傅燕虹,商秀麗,崔麗英,張海鵬,李紹英,王慕一

1.中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,沈陽110001;2.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科,北京 100730;3.涿鹿縣醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,河北 張家口075600

1 臨床資料

患者,男,51歲,于2010年3月1日突然出現(xiàn)走路不穩(wěn),3月10日自覺雙下肢無力,并逐漸加重,3月17日需攙扶才能行走,同時伴說話含糊、吐字不清,與喝醉酒類似,伴吃飯、飲水嗆咳,4月 2日出現(xiàn)雙上肢持物不穩(wěn),雙手握力差,伴有穿鞋上床,小便失禁,大便控制不住,伴多飲、多食、多尿、視物模糊及聽力下降,于4月7日入院?；继悄虿?0余年,血糖控制不佳,餐后血糖常達20 mmol/L;右眼糖尿病視網(wǎng)膜脫落;患原發(fā)性高血壓病1年余;飲酒30年,已戒3年;吸煙30年,已戒 5年。入院查體:神志清楚,蹣跚步態(tài),構(gòu)音不良。左側(cè)肢體肌力V-;雙下肢膝反射、踝反射消失;雙側(cè)巴氏征陽性。C6以下痛覺減退;雙下肢振動覺減退。雙側(cè)指鼻、輪替、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準;Romberg征睜眼、閉眼均陽性。簡易精神狀態(tài)檢查量表(mini-mental state examination,MMSE)評分為 26分(文化水平:高中)。2010年3月11日行顱腦CT平掃未見明顯異常。2010年3月19日行顱腦M RI平掃顯示橋腦可見對稱、環(huán)形長 T2信號,DWI呈環(huán)形稍高信號。2010年4月9日行EMG檢查示:上下肢運動神經(jīng)傳導速度減慢;上肢感覺神經(jīng)傳導速度正常,下肢未引出。腰穿腦脊液示:蛋白652 mg/L;糖8.4 mmol/L;腦脊液壓力、氯化物、細胞數(shù)均正常?？崭寡?4.14 mmol/L;餐后 2 h血糖 32.14 mmol/L。尿蛋白+,尿葡萄糖++++,尿酮體陰性。肝腎功能、貧血系列、血離子均未見異常。入院后予胰島素控制血糖、營養(yǎng)神經(jīng)、改善腦循環(huán)等對癥支持治療。2周后,患者已可獨立行走,無飲水嗆咳,無尿便失禁,說話明顯清晰。

2 討論

本文病例特點如下:①中年男性,急性起病,呈進行性加重;②臨床首發(fā)癥狀為雙下肢走路不穩(wěn),逐漸出現(xiàn)無力并進行性加重,發(fā)病第17天達高峰,同時伴言語不清、吞咽障礙;發(fā)病第32天出現(xiàn)雙上肢活動不靈,同時伴穿鞋上床和二便失禁;③既往有長期血糖控制不佳的糖尿病病史,糖尿病視網(wǎng)膜脫落;血壓控制良好的原發(fā)性高血壓病史。④查體見:四肢和軀干小腦性共濟失調(diào);雙側(cè)錐體束征、雙側(cè)假性球麻痹、雙下肢腱反射消失;四肢和軀干淺感覺減退,雙下肢深感覺減退;⑤顱腦MRI平掃示:橋腦對稱、環(huán)形長T2信號,DWI呈環(huán)形稍高信號;EMG示四肢運動神經(jīng)傳導速度減慢,感覺神經(jīng)傳導速度未見異常;血糖、尿糖、腰穿腦脊液糖含量明顯升高,符合糖尿病診斷。定位診斷:根據(jù)左側(cè)輕偏癱、小腦性共濟失調(diào)、雙側(cè)錐體束征、假性球麻痹、四肢和軀干廣泛的淺感覺障礙,考慮病變位于腦干。雙下肢的深感覺障礙可能與脊髓后索或后根受累有關(guān)。定性診斷:①糖尿病假性脊髓癆:糖尿病代謝障礙及小動脈、毛細血管病變可引起多發(fā)性周圍神經(jīng)病、自主神經(jīng)病、脊髓病和腦部病變[1]。糖尿病神經(jīng)病變以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變最常見,見于四肢遠端,呈對稱性、手套或襪套樣分布,下肢較上肢重,病情進展緩慢。常見癥狀為肢端感覺異常,可表現(xiàn)為麻木、針刺感、燒灼及感覺遲鈍等。本例C6以下痛覺減退提示淺感覺在踝、膝部受累的差異不明顯,因此不支持糖尿病周圍神經(jīng)損害最常見的末梢型感覺障礙。糖尿病假性脊髓癆[1,2]:以后根和后索變性為主,表現(xiàn)為深感覺障礙、感覺性共濟失調(diào);腰、骶髓后根深感覺纖維及其的側(cè)枝受累且較重,使踝反射、膝反射向該髓段的傳入弧近乎中斷,導致本例下肢腱反射消失。本例既往有多年血糖控制不佳的糖尿病病史,且雙下肢深感覺障礙重而四肢肌力幾乎正常,提示深感覺纖維受累為主而運動纖維幾乎完好,基本符合糖尿病假性脊髓癆的診斷。②腔隙性腦梗死—腦橋中部內(nèi)側(cè)綜合征之雙側(cè)型:該例糖尿病史達20年,且餐后血糖常達20 mmol/L,發(fā)生高脂蛋白血癥而致動脈硬化的可能性較大,原發(fā)性高血壓病史1年,均提示卒中性風險較高[3]。但顱腦MRI雙側(cè)對稱性病灶與腦梗死常致的偏側(cè)病灶不同,似乎不符合腦血管分布[4,5],其實不然。本例主要表現(xiàn)為共濟失調(diào)和輕偏癱,提示腔隙性腦梗死21種臨床綜合征的一個類型—共濟失調(diào)性輕偏癱綜合征(ataxic-hemiparesis syndrome,AHS):其定位為單側(cè)的放射冠及半卵圓中心匯集至內(nèi)囊后肢或單側(cè)腦橋基底部[3]。本例影像學定位于腦橋,初步分析其首發(fā)的病灶中心可能是腦橋核及其核下、核上纖維與其所鄰近的支配下肢的錐體束之處,以此為中心分別向外、向中線逐漸蔓延;在范圍逐漸擴大的同時,缺血程度也逐漸加重。因左、右側(cè)均如此而考慮AHS的雙側(cè)型。譚銘勛[3]很早已明確提出這種腔梗可雙側(cè)同時發(fā)病,從而可伴隨假性球麻痹。本例MRI病灶雖比一般腔梗大,但與血管完全閉塞性缺血所致危重病情不同,故推測影像學改變與臨床表現(xiàn)不一致可能是雙側(cè)型ASH的又一特點。田時雨[6]描述基底動脈中部旁正中支閉塞所致的腦橋中部內(nèi)側(cè)綜合征表現(xiàn)為:病側(cè)小腦性共濟失調(diào),雙側(cè)損害更明顯;對側(cè)偏癱,包括面、舌部;短暫易變的半身觸覺、震動覺、位置覺障礙。雙側(cè)損害時小腦性共濟失調(diào)更明顯提示該綜合征亦有可能雙側(cè)發(fā)病。短暫易變的觸覺等障礙,有助于解釋本例C6以下淺感覺的廣泛受累?；讋用}中部旁正中支的血供區(qū)為腦橋中部段的內(nèi)2/5[6],推測其可能以內(nèi)1/5、外4/5交界處為供血中心,DWI見左右兩個橢圓形各有一個中心而中線未完全融合,有助于提示左、右病灶演化的相對獨立性。故本例考慮雙側(cè)型腦橋中部內(nèi)側(cè)綜合征可能性較大。③腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM):M RI是目前診斷CPM最有效的影像學方法,典型表現(xiàn)為腦橋基底部的對稱性長T1長T2信號,無強化。該例符合之處甚多,且腦橋梗死與 CPM的 DWI成像亦無差別[7],因此須與CPM等鑒別。鑒別要點有:CPM病灶多在中線融合;典型的CPM病灶從腦橋中心向兩側(cè)延伸,故咽喉等部、上肢、下肢的麻痹程度呈遞減,因此假性球麻痹是CPM 突出的表現(xiàn)[8],而共濟失調(diào)相對較少;CPM在M RI的陽性率在起病后2～3周最高[9],而本例于出現(xiàn)說話含糊、吐字不清伴吃飯、飲水嗆咳后2 d MRI檢查出現(xiàn)明顯陽性改變;患者治療好轉(zhuǎn)后由于經(jīng)濟負擔未再復查MRI,因此是否合并CPM,尚不確定。

雙側(cè)型腦橋中部內(nèi)側(cè)綜合征極其罕見。該例臨床表現(xiàn)錯綜復雜,腦梗死起病很不典型,診斷難度極大。該血管綜合征可能是一種略擴大的AHS(腔隙性腦梗死),預后良好,住院3周腦部功能障礙完全恢復。脊髓癥狀顯著改善,可能得益于血糖的穩(wěn)定控制。雙側(cè)對稱性影像學病變也不能血管病;詳盡的病史采集與精細的神經(jīng)系統(tǒng)查體是診斷最重要的基礎[10]。

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