1.福建醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院2.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科（福建 福州 350005）

熊美連 曹代榮 王 樹 邢 振 劉 穎

顱內(nèi)海綿狀血管畸形（cerebral cavernous malformations,CCM）最早于1854年由luschka描述，其病理基礎(chǔ)是由海綿狀血管腔隙組成的一種缺乏動脈成分的血管畸形，實際并非真正的腫瘤，據(jù)此，Russell和Rubinstain又將該病命名為海綿狀血管瘤（cavernous angioma,CA），并得到普遍的接受。腦靜脈血管瘤（cerebral venous angioma,CVA）又稱腦靜脈畸形（cerebral venous malformations,CVM），也稱腦發(fā)育性靜脈異常（developmental venous anomalies,DVA），它是由放射狀排列的異常髓靜脈匯入中央擴(kuò)張的靜脈干所組成，當(dāng)合并海綿狀血管瘤時，出血的風(fēng)險性明顯增加。海綿狀血管瘤合并靜脈血管瘤是一種隱匿性血管畸形，臨床無明顯癥狀或癥狀缺乏特異性，診斷較為困難。隨著磁共振技術(shù)的發(fā)展，對CA和VA的診斷有了一定的提高，但常規(guī)磁共振成像（conventional magnetic resonance imaging,cMRI）包括T1WI、T2WI也存在漏診現(xiàn)象，而磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging,SWI）利用組織間的磁敏感差異成像，對血液的代謝產(chǎn)物及靜脈血管較常規(guī)序列更為敏感[12]，在顯示此類血管畸形中具有獨特的優(yōu)勢。筆者分析17例經(jīng)臨床或病理證實的CA合并VA患者的cMRI、DWI與SWI的影像學(xué)特征，探討SWI在診斷此類血管畸形中的應(yīng)用價值。

資料與方法

1.1 臨床資料 搜集2009年10月至2011年11月筆者單位經(jīng)臨床或手術(shù)病理證實的17例顱內(nèi)海綿狀血管瘤合并靜脈血管瘤患者影像資料，其中男6例，女11例，年齡26-67歲，平均51.5歲。臨床表現(xiàn)為頭暈、頭痛7例，其中1例伴行走不穩(wěn)，癲癇、面神經(jīng)癱瘓、肢體麻木無力、記憶力減退各1例，3例為外院CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，行進(jìn)一步檢查，其余3例無明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

1.2 檢查設(shè)備及掃描方法 采用SIEMENS 3.0T MAGNETOM Verio system超導(dǎo)型磁共振掃描儀，頭顱16通道相控陣線圈。17例患者中，1例行MRA檢查時可疑海綿狀血管瘤，加掃SWI序列，1例行1.5T磁共振檢查時可疑海綿狀血管合并靜脈血管瘤，加掃3.0TSWI序列，余15例均行常規(guī)MRI(包括FLASH 2D T1WI，TSE T2WI)和SWI檢查，其中13例同時行DWI掃描，7例行增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA(總量為15ml)后行橫軸面、冠狀面及矢狀面FLASH 2D T1WI掃描。主要掃描序列和參數(shù)：FLASH 2D T1WI：TR=250，TE=2.48，F(xiàn)OV=220，矩陣=256×205，NEX=2,層厚=5mm，層間隔=1.5mm，F(xiàn)lip angle=70°；TSE T2WI：TR=6000，TE=96，F(xiàn)OV=220，矩陣=320×320，NEX=1,層厚=5mm，層間隔=1.5mm，F(xiàn)lip angle=150°；DWI：TR=8200，TE=102，F(xiàn)OV=220，矩陣=192×192，NEX=2,層厚=5mm，層間隔=1.5mm；SWI：TR=27，TE=20，F(xiàn)OV=230，矩陣=256×243，NEX=1,層厚=1.5mm，層間隔=0.3mm，F(xiàn)lip angle=15°，掃描完成后計算機(jī)自動重建得到SWI圖像及其最小強(qiáng)度投影圖。

結(jié) 果

2.1 病變分布 17例CA合并VA患者中，單發(fā)（CA及VA均單發(fā)）9例，多發(fā)（CA、VA任何一者多發(fā)則為多發(fā)）8例，其中CA多發(fā)6例，VA多發(fā)3例，CA、VA均多發(fā)1例（圖1-5），共檢出CA病灶數(shù)35個；同一部位CA伴發(fā)VA者16例（圖6-9），其中3例同時合并非同部位CA，2例合并非同部位VA，位于幕上13例（其中基底節(jié)區(qū)4例，額葉3例，顳葉、頂葉、枕葉各2例），幕下3例；CA合并不同部位VA者1例（圖10-13），CA位于額葉，VA位于小腦半球。

2.2 MRI表現(xiàn) 17例CA合并CA患者在SWI序列均清楚地顯示增粗的引流靜脈及周圍放射狀分布的細(xì)小髓靜脈，呈典型“海蛇頭”征（17/17），而cMRI僅1（1/15）例顯示此征。本組15例行cMRI及SWI掃描的患者中，cMRI檢出CA病灶數(shù)20個，表現(xiàn)為病灶內(nèi)“爆米花”樣高信號，周圍環(huán)形低信號“鐵環(huán)征”，檢出VA引流靜脈10條，表現(xiàn)為血管流空影，SWI檢出CA 33個，其中2個病灶表現(xiàn)為明顯低信號內(nèi)見斑片狀高信號影，余31個病灶均呈類圓形明顯低信號，檢出引流靜脈20條（表1）。13例同時行DWI掃描患者，cMRI、DWI、SWI顯示CA及VA 結(jié)果見表2。DWI示CA呈明顯低信號，引流靜脈則表現(xiàn)為條狀低信號。7例行增強(qiáng)掃描CA合并VA患者中，2例CA病灶邊緣見輕度強(qiáng)化，余5例均未見強(qiáng)化，VA的引流靜脈、髓靜脈均顯示，邊界清楚，表現(xiàn)為“海蛇頭”征。

將SWI、cMRI、DWI檢出病灶數(shù)分別進(jìn)行配對四格表資料的X2檢驗（表1-2），SWI與cMRI顯示CA與VA差異性均有統(tǒng)計學(xué)意義，SWI與DWI顯示CA差異性有統(tǒng)計學(xué)意義，顯示VA差異性無統(tǒng)計學(xué)意義，DWI與cMRI顯示CA或VA差異性均無統(tǒng)計學(xué)意義。

表1 15例行cMRI及SWI掃描患者病灶檢出率比較

表2 13例行cMRI、DWI及SWI掃描患者病灶檢出率比較

討 論

3.1 腦海綿狀血管瘤、腦靜脈血管瘤病理及影像表現(xiàn) 腦海綿狀血管瘤是常染色體顯性遺傳性疾病，多發(fā)生于青壯年，與性別無關(guān)[1]。目前多認(rèn)為是起自毛細(xì)血管水平的先天性腦血管畸形，也有學(xué)者認(rèn)為它是血管的錯構(gòu)瘤，非真正的腫瘤。病理上可見病灶是由菲薄的內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞密集排列而形成的海綿狀血竇構(gòu)成，并包埋于膠原基質(zhì)中，周圍無供血動脈及引流靜脈。當(dāng)CA伴發(fā)同部位VA時，CA周圍可見增粗引流靜脈影，尤其在CA病灶較大時，容易誤判為動靜脈畸形（AVM），將CA認(rèn)為畸形血管團(tuán)，而增粗靜脈則為引流靜脈，筆者認(rèn)為這可通過MRA是否有異常增粗的供血動脈來進(jìn)行鑒別診斷。由于CA血竇壁缺乏彈力纖維和肌層，病灶易發(fā)生反復(fù)慢性出血，血管腔內(nèi)常見正在機(jī)化或已機(jī)化的血栓和再通血管，血管壁上可有或無鈣質(zhì)沉著，病灶周圍常見含鐵血黃素沉積、單核細(xì)胞浸潤和膠質(zhì)細(xì)胞增生[2]。根據(jù)CA發(fā)病特點，可將其分為單發(fā)型和多發(fā)型，約1/3為多發(fā)型[3]，后者有家族傾向。本組病例中8例為多發(fā)型（8/17），與文獻(xiàn)報道基本一致。海綿狀血管瘤可發(fā)生于腦任何部位，幕上多見，本組病例中幕上14例（14/17），其中額葉4例，基底節(jié)區(qū)4例，顳葉、頂葉、枕葉各2例；幕下3例（3/17），位于小腦半球，其中1例多發(fā)者橋臂亦可見病灶（圖1-5）。本病可與其他血管畸形伴發(fā)，約23%可伴發(fā)靜脈血管瘤[3]，本研究搜集的17例資料均為海綿狀血管瘤同時伴發(fā)靜脈血管瘤，其中1例合并頸內(nèi)動脈瘤。

圖1-5左側(cè)橋臂、小腦半球多發(fā)CA合并VA。T1WI示左側(cè)橋臂類圓形高信號灶，周圍見“鐵環(huán)征”，左側(cè)小腦半球兩條低信號血管流空影（圖1）；T2WI示CA病灶內(nèi)“爆米花”樣改變（圖2）；DWI示CA低信號內(nèi)見條狀高信號（圖3）；SWI示除橋臂低信號CA外，其后方尚可見一小CA呈明顯低信號，外周見放射狀髓靜脈較余序列多且清楚（圖4）；增強(qiáng)示CA未見強(qiáng)化，引流靜脈及髓靜脈顯示高信號（圖5）。圖6-9 右側(cè)額葉CA伴發(fā)同一部位VA。T2WI示右側(cè)額葉環(huán)形低信號內(nèi)見斑片狀高信號影（圖6）；DWI示CA為明顯低信號（圖7）；SWI顯示CA明顯低信號內(nèi)側(cè)見一增粗引流靜脈匯入側(cè)腦室（圖8）；增強(qiáng)示CA未見強(qiáng)化，引流靜脈清楚顯示（圖9）。圖10-13左側(cè)額葉CA合并右側(cè)小腦半球VA。T1WI示左側(cè)額葉圓形高信號周圍見“鐵環(huán)征”（圖10）；T2WI示右側(cè)小腦半球條狀血管流空影（圖12）；SWI示左側(cè)額葉類圓形低信號影，右側(cè)小腦半球增粗引流靜脈末端見放射狀髓靜脈，呈“海蛇頭”征（圖11、13）。圖14-16左側(cè)小半球多發(fā)CA伴發(fā)同一部位VA。T2WI示左側(cè)小腦半球結(jié)節(jié)低信號灶，內(nèi)見斑片狀高信號（圖14）；SWI序列CA呈明顯低信號，VA表現(xiàn)為典型“海蛇頭”征（圖15）；增強(qiáng)示引流靜脈顯示高信號，周邊髓靜脈部分顯示，CA未見強(qiáng)化（圖16）。

腦靜脈血管瘤又稱腦靜脈畸形或腦發(fā)育性靜脈異常，過去認(rèn)為極少見，但隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，尤其是磁共振SWI技術(shù)的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)率明顯提高，現(xiàn)認(rèn)為是顱內(nèi)常見的血管畸形之一。目前VA發(fā)生機(jī)制并不十分清楚, 一般認(rèn)為是動脈系統(tǒng)發(fā)育結(jié)束后靜脈發(fā)育過程受到阻塞，導(dǎo)致胚胎性髓靜脈引流入單根粗大的引流靜脈，形成“海蛇頭”征或“蜈蚣”征，部分學(xué)者認(rèn)為MRI結(jié)合3D-MOTSA增強(qiáng)MRA檢查能相互彌補(bǔ)地顯示髓靜脈和引流靜脈，可明確診斷腦靜脈畸形[14]。 SWI能清晰顯示髓靜脈及引流靜脈呈低信號，增強(qiáng)掃描顯示多支髓靜脈呈放射狀或樹根狀排列,共同匯聚于中心引流靜脈[13]。VA好發(fā)于額葉、后顱窩，往往單側(cè)、單發(fā)[4]，幕上者匯入軟腦膜靜脈或側(cè)腦室靜脈系統(tǒng)，幕下者匯入四腦室側(cè)隱窩靜脈或橋臂靜脈。本組13幕上患者，11例匯入側(cè)腦室靜脈系統(tǒng)，2例匯入腦表面柔腦膜靜脈；4例幕下患者，2例匯入四腦室側(cè)隱窩靜脈或橋臂靜脈，2例匯入小腦表面靜脈系統(tǒng)，與文獻(xiàn)報道基本一致。VA往往合并隱匿性血管畸形(特別是海綿狀血管瘤[5]），而CA易發(fā)生反復(fù)出血，可能是VA出血的原因，有研究顯示顱內(nèi)VA 20%可發(fā)生出血[6]。

3.2 SWI原理 磁敏感加權(quán)成像是有別于常規(guī)T1WI、T2WI和DWI、質(zhì)子密度成像（PDWI）的一項全新成像技術(shù)，采用三維、高分辨率、完全流動補(bǔ)償、薄層重建的梯度回波序列，在采集強(qiáng)度數(shù)據(jù)和相位數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上再進(jìn)行數(shù)據(jù)的后處理，并將處理后的相位信息疊加到強(qiáng)度信息上，更加強(qiáng)調(diào)組織間磁敏感性的差異，對顯示靜脈結(jié)構(gòu)及血液代謝物十分敏感。

3.3 SWI對腦海綿狀血管瘤合并靜脈血管瘤的臨床診斷價值海綿狀血管瘤常發(fā)生反復(fù)少量的出血，SWI是依靠梯度場的切換產(chǎn)生回波的梯度回波序列，對主磁場不均勻造成的失相位不但不能剔除，反而暫時性加速了質(zhì)子的失相位，能更好的反映局部病灶微觀磁場的變化，對顯示微出血和陳舊性出血尤為敏感，更易檢測出CT、常規(guī)MRI忽略的微小出血或靜止性出血[7，8],明顯提高了CA的檢出率。靜脈內(nèi)含有豐富的去氧血紅蛋白，表現(xiàn)為順磁性，能夠改變局部磁場，引起周圍空間失相位，縮短T2*的馳豫時間，導(dǎo)致信號缺失，是靜脈系統(tǒng)的天然對比劑。SWI即依賴血氧飽和度形成的磁敏感性差異對靜脈成像,不受血液流速的干擾，對較慢流速的血管畸形（海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤）顯示極佳，尤其是同一部位發(fā)生的病變[9]更具優(yōu)勢，而cMRI由于部分病灶范圍小，出血時間短且量較少，或病灶內(nèi)含鐵血黃素沉積量少，導(dǎo)致局部磁場的不均勻性小，不易顯示其特征性征象。本研究中行cMRI及SWI掃描的15例患者，SWI檢出CA病灶數(shù)33個，cMRI僅檢出其中的20個，VA引流靜脈在SWI上顯示20條，cMRI僅顯示10條。因此，SWI比cMRI能檢出更多病灶，檢出率及敏感性明顯高于cMRI，其差異有統(tǒng)計學(xué)意義。同時行DWI掃描的13例患者，SWI檢出CA 29個，引流靜脈16條，cMRI檢出CA 18個，引流靜脈8條，DWI檢出CA 22個，引流靜脈11條。SWI與DWI顯示CA差異性有統(tǒng)計學(xué)意義，顯示VA差異性無統(tǒng)計學(xué)意義，DWI與cMRI顯示CA或VA差異性均無統(tǒng)計學(xué)意義。DWI顯示CA呈明顯低信號，病灶邊界較cMRI顯示更清楚，范圍更大，與SWI顯示范圍相當(dāng)，具有病灶放大效應(yīng)，這可能是因DWI與SWI一樣同屬于梯度回波序列，對磁場的不均勻性十分敏感，當(dāng)腦內(nèi)存在CA或VA時，引起局部微觀磁場不均勻，導(dǎo)致失相位，從而清楚顯示病灶呈低信號。但當(dāng)病灶靠近顱底時，由于磁敏感偽影的影響，病灶不易顯示。本組研究顯示DWI與cMRI顯示CA或VA差異性無統(tǒng)計學(xué)意義可能是由于病例數(shù)不足。因此，DWI對CA及VA的診斷價值還需積累更多臨床病例進(jìn)行探討。

SWI在無需對比劑的情況下，即可清晰的顯示擴(kuò)張的髓靜脈呈“傘”樣聚集，并匯入增粗的引流靜脈至硬膜竇或室管膜下，呈典型的“海蛇頭”征，與增強(qiáng)掃描表現(xiàn)相當(dāng)，從而避免了對比劑對腎臟造成的不良反應(yīng)，尤其在腎功能障礙患者中，更具優(yōu)勢，同時也減輕了患者醫(yī)療費(fèi)用。值得注意的是，在腫瘤合并靜脈血管瘤患者中，腫瘤周邊靜脈血管瘤顯示為高信號，勿將其認(rèn)為是腫瘤的一部分，尤其是術(shù)后復(fù)查患者，勿認(rèn)為局部復(fù)發(fā)灶，而高分辨、三維薄層SWI序列可清楚顯示小靜脈走行及“海蛇頭”征，在鑒別診斷中具有重要的臨床價值。海綿狀血管瘤患者，尤其是病灶多發(fā)者，為明確病灶的數(shù)目和分布，SWI是必不可少的檢查，可作為海綿狀血管瘤常規(guī)檢查序列[10]。因此，SWI對早期檢出和評價其他診斷方法不能發(fā)現(xiàn)的小的顱內(nèi)血管畸形，尤其是海綿狀血管瘤合并靜脈血管瘤患者有重要的臨床價值。有學(xué)者經(jīng)觀察研究后認(rèn)為，SWI是篩選臨床上高度懷疑低流速血管畸形的理想方法[11]。

SWI對腦海綿狀血管瘤合并靜脈血管瘤的顯示明顯高于常規(guī)MRI及DWI，具有很高的敏感性，且無需注射對比劑，即能清晰地顯示靜脈的細(xì)微結(jié)構(gòu)，與增強(qiáng)掃描的影像表現(xiàn)相當(dāng)。因此，SWI對提高腦海綿狀血管瘤合并靜脈血管瘤的診斷率具有重要的臨床應(yīng)用價值，可作為診斷此類血管畸形的常規(guī)掃描序列，值得臨床推廣應(yīng)用。

1.Polymeropoulos MH,Hruko O,Hsu F,et al.Linkage of t he Locus for Cerebral Cavernous Hemangiomas to Human Chromosome 7q in Four Families of Mexican American Descent[J].Neurology,1997,48(3):752-757

2.Osborn,Blaser,Salzman.Pocket radiologist: Brain Top 100 Diagnoses[D].Composition by Amirsysinc,Salt Late City,Utah.2001.

3.于詠梅,伍建林,金艷霞等.60例腦海綿狀血管瘤的磁敏感加權(quán)成像表現(xiàn)與分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2009,31(6):679-682.

4.曹代榮,王弘巖,游瑞雄等.16層螺旋CT雙期腦血管成像診斷腦靜脈血管瘤的價值[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2008,6(1):17-19.

5.Saki 0,Tanaka R,Koike T,et a1.Excision of cavernous angioma with preservation of coexisting venous angioma.Case report[J]. Neurosurg.1991,75(3)：461-464.

6.賀丹,黃勃源,陳德強(qiáng)等.3.0T磁共振SWI對顱內(nèi)靜脈血管瘤的診斷價值[J].臨床放射學(xué)雜志,2009,28(4):460-463.

7.Tong KA,Ashwal S,Obenaus A,et al.Susceptibility weighted MR Imaging:a Review of Clinical Applications in Children.AJNR,2008,29(1):9-17.

8.Deistung A,Mentzel HJ,Rauscher A,et al.Demonstration of Paramagnetic and Diamagnetic Cerebral Lesions by Using Susceptibility Weighted Phase Imaging(SWI)[J]. Med Phys,2006,16(4):261-267.

9.賈秀川,吳晶,吳杰等.磁敏感成像對顱內(nèi)海綿狀血管瘤伴發(fā)靜脈畸形的診斷(附4例分析)[J].實用放射學(xué)雜志,2010,26(8):1210-1212.

10.張愛蓮,徐賢,陳思.磁敏感加權(quán)成像技術(shù)在腦血管畸形檢查和診斷中的價值[J].醫(yī)療衛(wèi)生裝備,2008,29(10):327-329.

11.Lee BCP,Vo KD,Kido DK,et al.MR highresolution blood oxygenation leveldependent venography of occult(low flow)vascular lesions[J].AJNR,1999,20(7):1239-1242.

12.鄭永.磁敏感加權(quán)成像SWI在腦血管性病變的臨床應(yīng)用價值[J]. 中國CT和MRI雜志,2009,7（6）：20-26.

13.劉德祥，鐘添榮，陳漢威，等.MRI在腦靜脈畸形診斷中的價值[J].中國CT和MRI雜志,2010,08（6）：9-11.

14.黃源義，胡久益，劉四斌，等.腦靜脈畸形的MRI診斷[J].罕少疾病雜志,2005,12（3）：5-7.