鄭直 歐陽奇明 陳偉輝 陳澤輝

惡性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)為發(fā)生于淋巴網狀系統(tǒng)的惡性腫瘤。近年來發(fā)生于口腔頜面部的惡性淋巴瘤有明顯增加的趨勢。在我國，頭頸部是淋巴結外淋巴瘤最好發(fā)的部位[1]，其中，又以鼻、扁桃體及舌根部等富含淋巴組織的部位多見，來源于涎腺的少見，常不能在手術前明確診斷;且涎腺惡性淋巴瘤的治療不同于較常見的涎腺上皮性腫瘤，和其他部位淋巴瘤的診治方法也有一定區(qū)別，臨床上容易誤診誤治，因此須引起重視。本文對我院2000年以來收治的7例涎腺區(qū)惡性淋巴瘤患者的臨床資料作回顧性分析。總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組涎腺惡性淋巴瘤共7例，男3例，女4例，中位年齡47(36～76)歲;其中，原發(fā)灶位于腮腺的5例(腮腺實質內2例，腮腺下極2例，副腮腺1例)，頰部小涎腺1例，舌下腺1例;發(fā)病到就診時間10 d～3個月，平均1.7個月。所有患者首發(fā)癥狀均為涎腺區(qū)單發(fā)無痛性腫物，無發(fā)熱、盜汗及體重下降等癥狀。查體:腫物直徑1.0～3.0 cm，除舌下腺惡性淋巴瘤1例質軟、界限不清外，其余6例均質地中等，界限清楚;7例均不可觸及頸部或遠處淺表淋巴結腫大。輔助檢查:舌下腺惡性淋巴瘤1例未查B超，其余6例B超檢查提示均勻低回聲、界限清楚包塊。臨床診斷:5例腮腺病例及1例頰部病例均考慮混合瘤，1例舌下腺病例考慮舌下腺囊腫。

1.2 方法腮腺區(qū)病灶行腫物及部分腺體切除術，舌下腺、小涎腺病灶行腫物及腺體摘除術，手術切除標本均行病理檢驗。標本按常規(guī)固定、石蠟切片后行HE染色。采用EnVision二步法作免疫組織化學染色檢驗。根據診斷需要選用不同的指標組合:①應用CD2、CD3、CD20及CD79a等進行T或B細胞的標記。②聯(lián)合應用CD5、CD10、BCL-2、BCL-6及CyclinD1等鑒別B細胞淋巴瘤。按2008年WHO第4版造血淋巴組織腫瘤分類標準進行病理學分型。

2 結果

7例均為非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其中，黏膜組織相關淋巴瘤(MALT)2例，濾泡性淋巴瘤(FL)3例，彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)2例。腮腺下極的2例顯示為結內型淋巴瘤，其余5例為結外型淋巴瘤。按國際Ann Arbor分期，7例均為ⅠA期。

3 討論

口腔頜面部淋巴瘤少見，天津市腫瘤醫(yī)院1954～1989年的統(tǒng)計資料顯示:發(fā)生于口腔頜面部的淋巴瘤僅占全部淋巴瘤的1.54%，其中又以舌根部多發(fā)，而原發(fā)于涎腺的淋巴瘤則更為少見，占涎腺惡性腫瘤的1.7%左右，為NHL發(fā)病率的0.1%～4%，占頭頸部結外NHL的4.7%[2]。涎腺惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)多無特異性，可表現(xiàn)為炎癥、壞死及包塊等多樣性，大多呈無痛性腫塊，增長速度較快，病程較短(大多在半年之內)。腫塊可單個或多個、質地中等、界限較早期時清楚，表面皮膚色澤正常。據文獻報道[2]，極少數病例可發(fā)生面癱。早期病例全身癥狀不明顯，與晚期病例比較可有發(fā)熱、食欲減退、肝脾腫大等癥狀。本組資料中，7例均表現(xiàn)為無痛性腫塊，進展較快，無全身癥狀，無可明顯觸及的淋巴結腫大。

在影像學輔助檢查上，不管是結內、結外型，或是HL、NHL，目前均無法有效而準確區(qū)分。B超檢查的聲像圖多類似良性腫瘤，表現(xiàn)為呈圓形或類圓形低回聲灶的占位性病變，境界清楚，無包膜。CT平掃多表現(xiàn)為接近肌肉的軟組織密度，增強后可表現(xiàn)為明顯均勻強化，或中央底密度而邊緣有強化，或無明顯強化。MRI檢查多表現(xiàn)為T1W1低或等信號，T2W2高信號，增強后病變實質區(qū)可有強化或無強化?？傮w而言，僅憑影像學表現(xiàn)很難將涎腺區(qū)淋巴瘤同其他上皮性腫瘤或淋巴結病變區(qū)別[3]。因此，涎腺淋巴瘤很少能在術前作出診斷，臨床誤診率高。本組病例中，臨床診斷均是腮腺區(qū)最常見的上皮性腫瘤。病理學檢查對惡性淋巴瘤的診斷起著關鍵性作用，是目前診斷的金標準。

對于涎腺腫瘤，無論是良性或惡性，活檢時均有發(fā)生瘤細胞種植的危險，因此，對原發(fā)性涎腺腫塊甚至疑為淋巴瘤者的確診方法是早期手術切除，將切除腫塊連同包膜、部分腺體及淋巴結一同送檢作病理檢查，而不單純行切取活組織檢查。原因，一是淋巴瘤本身病理診斷相對困難，二是有些涎腺腫瘤特別是腮腺腫瘤常含豐富的淋巴樣成分[4]，如沃辛瘤、淋巴上皮癌、腺泡細胞癌等，如果送檢組織塊小，容易誤診或滯診，造成診斷和治療延誤。對腮腺腫物可行腫瘤及部分腺體切除術，必要時全腮腺切除;頜下腺和舌下腺腫物行腫瘤及腺體摘除術;小涎腺腫物則可適當行腫瘤擴大切除。

涎腺的淋巴組織可以認為是黏膜相關淋巴組織的一部分，同時具有外周淋巴樣組織(如咽淋巴環(huán))的特征。涎腺的惡性淋巴瘤可以僅僅是涎腺受累，或作為全身淋巴結受累的一部分。目前，涎腺惡性淋巴瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性惡性淋巴瘤按來源又分為涎腺實質的結外淋巴瘤和腺內或腺旁淋巴結淋巴瘤兩種，后者多見，所占比例接近95%。繼發(fā)性惡性淋巴瘤多來源于舍格倫綜合征淋巴成分的惡性變，以結節(jié)型多見。Kassan等[5]分析報道，舍格倫綜合征患者涎腺NHL的發(fā)生率是正常人群的40倍。

根據WHO《造血和淋巴組織腫瘤》分類第4版，惡性淋巴瘤按細胞起源分為B細胞、T細胞和NK細胞腫瘤以及霍奇金淋巴瘤3大類[6]。分類分級的依據是組織病理學形態(tài)、免疫表型、遺傳學特征和臨床特點。有些淋巴瘤主要依據形態(tài)學表現(xiàn)就可以作出準確分類，但大多數類型淋巴瘤需要結合免疫表型才能作出準確分類。本組資料所見的3種類型NHL，MALT和DLBCL各占28.6%、FL占42.8%，均屬B細胞腫瘤，其中前兩者所占比例較低，后者較高。國外有文獻報道，涎腺NHL多為MALT，以低度惡性淋巴瘤為多見[7]，本組MALT患者不多見或許與病例數尚少有關。

由于淋巴瘤是全身性疾病，故其一旦確診，應立即完善對全身淋巴組織的檢查，特別是肝、脾、腹膜后、縱隔及胸腹腔淋巴結，甚至骨髓穿刺活檢，以利于準確的臨床分類分期及預后判斷。涎腺惡性淋巴瘤通常采用綜合治療，以放化療為主，手術為輔。術后放射治療為主的局部治療有較好效果，早中期患者宜采用放射治療，晚期患者以放療加化療為宜。涎腺惡性淋巴瘤多屬低度惡性淋巴瘤，其愈后相對較好，通常能得到緩解或治愈。

[1]紀小龍，申明識.我國淋巴結外淋巴瘤的臨床特點.癌癥，1999，18(5):253-254.

[2]Barnes L，Myers EN，Prokopakis EP.Primary malignant lymphoma of the parotid gland.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1998，124(6):573-577.

[3]余強，王平仲.頜面頸部腫瘤影像診斷學.上海:上海世界圖書出版公司，2009:294-301.

[4]郭傳瑸，馬大權.涎腺惡性淋巴瘤的研究現(xiàn)狀.北京口腔醫(yī)學，2000，8(2):93-97.

[5]Kassan SS，Thoma TL，Moutsoplus HM，et al.Increased risk of lymphoma in siccasydrome.Ann Inten Med，1978，89(3):888-892.

[6]Swerdlow SH，Campo E，Harris NL，et al.World Health Organization classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues.Geneva:WHO Press，2008:157-353.

[7]Dhara M，Lisa T，Tracy IG，et al.Extranodalnonoraital indolent lymphomas of the head and neck;relationship between tumor control and radiotherapy.Int J Radioat Oncol Biol Phys，2004，59(3):788-795.