劉廣文 陳紅衛(wèi) 潘硯鵬 陳文寬

完全性肺靜脈異位引流的外科治療

劉廣文 陳紅衛(wèi) 潘硯鵬 陳文寬

目的 探討完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)的手術(shù)方法和治療經(jīng)驗(yàn)。方法 12例患者采用全身麻醉中度低溫體外循環(huán)下手術(shù)，10例心上型橫切右心房和左心房后壁，行肺總靜脈與左心房后壁吻合，2例心內(nèi)型切開ASD與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁，自體心包補(bǔ)片將肺靜脈開口與冠狀靜脈竇隔入左心房。結(jié)果 患者均手術(shù)治愈出院，隨訪6個(gè)月至3年，恢復(fù)良好，心功能明顯提高。結(jié)論 完全性肺靜脈異位引流手術(shù)治療的關(guān)鍵在于術(shù)前確診，術(shù)中吻合口應(yīng)足夠大，避免術(shù)后狹窄。

完全性肺靜脈異位引流;心臟外科手術(shù);先天性

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的1.5% ～3.0%［1］。2007年7月至2010年8月，我院共手術(shù)治療TAPVC 10例，均取得了滿意的效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組10例中，男6例，女4例，年齡1～5歲(3.2±1.4)歲。體重(5.5～13)㎏，平均(8±4.6)㎏。心上型8例，心內(nèi)型2例。10例患者均合并繼發(fā)性孔房間隔缺損，合并動脈導(dǎo)管未閉2例。本組患者臨床上均有不同程度的活動后呼吸困難，氣促和口唇紫紺、反復(fù)發(fā)作的上呼吸道感染史。體檢可見口唇紫紺、杵狀指、心前區(qū)膨隆，胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)。胸部X線片顯示肺血多，心影增大，肺動脈段凸出，心胸比0.52～0.86，8例心上型患者呈典型的“雪人征”。動脈血氧飽和度(SaO2)66%～88%。10例術(shù)前均行超聲心動圖檢查確診。

1.2 體外循環(huán)方法

全身肝素化后常規(guī)建立體外循環(huán)。采用STOCK-III型人工心肺機(jī)、Dedico901或902膜式氧合器、HPH400超濾器。體外循環(huán)管道用20 mg肝素肝素化管道，術(shù)中維持ACT＞480 s，主動脈阻斷后，自主動脈根部順灌冷晶體高鉀心肌保護(hù)液15 ml/kg，以后每30分鐘灌注一次。在體外循環(huán)過程中，灌注流量在100～150 ml/kg/min，維持平均動脈壓30～40 mm Hg。體外循環(huán)結(jié)束后改良超濾10～15 min，流量15～30 ml/kg/min。超濾結(jié)束后用魚精蛋白中和肝素，魚精蛋白：肝素=1.3～1.5∶1。

1.3 手術(shù)方法

所有患者均在全身麻醉中低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)，心上型TAPVC先在心包外解剖出垂直靜脈，游離上腔靜脈和主動脈，并將上腔靜脈和主動脈向兩側(cè)牽開，充分游離并顯露左房頂部及共同靜脈，在相應(yīng)部位切開共同靜脈及左房頂部，將左房頂部切口延長到左心耳，將共同靜脈和左房頂部側(cè)側(cè)吻合，吻合口長約2.0～3.0 cm，保證吻合口足夠大，用5-0prolene線連續(xù)縫合，房間隔缺損用心包補(bǔ)片連續(xù)修補(bǔ)加大左房，結(jié)扎垂直靜脈。心內(nèi)型切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁以擴(kuò)大房間隔缺損，以心包片修補(bǔ)房間隔缺損，并將肺靜脈和冠狀靜脈竇口隔入左心房。

2 結(jié)果

體外循環(huán)時(shí)間體外循環(huán)時(shí)間(73.2±26.5)min，主動脈阻斷時(shí)間(55.4±25.8)min，9例自動復(fù)跳，1例電除顫復(fù)跳，本組患者術(shù)后常規(guī)應(yīng)用多巴胺、多巴酚丁胺、硝普鈉等血管活性藥物改善心功能。1例患者術(shù)后出現(xiàn)低心排綜合征，此患者左心室較小，左心室舒張末容積指數(shù)為27.52 ml/m2，給予呼吸機(jī)輔助呼吸、米力農(nóng)、腎上腺素等治療后逐漸好轉(zhuǎn);其中2例出現(xiàn)交界性心律，72 h恢復(fù)竇性心律;3例出現(xiàn)竇性心動過緩，應(yīng)用異丙腎上腺素后好轉(zhuǎn)。動脈血氧飽和度(SaO2)上升至95% ～99%，術(shù)后隨訪3個(gè)月至2年，患者口唇紫紺消失，心功能正常，活動耐力顯著增加，本組均無吻合口狹窄發(fā)生。

3 討論

由于完全性肺靜脈異位引流易出現(xiàn)肺靜脈回流受阻，從而導(dǎo)致重度肺動脈高壓，使此種病例患者早期死亡率高，因此一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，及早外科手術(shù)治療?；颊咝g(shù)后遠(yuǎn)期療效主要取決于是否存肺靜脈回流梗阻、肺動脈高壓及嚴(yán)重的心律失常［2，3］。TAPVC患者早期出現(xiàn)肺動脈高壓，其原因?yàn)榉戊o脈回流的大部分直接進(jìn)入肺循環(huán)，肺血流量明顯增加，如并發(fā)肺靜脈回流梗阻，使肺血管床淤血，由于肺靜脈回流梗阻和肺血流量增加，進(jìn)一步滲入肺組織而導(dǎo)致肺水腫，將進(jìn)一步引起肺動脈高壓。所以，肺靜脈回流梗阻的患者一經(jīng)確診，必須及早手術(shù)治療，以免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。

目前心上型TAPVC患者手術(shù)方式多采用左右房聯(lián)合切口法。其優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)野顯露佳、操作方便，缺點(diǎn)是術(shù)后易發(fā)生心律失常，心律失常發(fā)生率高達(dá)40%［2，3］。本院對此手術(shù)方式進(jìn)行優(yōu)化，用從左房頂部與共同靜脈直接吻合即心上吻合法，避免了經(jīng)房間隔切口在術(shù)中對心房的過度牽拉，減少術(shù)后心律失常的發(fā)生。先在心包外解剖出垂直靜脈，并套兩條結(jié)扎線，游離上腔靜脈和主動脈，并將主動脈和上腔靜脈向兩側(cè)牽開，充分游離并顯露左心房頂及共同靜脈，在相應(yīng)部位切開共同靜脈和左房頂部，并將左房頂部切口延至左心耳，將共同靜脈和左房頂部行側(cè)側(cè)吻合，吻合口長約2.0～3.0 cm，以保證足夠大的吻合口，用5-0prolene線連續(xù)縫合，房間隔缺損用心包補(bǔ)片修補(bǔ)加大左房。注意吻合時(shí)保持吻合口平整，防止出現(xiàn)吻合口扭曲，因吻合口止血困難，要注意吻合嚴(yán)密。

心內(nèi)型TAPVC矯治時(shí)充分切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁，充分剪除冠狀靜脈竇頂部左房側(cè)的組織，并將剪去組織的內(nèi)膜對齊縫合，防止因剪去的房間隔組織邊緣毛糙面與心包補(bǔ)片發(fā)生粘連而導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻［4］。縫合位于冠狀靜脈竇口或臨近部位時(shí)，注意避免損傷傳導(dǎo)束。由于TAPVC矯治術(shù)后患者心律失常發(fā)生率高，術(shù)后常規(guī)放置臨時(shí)起搏導(dǎo)線備用。

［1］汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學(xué).北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：832-842.

［2］Korbmamcher B，Buttgen S，Schulte H，et al.Long-termresults after repair of total anomalous pulmonary venous connection.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49：101-104.

［3］劉迎龍，于存濤.心上法矯治小兒先天性心上型肺靜脈畸形引流.中華胸心血管外科雜志，2003，19(6)：321-323.

［4］徐志偉，蘇肇伉，丁文祥.先天性心臟病完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)治療.上海第二醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2004，24(2)：120-122.

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