陳 澎 陳傳磊 許建民

（山東省濰坊市益都中心醫(yī)院，山東 青州 262500）

1 病例資料

患者男性，65歲。既往無重大病史。因“四肢無力3天”就診于神經(jīng)內(nèi)科。查體：神志清楚，心肺未見明顯異常。腹軟，無移動性濁音。NS：頸軟，顱神經(jīng)（-），四肢肌張力大致正常，肌力約Ⅳ+級，四肢腱反射減弱，病理反射陰性。急查血鉀：4.30mmol/L。肌電圖提示：神經(jīng)源性損害，周圍神經(jīng)病變。以“四肢無力待診，格林巴利綜合征？”收住病房。予以神經(jīng)營養(yǎng)、改善微循環(huán)等對癥處理。次日清晨，患者進(jìn)食后出現(xiàn)昏迷。壓眶無反應(yīng)，雙側(cè)瞳孔尚等大，四肢肌張力低，腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性。血氣分析、頭MRI檢查，均未見明顯異常?？紤]代謝性腦病。急查血常規(guī)示W(wǎng)BC 2.4×109/L，PLT 57×109/L血生化示ALT 60u/L，AST 66u/L，ALB 35.3g/L。提示肝硬化失代償 。隨即完成超聲，提示:肝硬化，脾大。最終確診：乙肝肝硬化失代償、肝性腦病。轉(zhuǎn)入消化內(nèi)科病房予以相關(guān)治療，患者意識轉(zhuǎn)清，好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

早在1967年Dayan等[1]就發(fā)現(xiàn)肝病尤其是肝硬化可并發(fā)脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，以后許多學(xué)者也有類似的發(fā)現(xiàn)，還認(rèn)為肝硬化Child-Pugh分級與自主功能測驗異常之間有密切聯(lián)系[2]。肝硬化并發(fā)脊神經(jīng)病變多累及四肢，極少累及軀干。常有肢體麻木、針刺感、自發(fā)性疼痛和觸痛等，亦可有燒灼感、痛溫覺的減退。體檢發(fā)現(xiàn)四肢位置覺及振動覺減輕或缺失。肢體運動也受影響，往往有肌力下降致無法爬樓，舉物不能，嚴(yán)重者可發(fā)展為癱瘓。由于位置覺及振動覺消失，可有步態(tài)不穩(wěn)。查體見Romberg征（+），深肌腱反射及肌肉牽張反射可減弱或消失，以踝、膝反射消失為著[3]。

有關(guān)肝硬化并周圍神經(jīng)病的機(jī)制目前尚不清楚，有以下幾種觀點：①免疫機(jī)制：肝硬化形成過程中有免疫反應(yīng)參與，肝硬化亦可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能的異常；周圍神經(jīng)活檢常有節(jié)段性脫髓鞘變化，因而肝性周圍神經(jīng)病可能與自身免疫有關(guān)。②肝硬化引起的代謝紊亂：肝硬化后期，肝功能受損，門脈高壓，側(cè)支循環(huán)形成，肝臟解毒功能低下等，導(dǎo)致一些毒性代謝產(chǎn)物在體內(nèi)積聚，損傷施萬細(xì)胞及引起脫髓鞘變化，這類似于肝性腦病的形成過程。③黃瘤形成：PBC（原發(fā)性膽汁性肝硬化）患者因膽小管阻塞，血中脂類總量及膽固醇持續(xù)增高，可形成黃瘤（為組織細(xì)胞吞噬多量膽固醇所致），常沉淀于眼瞼內(nèi)眥。腓神經(jīng)活檢證實神經(jīng)結(jié)締組織有類似黃瘤細(xì)胞的沉積，揭示黃瘤形成并沉積于機(jī)體的周圍神經(jīng)組織可能是造成周圍神經(jīng)病變的基礎(chǔ)之一[4]。本病例，患者為老年男性，在重體力活動之后，出現(xiàn)四肢無力，并成較典型的格林巴利綜合征表現(xiàn)，且肌電圖也提示了周圍神經(jīng)病變。但病情變化快，患者在進(jìn)食雞蛋等食物后迅速出現(xiàn)昏迷，臨床查體又提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。最終證實肝硬化并肝性腦病。從周圍神經(jīng)病到中樞病變，變化大，似乎毫無關(guān)聯(lián)。但事后分析，很多疾病是中樞及周圍均可累及的，這對臨床定位是一個提醒。就此病例而言，肝硬化失代償期出現(xiàn)肝性腦病臨床多見，而神經(jīng)系統(tǒng)其他并發(fā)癥；如格林-巴利綜合征[5]；多發(fā)性周圍神經(jīng)炎；肝性脊髓病[6,7]，文獻(xiàn)也早有報道。故提醒我們，患者以四肢無力就診時，即使癥狀、體征、肌電圖檢查均支持GBS診斷，也應(yīng)思路更加寬一些，盡快明確周圍神經(jīng)病變的原因。及時尋找病因并準(zhǔn)確治療意義重大。無論何種疾病，診斷與治療相比，診斷更為重要。

[1]Dayan AD,Willams R.Demyelinating peripheral neuropathy and liver disease[J].Lancet,1967,2(7507):133.

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[4]Thomas PK,Walker JG.Xanthomatous neuropathy in primary biliary cirrhosis[J].Brain,1965,88(5):1079.

[5]盛國光.肝硬化晚期并發(fā)慢性格林-巴利綜合征1例[J].中西醫(yī)結(jié)合肝病雜志,1994,34(1):12.

[6]LebovicsE,DematteoRE,SchaffnerF,et al.Portal-systemic myelopathy Afterportacavalshuntsurgery[J].ArchInternMed,1985,145(10):1921-1922.

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