。而從嚴(yán)格意義上講只有惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(malignant peri pheral nerve sheath tumor,MPNST)伴橫紋肌肉瘤才能稱為惡性“蠑螈”瘤,可以發(fā)生在任何年齡,以成年人多見。文獻(xiàn)報(bào)道[2-4]MTT好發(fā)于頭頸、軀干部以及上肢,亦有發(fā)生于咽部及臀部等。腫瘤多與神經(jīng)干有關(guān)。Woodruff等[5]提出診斷MTT應(yīng)完全具備3條標(biāo)準(zhǔn):腫瘤起源于周圍神經(jīng)或發(fā)生于Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病;以惡性神經(jīng)鞘膜瘤為主要成分;出現(xiàn)真正的腫瘤性橫紋肌母細(xì)胞。Jone部[2]把MTT分為2型。Ⅰ型:伴有神經(jīng)纖維瘤病,占70%,好發(fā)于年輕女性,以頭頸部多見;Ⅱ型:不伴有神經(jīng)纖維瘤病,占30%,好發(fā)于軀干部[2]。本例為腹膜后MTT均屬于Jone分類中的Ⅱ型,并有3個(gè)特點(diǎn):發(fā)病年齡偏大,病史較長,均在數(shù)月以上。腫塊均較大。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道并回顧分析MTT的CT表現(xiàn)我們?nèi)钥梢园l(fā)現(xiàn)具有一些有價(jià)值的CT征象：①位于腹膜后腫塊通常較大，大部分沿縱軸生長，有包膜，邊緣光滑。②腫塊平掃密度不均勻，多粘液變，分布無規(guī)則，囊變之間為實(shí)塊密度，增強(qiáng)為輕-中度強(qiáng)化，具有延遲強(qiáng)化特點(diǎn)，部分可在腫塊外周形成囊變區(qū)，類似神經(jīng)鞘瘤。腫瘤很少鈣化出血。③可侵犯鄰近臟器，并有轉(zhuǎn)移。鑒別包括：神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)鞘瘤容易囊變，外周及中心多，增強(qiáng)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變部分與實(shí)性部分對比明顯。多形性橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤，腫塊壞死多在病灶中心，呈車輪樣，分布一般沒有規(guī)律，本病缺乏特征性影像學(xué)表現(xiàn)最后診斷還要病理，但同時(shí)具有以上CT特點(diǎn)，我們除了考慮一些常見腹膜后腫瘤外，還應(yīng)該高度懷疑本病可能。MTT為高度惡性腫瘤,預(yù)后不佳,易在短期內(nèi)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,術(shù)后 5 年生存率僅12%[6]，早期發(fā)現(xiàn)有助于早期手術(shù)治療。

1.張仁元.世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤新的組織學(xué)分型介紹[J].中國癌癥雜志,1993,3(3):89.

2.Dewit L,Albus-Lutter CE,de Jong AS,et al.Malignant schwannoma with a rhabdomyoblastic component,a socalled triton tumor.A clinicopathologic study[J].Cancer,1986,58(6):1350-1356.

3.Rose DS, Wilkins MJ, Birch R, et al.Malignant peripheral nerve sheath tumour with rhabdomyoblastic and glandular differentiation:immunohistochemical features[J].Histopathology, 1992, 21(3): 287-290.

4.沈坤練.CT診斷腹壁惡性神經(jīng)鞘瘤1例.中國CT和MRI雜志,2008,6(5 :80.

5.Woodruff JM,Christensen WN.Glandular Peripheral Nerve Sheath Tumors[J].Cancer,1993,72(13):3618.

6.賴日權(quán).軟組織腫瘤病理學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1998:173-174.