李悅,李小明,卜碧濤#

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院a.神經(jīng)科,b.放射科,武漢430030

肌肉疾病是一組由遺傳、代謝、炎癥等各種因素引起的骨骼肌細(xì)胞本身的病變,主要臨床癥狀為肌無力、肌萎縮、肌張力減低、肌強(qiáng)直或肌痙攣,炎性肌病可伴肌痛。肌電圖多呈肌源性改變,血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)不同程度升高。不同類型的肌病缺乏特異性癥狀和臨床診斷指標(biāo),且治療方法不同,預(yù)后差異大,最終診斷主要依靠肌肉活組織檢查或基因診斷。但肌肉活檢畢竟是有創(chuàng)性檢查,用來判斷疾病的進(jìn)展或轉(zhuǎn)歸存在一定困難,故近年來磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)和磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy,M RS)逐漸用于肌病的診斷或監(jiān)測。再者,部分肌病的病理改變可以是不均一的,MRI可以幫助較好選擇肌肉活檢部位。同時(shí),在不同類型的肌病中可能有相對特征性的MRI表現(xiàn),并可反映疾病活動(dòng)度及預(yù)測疾病的轉(zhuǎn)歸。目前對于增強(qiáng)MRI的研究較少。MRS(31P、13C)主要研究肌肉代謝等生理方面,如高能磷酸和糖原。本文將肌肉疾病的MRI表現(xiàn)簡要綜述如下。

1 MRI

1.1 特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)IIM包括多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵體肌炎(inclusion body myositis,IBM)及其他炎癥性肌肉疾病。臨床上多表現(xiàn)為肢體近端對稱性肌無力,病理學(xué)改變?yōu)槭芾奂∪旱难装Y細(xì)胞浸潤及肌纖維壞死和再生[1],診斷主要依賴病史、體格檢查、血清酶測定、電生理改變和病理學(xué)檢查。IBM與PM的電生理、免疫病理及組織病理改變等都有相似之處[1,2]。IBM可在電鏡下見到特異性的核內(nèi)與胞質(zhì)內(nèi)包涵體[3]。與PM不同,IBM對激素和免疫抑制劑等治療不敏感[4,5]。

MRI能顯示肌肉的炎癥浸潤、水腫及病變部位的纖維化和鈣化[6]。T1加權(quán)高信號能顯示肌肉萎縮和脂肪浸潤,而T2加權(quán)和STIR序列高信號能較好地顯示病變部位的炎癥活動(dòng)度等[7-11]。對比活動(dòng)期與靜止期青少年型DM,活動(dòng)期T2加權(quán)呈明顯高信號。盡管肌酶水平與病變活動(dòng)性、病變嚴(yán)重程度無明顯相關(guān)[7],但T2信號強(qiáng)度與肌力變化、功能改變有良好一致性[8]。如T2示明顯水腫可初步推斷炎癥急性期可能;如T1示明顯脂肪浸潤等,則可能為3～5月以上的慢性病程[9]。此外,MRI可清晰客觀地反映肌肉受累的范圍,配合像素值等客觀數(shù)據(jù),更能量化病變程度。因此MRI能幫助了解病變范圍,大致推斷疾病的活動(dòng)度及監(jiān)測疾病恢復(fù)程度。但也有報(bào)道認(rèn)為當(dāng)肌肉活組織檢查顯示有炎癥浸潤時(shí),MRI卻無明顯改變[10]。

MRI顯示在PM中炎癥浸潤更為多見,多累及肢帶肌群(后組肌群),而閉孔內(nèi)肌或恥骨肌等較少受累。但在 IBM中,脂肪浸潤和肌肉萎縮更為多見,也可有炎癥浸潤,多不對稱性地侵犯遠(yuǎn)端肌群(前組肌群)[11]。炎癥性肌病早期可表現(xiàn)為水腫,但水腫信號也可見于代謝性、外傷后肌病、肌營養(yǎng)不良、營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直、橫紋肌溶解等,甚至出現(xiàn)于體育運(yùn)動(dòng)后,要注意區(qū)別[11]。

1.2 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy,PMD)PMD是一組遺傳性肌肉變性疾病,臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌肉無力和萎縮。常見類型有 Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥(Duchenne muscular dystrophy,DMD)、Becker型肌營養(yǎng)不良癥(Becker muscular dystrophy,BMD)、面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥(Facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)、肢帶型肌營養(yǎng)不良癥(Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)、Dreifuss肌營養(yǎng)不良癥(Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)、先天性肌營養(yǎng)不良癥(congenital muscular dystrophy,CMD)、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥、眼型肌營養(yǎng)不良癥及遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良癥,其中DMD最常見。DMD的診斷可借助于臨床特征、肌肉活檢和基因診斷。在亞臨床癥狀期,T1加權(quán)像可表現(xiàn)為正常[12]。常受累的肌肉為臀大肌、大收肌,接下來可累及股四頭肌、股直肌、股二頭肌,縫匠肌、股薄肌、半腱肌和半膜肌受累較輕。小腿多侵犯腓腸肌,且病變多較其他部位嚴(yán)重。這些肌群在 T1加權(quán)像上表現(xiàn)為脂肪浸潤,在DMD早期存在炎癥浸潤,T2與STIR成像表現(xiàn)為水腫、炎癥而 T1加權(quán)像正常。在BMD中也見此特征性改變[16]。在炎癥浸潤時(shí)可使用激素治療可能有效。

1.3 糖原累積病(glycogenesis)糖原累積病是由于糖原代謝障礙所致糖原在組織內(nèi)過多沉積引發(fā)的一組疾病,分類較多。Ⅱ型糖原累積病表現(xiàn)為 T1加權(quán)象示脂肪浸潤和肌肉萎縮,而T2加權(quán)象改變輕微。脊旁肌和腰大肌受累是特征性病變。病變早期多累及大收肌、半膜肌、半腱肌,隨著病情進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)股二頭肌和股中間肌處的脂肪浸潤。MRI顯示的受累程度與無力狀況平行[13,14]。

2 MRS

MRS是在M RI形態(tài)診斷的基礎(chǔ)上,無創(chuàng)性檢測活體組織器官的能量代謝、生化改變和特定化合物定量的檢查。目前應(yīng)用于臨床的有H-MRS、13CMRS 、19F-MRS 、31P-MRS、23Na-MRS 和7Li-MRS 等,其中H-MRS和31P-MRS多用于肌肉疾病。

31P-MRS能定量評價(jià)運(yùn)動(dòng)時(shí)體內(nèi)的ATP與高能磷酸化合物代謝情況,運(yùn)用最多。肌肉內(nèi)磷酸肌酸(creatine phosphate,CP)和ATP是細(xì)胞儲存化學(xué)能的分子和細(xì)胞活動(dòng)的主要能源,CP是高能磷酸鹽的儲存形式,ATP是細(xì)胞可直接利用的能量。CP2-+Mg ADP-+H+?Mg ATP2-+肌酸。CP2-+H+?肌酸+無機(jī)磷酸鹽-。在PM和DM患者中,線粒體內(nèi) ATP生成率為正常人的一半。肌炎患者在短暫的爆發(fā)性運(yùn)動(dòng)后,高能磷酸化合物下降,而正常人群則可在下降后逐漸恢復(fù)至原有水平[15,16]。所以在爆發(fā)性運(yùn)動(dòng)后,正常人群和肌炎患者的Pi/PCr(無機(jī)磷酸/磷酸肌酸)均上升,可正常人群的 Pi/PCr漸恢復(fù)原有水平,而肌炎患者的Pi/PCr水平無法降至原有程度。在隨后的運(yùn)動(dòng)中,肌炎患者的Pi/PCr升幅逐漸降低[16]。這類生化代謝的異常先于形態(tài)學(xué)和功能的異常,所以MRS能先于MRI反映早期的病變。部分研究表明肌炎患者經(jīng)過免疫抑制劑治療后,隨癥狀好轉(zhuǎn),MRS影像逐漸恢復(fù),故可將MRS作為病情變化和臨床療效觀察的新型手段之一[17]。H-MRS能夠測量細(xì)胞內(nèi)pH值。與正常人群相比,IIM患者運(yùn)動(dòng)后體內(nèi)pH值明顯降低,甚至低于線粒體疾病患者的pH值。結(jié)合31P-MRS考慮,這種氧化機(jī)制受損,可能與血管形成損害有關(guān)[15]。MRS敏感性很高,特異性不強(qiáng),目前因費(fèi)用高,設(shè)備不普及,所以在臨床工作中并不常用。但這種無創(chuàng)性的檢查可非常敏感地應(yīng)用于DM的診斷與隨訪,很好地評估患者病情緩解、進(jìn)展情況。MRS的發(fā)展,還有待此類技術(shù)的完善和普及。

3 其它MR檢查

隨著MRI技術(shù)的進(jìn)展,越來越多的影像學(xué)技術(shù)應(yīng)用于臨床。T2-mapping成像是通過測量磁共振T2弛豫時(shí)間進(jìn)行的定量分析技術(shù),能測量疾病范圍,客觀反映病情。T2-mapping成像較常規(guī)MRI更為敏感,能在常規(guī)MRI正常的情況下,反映炎癥及脂肪浸潤的范圍[18]。在34名DMD患兒的臨床研究中,T2-mapping成像顯示臀大肌為最易受累的肌群,直接影響骨盆帶肌的肌力[19]。血氧水平依賴性成像(blood oxygenation level-dependent imaging,BOLD)是利用血液中氧合血紅蛋白的抗磁性以及去養(yǎng)血紅蛋白的順磁性。當(dāng)血流量增加,氧合血紅蛋白含量增加,去氧血紅蛋白降低,T2弛豫時(shí)間延長,信號增強(qiáng)。BOLD能探測出肌炎患者局部脈管炎癥的病變范圍[20]。全身MRI成像通過全身的掃描,首先能很好地做出早期診斷,其次能反映病情嚴(yán)重程度,判斷疾病處于活動(dòng)期或者非活動(dòng)期,還能檢測疾病進(jìn)展及反映激素等治療的效果[21]。肌肉彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)成像也能很好地反映出肌肉的炎性改變、脂肪浸潤、肌肉變性和纖維化[22]。動(dòng)態(tài)MRI技術(shù)現(xiàn)在已經(jīng)運(yùn)用于機(jī)械損傷后的肌肉功能檢測,暫未廣泛應(yīng)用于肌病[23]。

總之,MRI在肌病的診斷、肌肉活檢定位、判斷疾病活動(dòng)情況和轉(zhuǎn)歸的監(jiān)測方面均有較廣闊的前景。對于敏感性較高的肌病如炎性肌病或糖原沉積性肌病,結(jié)合臨床指標(biāo)探討較特異性的診斷特征,可能是有意義的。

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