張慧潔 閆會(huì)麗

亞急性壞死性淋巴結(jié)炎是兒科臨床少見病，病因不明，好發(fā)于年長(zhǎng)兒，男性為主。主要臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期發(fā)熱、淺表淋巴結(jié)腫大，可有白細(xì)胞減少、肝脾腫大、皮疹等。本病易與傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核感染、淋巴瘤等混淆?，F(xiàn)將我科2007～2011年確診的4例SNL患兒的臨床表現(xiàn)、診治及轉(zhuǎn)歸報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 4例患兒均經(jīng)淋巴結(jié)病理活檢確診SNL。其中男3例，女1例，男女性別比3:1;年齡8～14歲;病程14 d～3月。

1.2 方法 將4例SNL患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療等臨床資料進(jìn)行綜合分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

2.1.1 癥狀與體征 患兒均有發(fā)熱，體溫37.5℃ ～40.5℃，熱型不規(guī)則，熱程＞2周。均有淺表淋巴結(jié)腫大，頸部淋巴結(jié)腫大較明顯，伴觸痛，無(wú)融合;其中1例同時(shí)有腋窩淋巴結(jié)腫大。1例患兒出現(xiàn)皮疹。均無(wú)肝脾腫大。

2.1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 4例患兒:3例白細(xì)胞數(shù)減少，1例白細(xì)胞數(shù)正常。2例CRP正常，2例CRP輕度增高。3例血沉增快，1例血沉正常。2例血涂片見異型淋巴細(xì)胞，＜6%。EB病毒檢測(cè)未見異常。血培養(yǎng)均為陰性。PPD實(shí)驗(yàn)均正常。結(jié)核抗體均陰性?？贵w譜均未見異常。ASO及RF正常。1例患兒行骨髓穿刺，無(wú)異常。肝腎功能心肌酶檢測(cè)未見明顯異常。胸片檢查2例提示正常，2例肺紋理增多。

2.1.3 病理活檢 淋巴結(jié)活檢:淋巴結(jié)內(nèi)大部分結(jié)構(gòu)破壞，受累淋巴結(jié)皮質(zhì)或副皮質(zhì)區(qū)內(nèi)出現(xiàn)片狀凝固性壞死，其中可見組織細(xì)胞增生，部分組織細(xì)胞吞噬零碎片，并可見散在免疫母細(xì)胞，無(wú)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。另可見小血管增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，部分小血管可見纖維素樣壞死。

2.2 診斷 對(duì)原因不明的長(zhǎng)期發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、抗生素治療無(wú)效應(yīng)考慮SNL。需排除傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核感染、淋巴瘤等病。但由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷主要依據(jù)典型的淋巴結(jié)活檢。

2.3 治療 目前對(duì)SNL尚無(wú)特定的治療方案，抗生素或抗結(jié)核藥物治療無(wú)效。淋巴結(jié)活檢明確診斷后，應(yīng)早期給予糖皮質(zhì)激素治療。我科對(duì)患兒初期靜脈用地塞米松0.2～0.3 mg/(kg·d)，體溫都在1～7后降至正常，后改口服潑尼松1～2 mg/(kg·d)。2周后逐漸減量，腫大的淋巴結(jié)明顯消退后予以出院。維持6～8周逐漸停藥，定期隨訪。

3 討論

亞急性壞死性淋巴結(jié)炎(SNL)又稱為組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，是炎性免疫反應(yīng)性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大性疾病，被認(rèn)為是一種少見的良性病變［1］。SNL在兒科好發(fā)于學(xué)齡期兒童，呈急性或亞急性起病，以長(zhǎng)期發(fā)熱、淺表淋巴結(jié)腫大，可伴肝脾大、皮疹、白細(xì)胞下降等為主要特征?；純嚎捎猩虾粑栏腥厩膀?qū)病史，病程長(zhǎng)達(dá)1～3個(gè)月，抗生素治療無(wú)效。發(fā)病無(wú)季節(jié)性，以男性較多見。由于不是兒科常見病，加上臨床表現(xiàn)復(fù)雜，誤診率高，確診依靠淋巴結(jié)活檢，病理結(jié)果為組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎。SNL病因不明，有學(xué)者認(rèn)為可能與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類微小病毒B19等感染或變態(tài)反應(yīng)有關(guān)［2］。有學(xué)者認(rèn)為SNL可能是感染所致的機(jī)體免疫平衡紊亂，從而引起的自身變態(tài)反應(yīng)性疾?。?］。由于其發(fā)病可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者提出對(duì)該病應(yīng)早期用糖皮質(zhì)激素治療。我科確診患兒在應(yīng)用皮質(zhì)激素治療后效果良好，體溫都在一周內(nèi)降至正常，淋巴結(jié)腫大在2周內(nèi)明顯消退。維持用藥6～8周逐漸減量停藥，定期隨訪患兒無(wú)1例復(fù)發(fā)。針對(duì)過早停藥可能會(huì)引發(fā)病情反復(fù)或轉(zhuǎn)化為其他更嚴(yán)重的疾病，應(yīng)酌情適當(dāng)延長(zhǎng)激素的應(yīng)用時(shí)間［4］。SNL雖然是一種良性的自限性疾病，但也有急性期死亡的病例［5］。有部分病例在數(shù)月以至數(shù)年后復(fù)發(fā)，并有發(fā)展為SLE的病例報(bào)道，此類患兒通常預(yù)后較差［6］。因此應(yīng)對(duì)SNL患兒進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。我們通過這4例SNL患兒的臨床資料分析，加強(qiáng)了對(duì)SNL的認(rèn)識(shí)，遇到長(zhǎng)期發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大者應(yīng)詳細(xì)詢問病史，認(rèn)真進(jìn)行體格檢查，并考慮到本病的可能，及早行淋巴結(jié)活檢。一旦確診及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。

［1］陳延斌，季成，倪崇俊.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎1例報(bào)告.新醫(yī)學(xué)，2008，39(12):805-806.

［2］王勤，李堂，劉秀云.組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎的臨床及病因分析.實(shí)用兒科臨床雜志，2000，15:162-163.

［3］Chien-Yu Cheng，Wang-Huei Sheng，Yi-Chun Lo，et al.Recurrent Kikuchi，s Disease and autoimmune diseases.J Micrnbiol Immunol Infect，2010，43(5):366-371.

［4］夏漢兵，陸必森，劉喜，等.兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎16例分析.中外醫(yī)療，2009，3321-3322.

［5］張全新.兒童亞急性壞死性淋巴結(jié)炎3例報(bào)告并文獻(xiàn)回顧.中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2006，21(2):129-132.

［6］郭海英，吳敏媛.亞急性壞死性淋巴結(jié)炎33例.實(shí)用兒科雜志，2003，8:699-700.