頸靜脈球瘤1例

孫仁華

頸靜脈球瘤臨床較少見，是起源于中耳和頸靜脈孔區(qū)的非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，由上皮樣化學(xué)感受器細(xì)胞組成,又稱為化學(xué)感受器瘤。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位的不同分為三型：鼓室型、頸靜脈孔型和混合型。筆者所在醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)1例頸靜脈球瘤影像學(xué)改變患者，男，56歲。因眩暈伴有惡心、嘔吐入院，診斷為基底動(dòng)脈供血不足，查體除聽力減退，無(wú)明顯陽(yáng)性體征。MR檢查：左側(cè)顳骨見不規(guī)整團(tuán)塊狀影，大小約30 mm×35 mm，向左側(cè)橋小腦角突入，左側(cè)聽神經(jīng)受壓，增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。診斷左側(cè)顳骨及橋小腦角區(qū)占位。CT示左頸靜脈孔區(qū)軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，左側(cè)巖骨呈穿鑿狀破壞，腫瘤向后侵犯左側(cè)橋小腦角池，左側(cè)頸靜脈孔破壞，平掃CT值48 HU，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，CT值78 HU，左側(cè)頸靜脈遠(yuǎn)端變細(xì)，近頸靜脈孔處截?cái)?，診斷頸靜脈球瘤。手術(shù)所見：左側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位，突入蛛網(wǎng)膜下腔，與Ⅸ、Ⅹ等后組顱神經(jīng)關(guān)系密切，向上達(dá)內(nèi)聽道水平，推擠Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，與腦干有一定間隙，腫瘤質(zhì)地均勻，部分韌、部分較軟，血供中等。病理診斷：左側(cè)顳骨及橋小腦區(qū)頸靜脈球瘤，免疫組化：腫瘤細(xì)胞 CgA（+），EMA（+），少量腫瘤細(xì)胞 Syn（+），CK 廣譜（-），CD34 腫瘤細(xì)胞間小血管（+），Ki-67（+）約 1%。

頸靜脈球瘤占頭頸部腫瘤的0.6%，最常見于頸靜脈孔區(qū)和中耳鼓室內(nèi)，少數(shù)也可發(fā)生在頸動(dòng)脈間隙和頸動(dòng)脈分叉處，系起源于頸靜脈球頂部或舌咽神經(jīng)的Jacobson神經(jīng)鼓室叢的非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)組織，由上皮樣化學(xué)感受器細(xì)胞組成，對(duì)血液中氧和二氧化碳分壓的變化很敏感，但作用較小。頸靜脈球瘤屬于良性腫瘤，由于血供豐富，其中血液的脈沖狀搏動(dòng)對(duì)頸靜脈孔周圍骨質(zhì)呈慢性侵蝕狀破壞。典型頸靜脈球瘤CT平掃表現(xiàn)為頸靜脈孔內(nèi)的等高或略高密度的軟組織塊影，頸靜脈孔邊緣骨質(zhì)呈不規(guī)則的穿鑿樣破壞，為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)；隨著腫瘤的生長(zhǎng)，腫瘤可向周圍結(jié)構(gòu)侵及，增強(qiáng)后表現(xiàn)為軟組織快明顯強(qiáng)化；動(dòng)態(tài)掃描為動(dòng)靜脈畸形樣增強(qiáng)表現(xiàn)，即充盈及排空均呈快速?gòu)?qiáng)化。本例CT表現(xiàn)為均勻軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描CT值增加30 HU，可見頸靜脈孔呈穿鑿狀破壞，頸靜脈受累、變細(xì)，在靜脈孔部截?cái)唷R典型表現(xiàn)為血管的流空效應(yīng)，頸靜脈球瘤T1加權(quán)像成等低混雜信號(hào)，T2加權(quán)像呈高低混合信號(hào)，直徑>2 cm的腫瘤內(nèi)血管呈葡行性條狀信號(hào)與腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈等或高信號(hào)相間（椒鹽）征，為頸靜脈球瘤的特征性MRI表現(xiàn)。MRI可以顯示顱神經(jīng)受累程度，但對(duì)骨質(zhì)破壞的顯示不如CT。

頸靜脈球體組織除常存在于鼓室底壁下方的頸靜脈頂外膜以外，沿舌咽神經(jīng)鼓支，迷走神經(jīng)耳支，鼓岬部以及鼓室膜下也有分布，此外在鼻、氣管、腦、硬腦膜、視交叉以及腦囊腫發(fā)現(xiàn)有頸靜脈球體組織，故存在頸靜脈球體組織的部位均可發(fā)生頸靜脈球瘤。