中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科(沈陽(yáng) 110001) 劉 濤 賈 麾 孔垂?jié)?/p>

臍尿管肉瘤樣癌1例報(bào)告

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科(沈陽(yáng) 110001) 劉 濤 賈 麾 孔垂?jié)伞?/p>

患者,女 ,61歲。以“臍部漏尿 36年,無(wú)痛性肉眼血尿 1d”為主訴于2006年3月28日入院。36年前患者懷孕期間出現(xiàn)臍部漏尿,呈間斷性,量多時(shí)達(dá) 200～ 300 m l。 1d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)無(wú)痛性全程肉眼血尿 ,無(wú)尿頻、尿急、尿痛。查體:一般情況可,全身表淺淋巴結(jié)不大,心肺未見(jiàn)明顯異常。T 36.3℃,P 78次 /m in,R 16次/min,BP 120/80 mmHg(1 mm Hg= 0.133 k Pa)。雙腎區(qū)無(wú)叩壓痛,腹部臍處可捫及腫塊,質(zhì)中、壓之后可見(jiàn)尿液樣液體流出。余未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:尿常規(guī):WBC 0～ 2/Hp,RBC 36/Hp。B超示臍周?chē)梢?jiàn) 5.42cm×4.45cm×5.39cm混合回聲,與膀胱壁相通,相通時(shí)管道內(nèi)徑 0.85cm,長(zhǎng)度6.63cm。CT提示膀胱上方、雙側(cè)腹直肌內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一大小約4.5cm×5.0cm囊性密度影,與膀胱上方相通 ,其內(nèi)密度欠均勻,左后壁明顯增後,增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。腹部平片(KUB)加靜脈尿路造影(IVU)未見(jiàn)異常病變。膀胱鏡示膀胱頂部氣泡下方可見(jiàn)一黏膜瘺口,周?chē)つぐl(fā)紅。初步診斷為臍尿管未閉,臍尿管占位性病變。同年 4月 9日在氣管插管全麻下行臍尿管及部分膀胱切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)采用下腹正中口,依層次切開(kāi),顯露未閉的臍尿管及其中上部腫瘤,大小約 5cm,表面不光滑,與周?chē)薪?rùn)。充分游離完整切除臍尿管及部分膀胱壁,確切縫合膀胱壁后,關(guān)腹。術(shù)畢。切開(kāi)腫瘤,見(jiàn)腫物剖面呈魚(yú)肉狀,伴液化。術(shù)后經(jīng)抗炎對(duì)癥治療后出院。病理診斷為肉瘤樣癌。光鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞彌漫性分布,密集排列,核大,異型性明顯,伴有壞死。免疫組化標(biāo)記結(jié)果:CK(— ),V im(+ ),S100(-),Actin(-),Calretinin(-)。離院后定期行膀胱灌注化療。隨訪至今健在。

討 論

臍尿管是位于膀胱頂部和臍之間的胚胎期結(jié)構(gòu),目前對(duì)臍尿管的發(fā)生、正常和異常解剖的認(rèn)識(shí)大多數(shù)來(lái)自 Begg和Cullen的研究[1]。臍尿管癌的發(fā)病機(jī)理尚不清楚。臍尿管癌每年的發(fā)病率約為 1/5,000,000,占惡性腫瘤的 0.01%,占所有膀胱癌的0.17%～0.34%,占原發(fā)性膀胱腺癌的 20%～ 39%。就診時(shí),2/3(68%)的病人年齡在 41～ 70歲之間(4月至 84歲),其中 65%為男性[1]。日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)臍尿管的發(fā)病率在日本占所有膀胱癌的 0.55%～ 1.2%,其中男性占 72%,發(fā)病率最高的年齡階段是50～ 60歲[2]。

1999年W HO對(duì)癌肉瘤的新定義為:由惡性上皮成分并異源性惡性間葉成分構(gòu)成的復(fù)合性惡性腫瘤。較過(guò)去癌肉瘤的范圍更為狹窄,使癌肉瘤成為相當(dāng)罕見(jiàn)的一種復(fù)合性惡性腫瘤。隨著新技術(shù)的應(yīng)用,證實(shí)癌肉瘤中的肉瘤成分實(shí)際上是具有肉瘤樣形態(tài)的癌 (即肉瘤樣癌,既往常把癌肉瘤歸入肉瘤樣癌的范疇)。肉瘤樣癌組織起源至今仍不明了[3]。絕大多數(shù)臍尿管腫瘤為粘液性腺癌或非黏液性腺癌。較少見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型還有肉瘤、移行細(xì)胞癌以及鱗狀細(xì)胞癌。臍尿管肉瘤樣癌發(fā)病率國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)計(jì)。泌尿生殖系肉瘤樣癌臨床極少見(jiàn),而臍尿管肉瘤樣癌更為罕見(jiàn)。由于本病發(fā)病率極低,臨床無(wú)特征性表現(xiàn),術(shù)前確診困難。本組病人術(shù)前依靠膀胱鏡檢查、B超及CT等手段來(lái)診斷同樣不能明確臍尿管病變的性質(zhì)。 Hen ly[4]分析了 38例臍尿管癌后提出,如腫瘤局限在膀胱頂部或前壁,膀胱粘膜無(wú)腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改變,殘存臍尿管可見(jiàn)腫瘤,就已經(jīng)具備臍尿管癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn),可定性為臍尿管癌。確定診斷主要依賴(lài)術(shù)后多處取材行病理檢查、免疫組織化學(xué)及電鏡檢查等。

臍尿管癌最常侵及 Retzius間隙、腹膜、腹壁及膀胱,而肉瘤則主要侵犯腹膜、腹壁和臍部 ,肉瘤樣癌作為高度惡性腫瘤 ,生長(zhǎng)迅速,易侵犯周?chē)M織,易發(fā)生轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)、種植,預(yù)后差。臍尿管癌容易局部復(fù)發(fā),早期手術(shù)切除是治療本病的最佳方法。但目前對(duì)于術(shù)式的選擇尚存在爭(zhēng)議。Kakizoe等[5]認(rèn)為對(duì)所有臍尿管癌病人均應(yīng)行根治性膀胱全切除術(shù)。他們發(fā)現(xiàn)臍尿管腺癌行膀胱部分切除術(shù)后局部復(fù)發(fā)率很高,72例臍尿管腺癌中 37例術(shù)后復(fù)發(fā) ,復(fù)發(fā)率達(dá) 51%。但在該組病例中,行膀胱全切除術(shù)的病人與行膀胱部分切除術(shù)的病人在生存率上并無(wú)明顯差異。Sheldon等[1]認(rèn)為絕大多數(shù)臍尿管癌病人需要行根治性膀胱全切除術(shù),僅 I期腫瘤和臍尿管肉瘤適于行膀胱部分切除+臍尿管切除術(shù)。依據(jù)是:①臍尿管癌總的復(fù)發(fā)率為38%,其中行膀胱部分切除術(shù)的病人中有 18%是膀胱內(nèi)復(fù)發(fā),而且這種復(fù)發(fā)通過(guò)再手術(shù)和放療均無(wú)效,因此首次手術(shù)必須徹底;②臍尿管肉瘤行膀胱部分切除術(shù)后出現(xiàn)膀胱內(nèi)復(fù)發(fā)的情況尚未見(jiàn)報(bào)道。但是,在他們所報(bào)道的5例行根治性膀胱全切除術(shù)的病人中有2例術(shù)后死亡,而3例行膀胱部分切除術(shù)的病人卻全部存活。近年來(lái)大部分文獻(xiàn)提倡采用擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù),同樣取得良好的效果[6,7]。本組病人手術(shù)治療的重點(diǎn)即以控制局部病變?yōu)橹?。術(shù)式采取的是臍尿管及部分膀胱切除術(shù),病人術(shù)后隨訪至今無(wú)瘤生存。手術(shù)效果滿意。

總之,肉瘤樣癌是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤。由于腫瘤發(fā)病位置隱匿、潛伏期長(zhǎng)、易于膀胱外浸潤(rùn)和局部復(fù)發(fā),故而預(yù)后較差。術(shù)前診斷困難,免疫組化有助于診斷。手術(shù)為首選治療方式。

[1] Sheldon CA,Clayman RV,Gonzalez R,et a l.M a ligant urachal lesions[J].JU rol,1984,131(1):1-8.

[2] Ghazizadeh M,Yamamoto S,Kurokaw a K.Clinical features of urachal carcinoma in Japan:review of 157 patients[J].U ro l Res,1983,11(5):235-238.

[3] 徐新宇,樊克武,黃 悅.肺癌肉瘤的臨床病理學(xué)研究[J].河南腫瘤學(xué)雜志,2001,14(4):237-239.

[4] Henly DR,Farrow GM,Zincke H.U rachal cancer:role of conservative surgery[J].U rology,1993,42(6):635-639.

[5] Kakizoe T, Matsumoto K, Andoh M,et al.Adenocarcinoma o f urachus.report of 7 cases and review of literature[J].U ro logy,1983,21(4):360-366.

[6] Herr HW.U rachal carcinoma:the case for extended partial cystec tomy[J].JU ro l,1994,151(2):365-366.

[7] 馬建輝,壽建忠,田 軍,等.臍尿管腺癌 (附 12例報(bào)告)[J].中華泌尿外科雜志,1999,20(9):542-544.

R737.1

A

1000-7377(2011)01-0126-02

(收稿:2010-06-07)