王正敏

4 先天性耳閉鎖的中耳畸形

在外耳道完全閉鎖的先天畸形，鼓膜為骨片所替代，而且總有一定程度的聽骨畸形。外耳道部分閉鎖的，其鼓膜和聽骨有可能是正常的。由于缺失外耳道，下頜關(guān)節(jié)發(fā)育位置偏后，直接靠在乳突前方。

外耳道完全閉鎖者聽骨的發(fā)育畸形幾乎不可避免，常見的有砧、錘骨融合一體，錘骨柄變短且與替代鼓膜的骨板粘連。粘連性質(zhì)可能是纖維性或骨性。鐙骨缺失或明顯畸形者占43%(Belluci，1960)。鐙骨畸形表現(xiàn)之一是鐙骨與前庭窗的相對位置成角，失去正常的垂直位。面神經(jīng)走向失常占 20%(Belluci，1972)。伴非氣化乳突的鼓竇和中耳，術(shù)時很難定位，幾乎不可能重建外耳道。在同側(cè)面頜骨發(fā)育不良及非氣化乳突中，中耳面神經(jīng)走向更異常。

術(shù)前分層X線檢查可明確乳突氣化程度、面神經(jīng)位置和走向以及迷路形態(tài)。要充分估計(jì)手術(shù)的困難程度。由于術(shù)后聽力多達(dá)不到健側(cè)水平，形成雙耳聽覺非常不容易，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為單側(cè)先天性耳閉鎖沒有必要作聽力重建手術(shù)。

5 手術(shù)歷史

Cohen(1943)和House(1953)分別用薄層和裂厚皮片植入術(shù)腔，形成上皮化的新耳道。1970年，Patte采用水平半規(guī)管開窗移植薄層皮片和砧、錘骨摘除術(shù)治療本病，效果不詳。1942年，Padgett認(rèn)為薄層皮片缺乏真皮血管叢，植在骨面上存活率不高，而3/4裂厚和全厚皮片可在比供血床大1.0cm2的創(chuàng)面上存活。但是，1961年，House和Sheehy則認(rèn)為薄層皮片能依靠創(chuàng)面滲出血漿生存。薄層植皮存活后，可抑制創(chuàng)面繼續(xù)滲出，防止肉芽增生和感染。

1976年，Belluci用 Bard-Parke-Reese切片器在下腹部臍與恥骨之間切取0.25mm厚度的薄層皮片，修剪后可滿布創(chuàng)面，能與聽骨密接，術(shù)后聽力效果比較理想。術(shù)后1個月內(nèi)創(chuàng)面干燥，不需要擴(kuò)張管支撐，上皮脫屑物很少。

6 診斷

一般認(rèn)為，先天性耳閉鎖的中耳畸形程度可從耳廓發(fā)育情況來推測。理由是耳廓是在胚胎發(fā)育第12周由丘狀突起融合成形，而聽骨分化和鼓環(huán)骨化在第12周才開始。1980年，Shambaugh認(rèn)為耳廓過小或缺如，表明鰓器發(fā)育已在胚胎發(fā)育早期時停頓，在18例伴耳廓過小先天性耳閉鎖中僅2例有不完全性鼓膜，只有1例有正常的錘、砧骨;9例耳廓發(fā)育比較完善的先天性耳閉鎖中鼓膜形成比較良好的有4例，而錘、砧骨均正常可活動。

1976年，Colman指出，乳突氣化程度也是判明中耳情況的重要標(biāo)志。耳廓畸形而乳突氣化良好者，面神經(jīng)走向和內(nèi)耳總是正常的。作者多次發(fā)現(xiàn)耳廓過小或缺陷者，只要乳突氣化優(yōu)良，聽骨和面神經(jīng)的解剖位置幾乎是完全正常的，僅聽骨形狀有些不成比例而已。按顳骨發(fā)育的正常順序，鼓室、上鼓室氣化和鼓竇的形成見于胎兒第23周，同時迷路囊的骨化也接近完成。鼓竇周圍氣房出現(xiàn)于胎兒第35周。可見，耳廓過小或缺陷者，中耳乳突的發(fā)育不一定都停頓不前?？梢哉f，不論耳廓發(fā)育狀況如何，通過乳突X線所顯示的氣化程度來判斷中耳畸形的方法會更有意義。先天性耳閉鎖伴乳突氣化不良的才真正表明中耳發(fā)育在胚胎中期中上。伴乳突氣化不良者，由于其腦膜過低、乙狀竇淺前移、手術(shù)入路很窄、中耳裂極其原始、面神經(jīng)走向不定和外半規(guī)管隱匿在低顱窩內(nèi)側(cè)等不利條件，決定手術(shù)需很謹(jǐn)慎。手術(shù)包括:①重建耳廓;②形成有皮膚覆蓋的外耳道;③建立中耳傳音構(gòu)造。重建耳廓屬整形外科范圍，本文將只涉及②、③內(nèi)容。

7 適應(yīng)證

以改善聽力為目的，手術(shù)對象僅限于雙側(cè)耳蝸功能良好、以傳導(dǎo)性聾為主的患者。單側(cè)畸形比較輕，預(yù)期術(shù)后聽力提高有充分把握，聽閾能恢復(fù)到20～25 dB的可手術(shù)，以期能重獲雙耳聽覺，有助于恢復(fù)聲源定位功能。但是，只有耳廓畸形輕、乳突氣化良好和聽骨構(gòu)造相當(dāng)完整的才有這種可能性。所以，單側(cè)性者多數(shù)是不被考慮以恢復(fù)聲源定位功能作為手術(shù)適應(yīng)證的。雙側(cè)傳導(dǎo)性聾者的手術(shù)年齡一般不受限制，在學(xué)齡5～7歲進(jìn)行，有助于小兒就學(xué)方便。

8 手術(shù)方法

手術(shù)在全身麻醉下進(jìn)行，手術(shù)方法取決于畸形程度，但一般包括以下步驟。

1)切口。耳廓丘狀畸形可作以假想耳道為中心的十字交叉切口，長3cm和寬1cm。耳廓過小還有輪廓者作耳前切口，因需利用耳后帶蒂皮瓣，縫合時耳廓位置將后移，假想耳道口的位置相當(dāng)于顴根延長線以下，乳突前部，緊靠顳頜關(guān)節(jié)后。

2)乳突入路。用拉鉤牽開軟組織，顯露乳突，用電鉆磨開乳突骨密質(zhì)。乳突氣化良好的，可按前述乳突“骨骼化”的要求形成乙狀竇和腦膜的輪廓，循竇腦膜角進(jìn)入鼓竇。乳突為堅(jiān)實(shí)型的，則從貼近顳頜關(guān)節(jié)的乳突前部開始磨入，但必須保留與顳頜關(guān)節(jié)相隔的一層骨壁，以作人工外耳道的前壁用。在氣化發(fā)育比較好的乳突內(nèi)手術(shù)，進(jìn)入鼓竇入口，上鼓室和鼓室的手術(shù)標(biāo)志幾乎與正常耳氣化乳突的完全相同。

有聯(lián)合入路鼓室成形術(shù)經(jīng)驗(yàn)者將不難發(fā)現(xiàn)，尋找鼓室和聽骨的術(shù)式和過程與常規(guī)上鼓室開放和后鼓室切開是十分相似的。由于骨性外耳道閉鎖，從面神經(jīng)乳突段骨管外側(cè)前行恰是乳突前緣。至此，必須保留一薄層骨壁，與顳頜關(guān)節(jié)分隔。鼓膜已為骨板替代，最多只有薄層纖維和內(nèi)層黏膜，多數(shù)已失去留用價值。

3)聽骨重建。鼓室內(nèi)聽骨畸形具有多樣性，常見的為錘、砧骨融合和前側(cè)骨性固定，但鐙骨發(fā)育比較完整，且可運(yùn)動。可摘除錘、砧骨，將筋膜或薄層皮膚植于鐙骨頭上，也可考慮分期手術(shù)，待新鼓室成形后，放置全聽骨贋復(fù)物(TORP)。鐙骨固定或前庭窗閉鎖者，可切除鐙骨底板，放置TORP。水平半規(guī)管開窗術(shù)也可考慮，但宜分期進(jìn)行。在閉鎖骨板較厚的病例中，可僅將閉鎖骨板磨成擴(kuò)大的“外耳道”后，并松動錘、砧骨融合體前側(cè)骨性固定，在新耳道底與鼓室交界處重建鼓膜。

4)外耳道成形?？衫脤挸ǖ娜橥磺蛔鳛樾峦舛?。乳突腔創(chuàng)面必須有上皮覆蓋，否則會增生肉芽，造成纖維性閉鎖。方法是將十字切開的皮膚剝起，修去皮下脂肪組織作成皮瓣后，翻入乳突腔內(nèi)覆蓋乳突創(chuàng)面(用纖維蛋白黏合劑固定在乳突腔創(chuàng)面上更佳)。深部常因皮瓣長度不足而不敷應(yīng)用，可取游離薄層皮膚覆蓋，并與聽骨相融。本書作者利用耳后的皮膚作基部在顳部的帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)移至耳前，并在同側(cè)乳突下4～6 m，作島狀(3cm×4cm)含皮下組織及部分胸鎖乳突肌的肌皮瓣，翻轉(zhuǎn)至乳突腔內(nèi)，使其成新建外耳道后側(cè)的大部分皮面。上述2條帶蒂全厚皮膚有很高存活力，術(shù)后皮面收縮不明顯，新建耳道寬大。

9 手術(shù)并發(fā)癥

手術(shù)并發(fā)癥取決于手術(shù)者的設(shè)計(jì)、實(shí)際能力和謹(jǐn)慎等因素，可能發(fā)生的有以下幾種。

1)面神經(jīng)損傷。這多是術(shù)者顳骨手術(shù)的基本功不夠所致。術(shù)者必須牢記這條原則:當(dāng)使用電鉆磨除骨質(zhì)時，要始終警惕薄層骨質(zhì)下，隱約透露的神經(jīng)外膜特點(diǎn)(白玉色，上有細(xì)小血管紋)。這些經(jīng)驗(yàn)可在顳骨標(biāo)本上練功時取得。

先天性耳畸形的面神經(jīng)走向除乳突氣化十分良好者以外，其變異程度較發(fā)育正常耳為大，但一般總在鼓竇和鼓室相鄰處。此時應(yīng)改用小型切割鉆頭或金剛石鉆頭。遵循上述原則進(jìn)行，面神經(jīng)損傷的并發(fā)癥理應(yīng)避免。

2)硬腦膜或乙狀竇破裂。原因同上。薄層骨質(zhì)下的硬腦膜血管呈桃紅色，乙狀竇壁發(fā)紫，術(shù)者運(yùn)用練就的乳突骨骼化的基本功夫，這種并發(fā)癥自可避免。

3)巧克力囊腫(黏液囊腫或膽固醇囊腫)。乳突氣房磨除不徹底，殘存于氣房內(nèi)的黏膜，因引流阻塞和氣房內(nèi)負(fù)壓等因素，可形成色如巧克力的黏液囊腫，囊液多含膽固醇結(jié)晶。預(yù)防方法是盡可能磨除氣房，完成典型的乳突骨骼化。

4)乳突腔肉芽增生和持續(xù)滲液。原因是乳突腔上皮覆蓋面不足，皮瓣或皮片壞死和耳道口不夠?qū)挸ǖ?。如長期不愈合，應(yīng)重新植皮，修整外耳道開口。

(未完待續(xù))