(天津醫(yī)院，天津300211)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常(DDH)指一系列股骨頭與髖臼解剖關(guān)系的異常，包括髖臼畸形、股骨近端畸形或兩者均有畸形。以前，DDH一直被稱為先天性髖脫位。近二十年來，學(xué)者們注意到某些患兒在出生時(shí)髖關(guān)節(jié)是不穩(wěn)定的(半脫位)，隨生長(zhǎng)發(fā)育能逐步成為正常、穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)，但也有的孩子出生時(shí)檢查是正常的，隨著生長(zhǎng)卻逐漸出現(xiàn)了半脫位甚至全脫位。因此，DDH涵蓋了更廣泛的病理變化，它是一種動(dòng)態(tài)性疾患，可以因生長(zhǎng)發(fā)育好轉(zhuǎn)或惡化。DDH的延誤診治，可能導(dǎo)致跛行和疼痛，是成年人退行性骨性關(guān)節(jié)炎和接受關(guān)節(jié)置換術(shù)的主要原因之一。因此，早期診斷和及時(shí)治療具有重要的意義。國(guó)際上，DDH的早期診斷經(jīng)歷了由初期的臨床手法檢查，后來的X線片診斷，到目前在新生兒期用B超進(jìn)行廣泛篩查的發(fā)展過程。

我國(guó)尚未建立大樣本人群DDH早期篩查體系，多數(shù)患兒是在行走后由于跛行才被發(fā)現(xiàn)，以手術(shù)治療為主，關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙、股骨頭壞死等并發(fā)癥高，給家庭和社會(huì)帶來了很大的負(fù)擔(dān)。2008年天津市實(shí)施了《天津市婦女兒童健康行動(dòng)計(jì)劃》，DDH被列為6個(gè)由政府出資的出生缺陷篩查項(xiàng)目之一。本文從DDH篩查的時(shí)間、篩查體系的建立、2009年12月26日～2010年12月25日天津市篩查結(jié)果的分析以及確診方法等方面探討適合我國(guó)國(guó)情的早期篩查方法。

1 DDH篩查的合適時(shí)間

目前，歐洲大部分國(guó)家DDH的早期篩查，是在產(chǎn)房對(duì)所有的新生兒采用B超檢查，陽性者轉(zhuǎn)診專科醫(yī)生進(jìn)一步確診;北美地區(qū)則是通過家庭醫(yī)生，以系列的臨床手法檢查為主，對(duì)有危險(xiǎn)因素(女孩、臀位、家族史、有斜頸或足部畸形)和臨床檢查不穩(wěn)定者(Ortolani或Barlow試驗(yàn)陽性)的新生兒再行B超檢查。

新生兒期的臨床或B超檢查均可能出現(xiàn)假陽性，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定(Ortolani或Barlow試驗(yàn)陽性)可能為生理性的關(guān)節(jié)囊松弛，與新生兒期由母體帶來的雌激素作用有關(guān)。Barlow等對(duì)9 289例新生兒進(jìn)行臨床手法檢查，發(fā)現(xiàn)159髖有不穩(wěn)定，其中88%的患兒2個(gè)月內(nèi)復(fù)查時(shí)隨生長(zhǎng)自然恢復(fù)正常;Bialik等對(duì)9 030例新生兒在出生后3 d內(nèi)進(jìn)行B超篩查，1 001髖異常，但其中90.4%在第4、6周B超復(fù)查時(shí)正常，無需治療;Marks等報(bào)告在出生時(shí)對(duì)14 050例嬰兒進(jìn)行B超篩查，847例有異常發(fā)現(xiàn)，但其中的90%在生后第9周復(fù)查時(shí)變?yōu)檎！?/p>

因此，多數(shù)學(xué)者建議DDH的早期篩查以出生后的4～6周為宜，以避免由于假陽性導(dǎo)致的過度診斷甚至過度治療。我國(guó)婦女分娩后多有“坐月子”的風(fēng)俗習(xí)慣。因此，天津市進(jìn)行的DDH篩查選擇在出生后的第6周實(shí)施，此時(shí)生理性的不穩(wěn)定或不成熟隨生長(zhǎng)發(fā)育已自然恢復(fù)，既有效的規(guī)避了假陽性，檢出真正異常的髖關(guān)節(jié)，同時(shí)也兼顧了民俗，符合國(guó)情，可操作性強(qiáng)。

2 DDH篩查體系的建立

無論實(shí)施是全民性或有選擇性的髖關(guān)節(jié)B超早期篩查，都需要婦幼保健醫(yī)生和小兒骨科醫(yī)生的緊密合作。1980年，Graf首先將B超用于新生兒期DDH的診斷，并進(jìn)一步提出了分型標(biāo)準(zhǔn)。1984年，Harcke等提出髖關(guān)節(jié)動(dòng)態(tài)B超檢查方法。B超可以清晰的顯示關(guān)節(jié)盂唇和關(guān)節(jié)囊等軟組織以及髖臼與股骨頭軟骨的形態(tài);無放射性損傷;敏感性高，能夠早期觀察臨床和X線片檢查難以發(fā)現(xiàn)的病變;可以重復(fù)進(jìn)行做連續(xù)性的觀察，現(xiàn)已成為公認(rèn)的DDH早期影像診斷的金標(biāo)準(zhǔn)和早期篩查的主要手段。Graf方法是在冠狀面上觀察髖臼及軟骨的形態(tài)異常，通過量化的α角和β角的測(cè)量顯示髖臼的病變及頭臼的相互關(guān)系，并有明確的分型標(biāo)準(zhǔn)。因此將Graf B超檢查方法作為初篩手段是可行的。

天津市DDH早期篩查的實(shí)施，利用了比較完善的三級(jí)婦幼保健系統(tǒng)。在新生兒出生30 d(滿月)時(shí)，社區(qū)婦幼醫(yī)生入戶家訪時(shí)，發(fā)放兒童保健手冊(cè)并告知髖關(guān)節(jié)B超檢查的相關(guān)事宜;出生后第6周即在區(qū)、縣婦幼機(jī)構(gòu)采用B超進(jìn)行初篩，異?；蚩梢烧咔巴旖蚴袐D幼保健中心進(jìn)行復(fù)篩，經(jīng)過初篩和復(fù)篩，異常或可疑再次復(fù)查仍為疑似的，均轉(zhuǎn)診小兒骨科醫(yī)生行進(jìn)一步的檢查確診，并給予治療。

3 天津市DDH的流行病學(xué)特征

DDH的發(fā)病率差異較大，如非洲地區(qū)極為少見，瑞典人發(fā)病率為1.75‰，前南斯拉夫?yàn)?5‰，加拿大印地安人則高達(dá)188.5‰，這可能與地區(qū)、種族以及采用的樣本量、檢查方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。2009年12月26日～2010年12月25日期間，天津市應(yīng)篩110 741人，實(shí)際篩查94 443人，篩查率為85.28%?？梢苫純?Ⅱa型)136例(165髖)，異?；純?Ⅱb～Ⅳ型)168例(200髖)，共304例轉(zhuǎn)診至天津醫(yī)院。可疑的Ⅱa型中，有5例(6髖)為Ortolani試驗(yàn)陽性，5例(5髖)為Barlow試驗(yàn)陽性，73例(84髖)經(jīng)X線片確診為髖臼發(fā)育不良，其余的53例(71髖)臨床和X線片檢查均為陰性的患兒囑其分別于月齡6、12個(gè)月時(shí)復(fù)診。因此，304例轉(zhuǎn)診患兒中最終有251例(295髖)確診為DDH，天津市DDH發(fā)病率為2.66‰(251/94 443)，與日本(3.1‰)和我國(guó)臺(tái)灣地區(qū)(2.9‰)相近。

DDH的病因尚未完全明了，普遍認(rèn)為是種族、環(huán)境、基因突變等多因素作用的結(jié)果，女孩、臀位、家族史等是DDH的高危因素。確診的251例患兒，平均年齡為60.03 d(31～128 d)，女孩約為男孩的5.28倍，左側(cè)常見，是右側(cè)的1.89倍。58.17%(146例)有襁褓捆腿史;8.37%(21例)有臀位分娩史;0.80%(2例)有DDH家族史;0.80%(2例)合并有足部畸形，1例為左側(cè)馬蹄內(nèi)翻足，1例為雙側(cè)垂直距骨。此外，作者發(fā)現(xiàn)，出生時(shí)間與DDH發(fā)病有密切關(guān)系，秋季最多，其次為冬季，春、夏季明顯減少;依月份分布，3 月最高(13.95%)，7 月最低(1.20%)，這是否與懷孕時(shí)間、寒冷季節(jié)出生后的襁褓捆腿有關(guān)，值得進(jìn)一步研究。

美國(guó)、加拿大和英國(guó)等實(shí)施有選擇性的DDH早期篩查，即對(duì)有高危因素(女孩、臀位、家族史)或臨床檢查可疑者給予B超檢查，以避免醫(yī)療資源的浪費(fèi)。但天津地區(qū)篩查的結(jié)果顯示，在確診患兒中臀位(8.37%)和家族史(0.80%)并未表現(xiàn)為明顯的高危因素，這是否為中國(guó)人DDH的特征之一，值得深入探討。這個(gè)結(jié)果也提示由婦幼機(jī)構(gòu)對(duì)所有新生兒或小嬰兒進(jìn)行廣泛的篩查可能更重要，更符合國(guó)情。

4 X線片

臨床檢查穩(wěn)定(Ortolani或Barlow試驗(yàn)陰性)，但B超有輕度異常者，一直是DDH早期篩查中是否應(yīng)予治療爭(zhēng)議的問題。Terjesen認(rèn)為對(duì)于2～11個(gè)月的嬰兒，當(dāng)髖臼指數(shù)＞32°視為髖臼發(fā)育不良。由于新生兒髖關(guān)節(jié)有40°的生理性屈曲攣縮，隨生長(zhǎng)發(fā)育6～8個(gè)月時(shí)自然消失。因此，拍片時(shí)遮擋會(huì)陰部，屈髖約30°(大腿下墊薄木塊)，并將雙下肢自然伸直，雙髕骨朝上。通過對(duì)B超Ⅱa型、臨床檢查穩(wěn)定者拍攝了標(biāo)準(zhǔn)的骨盆正位X線片，結(jié)果顯示57.94%為髖臼發(fā)育不良。這表明對(duì)于B超有輕微異常但臨床檢查穩(wěn)定的患兒，X線片檢查有助于髖臼發(fā)育不良的診斷，積極干預(yù)治療可能避免遠(yuǎn)期殘余的髖臼發(fā)育不良。

5 確診方法

天津醫(yī)院小兒骨科對(duì)所有轉(zhuǎn)診的患兒進(jìn)行了詳細(xì)的臨床檢查，分別由2名固定的住院醫(yī)師和主任醫(yī)師先后獨(dú)立完成。檢查時(shí)，在溫暖、安靜的室內(nèi)環(huán)境下，患兒平臥去除紙尿褲維持放松的狀態(tài)下，以輕柔的手法實(shí)施。首先檢查有無斜頸和其他下肢畸形。檢查髖關(guān)節(jié)時(shí)，握持患兒小腿，屈髖屈膝觀察Galeazzi征;然后在屈髖屈膝狀態(tài)下逐步外展髖關(guān)節(jié)，行外展試驗(yàn)，若單側(cè)外展＜70°，或雙側(cè)外展不對(duì)稱≥20°，即為外展受限(陽性);最后行 Barlow和Ortolani試驗(yàn)。Tachdjian認(rèn)為，在DDH的臨床檢查中，小于3個(gè)月嬰兒的Barlow和Ortolani試驗(yàn)是典型的臨床特征，3個(gè)月以上的嬰兒由于內(nèi)收肌攣縮等繼發(fā)性改變?nèi)諠u明顯，髖關(guān)節(jié)外展受限則成為重要的臨床表現(xiàn)。Portinaro等認(rèn)為，大腿皮紋或臀紋不對(duì)稱，可見于1/3的正常嬰兒，故不應(yīng)將其作為DDH的臨床診斷依據(jù)。

B超異常的(Ⅱb～Ⅳ型)以及可疑的Ⅱa型，若臨床檢查不穩(wěn)定(Barlow或Ortolani試驗(yàn)陽性)確診為DDH;對(duì)于臨床檢查穩(wěn)定的Ⅱa型，拍攝骨盆正位X線片，觀察有無髖臼發(fā)育不良。

天津市采取的初篩—復(fù)篩—確診的DDH篩查模式和B超、臨床以及X線檢查相結(jié)合的方法，實(shí)現(xiàn)了DDH的早發(fā)現(xiàn)、早診斷，為早期治療奠定了基礎(chǔ)。其中，政府出資能夠惠及社會(huì)各階層所有嬰兒是使DDH獲得早期診斷的重要前提;完善的婦幼保健體系以及對(duì)篩查人員的反復(fù)培訓(xùn)、采取有效的質(zhì)量控制措施是實(shí)現(xiàn)大樣本人群篩查的有力保障;小兒骨科醫(yī)生對(duì)篩查后病例的進(jìn)一步檢查以及確診起主要作用。