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      急性巨核細(xì)胞白血病變?yōu)槭装l(fā)的慢性粒細(xì)胞白血病1例觀察并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

      2011-04-12 15:25:48北京市懷柔區(qū)第一醫(yī)院101400王建萍
      首都食品與醫(yī)藥 2011年18期
      關(guān)鍵詞:伊馬替尼髓系白血病

      北京市懷柔區(qū)第一醫(yī)院(101400)王建萍

      慢性粒細(xì)胞白血病(CML)是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,90%以上CML的患者存在Philadelphia染色體(Ph染色體),由位于9號(hào)染色體的abl原癌基因和位于22號(hào)染色體的bcr片段發(fā)生交叉易位,形成t(9;22)(q34;q11),產(chǎn)生BCR/ABL融合基因。90%以上的CML患者最初表現(xiàn)為慢性期(CP),經(jīng)3~5年后轉(zhuǎn)變?yōu)榧铀倨冢ˋP)和急性期(BC),僅有5%~10%的CML患者在初治時(shí)即表現(xiàn)為急變期,以急性巨核細(xì)胞白血病為首發(fā)表現(xiàn)的CML報(bào)道非常少[1][2],筆者在工作中發(fā)現(xiàn)1例,現(xiàn)報(bào)道如下:

      1 資料與方法

      患者,男性,42歲,因“2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,伴有頭痛、乏力,偶有咳嗽,全身疼痛,鼻出血”,于 2009年5月27日在北京市懷柔區(qū)第一醫(yī)院就診。檢查血常規(guī)示:WBC 38.04×109/L,HB 71g/L,PLT 152×109/L。骨穿形態(tài)學(xué)示:骨髓增生Ⅲ~Ⅳ級(jí),原粒細(xì)胞占20%;全片見巨核細(xì)胞72個(gè),顆粒巨40個(gè),裸核6個(gè),產(chǎn)板巨26只,可見較多淋巴樣小巨核細(xì)胞,無法計(jì)數(shù),血小板散在可見,量不少,可見大血小板。POX-44/50,++3/50,+++3/50;NSE -30/50 +10/50++10/50; NaF-。免疫分型:異常髓系表達(dá),R3占29.54%,表達(dá)CD117、CD33、CD34、CD38、C13、HLA-DR、CD123,部分細(xì)胞表達(dá)CD7、CD9、CD61、CD41,而CD11b、CD10、CD19、CD15、CD56、CD42b、CD64均為陰性,為髓系幼稚細(xì)胞。不排除急性髓系白血病-M7,建議做RT-PCR-M2檢測。外周血涂片:粒細(xì)胞明顯最多,分類原始細(xì)胞占45%,血小板散在可見,量較多,可見大血小板。

      2 診斷與治療

      診斷:MDS-AML?基因:AML1-ETO=0,WT1/ABL=0.081%,PRAME=19.6%,F(xiàn)LT3-ITD陰性,NPM1未檢測出A、B、D突變。入院后查體:BP 120/75mmHg,體溫正常,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,胸骨無壓痛,雙肺(-),心率76次/分,腹軟,肝肋下可觸及約6cm,觸痛(+),質(zhì)軟,表面光滑,脾臟肋下可觸及,甲乙線約10cm,甲丙線約8cm,丁戊線-5cm,觸痛(+),質(zhì)中,表面光滑,雙下肢不腫。相關(guān)檢查:超聲心動(dòng)示二尖瓣及三尖瓣輕度關(guān)閉不全。生化示乳酸脫氫酶1082u/L。腹部B超示彌漫性肝腫大,脾大,脾靜脈擴(kuò)張。電鏡檢查報(bào)告示PPO(-)。骨髓活檢示僅見少許骨髓細(xì)胞,基質(zhì)廣泛出血。全片見2堆成纖維細(xì)胞,巨核細(xì)胞及未分化細(xì)胞彌漫分布其中。造血組織紅系、粒系可見。病理診斷:MPD/AML?6月5日開始予HA方案化療:三尖杉酯堿3mg d1-7,Ara-C150mg d1-7?;驁?bào)告:BCR-ABL(P210)融合基因定量RT-PCR結(jié)果為陽性,BCR-ABL/ABL=10.4%。追問家人,既往看中醫(yī)曾發(fā)現(xiàn)脾大,但未予詳查。目前結(jié)合相關(guān)檢查,考慮慢粒急變,建議化療間期口服格列衛(wèi)治療,因經(jīng)濟(jì)條件不允許,拒絕繼續(xù)行上述化療。

      3 討論

      CML急變時(shí)除了有Ph染色體外,常出現(xiàn)其他染色體異常。其臨床表現(xiàn)與急性白血病相似。其與Ph染色體陽性的急性髓系白血病的鑒別,除了根據(jù)病史不同以外,前者通常有脾大,外周血或骨髓血中見較多的嗜堿及嗜酸細(xì)胞,BCR/ABL融合基因陽性,治療后Ph染色體及其他染色體可以轉(zhuǎn)陰,后者經(jīng)治療后Ph染色體及其他染色體異常持續(xù)存在。

      CML急變后預(yù)后差,急變?yōu)榧毙跃藓思?xì)胞白血病則更差,預(yù)計(jì)生存期僅6個(gè)月,對(duì)常規(guī)化療的反應(yīng)也差[3]。改善預(yù)后的有效措施是行異基因造血干細(xì)胞[4],獲得緩解是必需的前提條件。

      伊馬替尼通過抑制酪氨酸酶活性而抑制BCR/ABL陽性細(xì)胞生長,在初治的CML患者中,細(xì)胞遺傳學(xué)緩解在治療12個(gè)月的達(dá)69%,60個(gè)月的達(dá)87%,從而成為治療CML的分子靶向治療。文獻(xiàn)報(bào)道,伊馬替尼能夠使部分慢粒急變及Ph染色體陽性的急性巨核細(xì)胞白血病取得完全血液學(xué)緩解和細(xì)胞遺傳學(xué)緩解,并使骨髓纖維化程度明顯減輕。伊馬替尼治療CML急變能夠維持較長的血液學(xué)緩解,但僅有少數(shù)患者能獲得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解。目前伊馬替尼仍較昂貴,限制了其在臨床上廣泛及長期應(yīng)用,若聯(lián)合化療方案,可以減少伊馬替尼用量,并延長緩解期,有待進(jìn)一步研究。

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