高曉蕓，徐 迪，賀曉偉

（福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院外科教研室，福建 福州350001）

腎母細胞瘤 （WT）是兒童比較常見的一種惡性實體瘤，發(fā)生率大約是萬分之一［1］。雙側(cè)腎母細胞瘤比較少見，其發(fā)生率文獻的報道也不統(tǒng)一。大約占腎母細胞瘤的3%～14%［2－3］。Bishop等［4］報道兩年的生存率是87%，1996年Horwitz等［5］報道兩年的生存率是91．8%，4年的生存率是81．7%。筆者對12例雙側(cè)腎母細胞瘤患者的資料進行了回顧性的分析，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料和方法

1．1 一般資料

選擇福建省立醫(yī)院小兒外科1997－01～2011－01月收治的12例雙側(cè)腎母細胞瘤患者，其中男7例，女5例；年齡4～30個月，平均年齡10．2個月。腎母細胞瘤的患者在臨床表現(xiàn)上跟單側(cè)的腎母細胞瘤相同，主要因腹部包塊就診。手術(shù)前的檢查方法包括B超及腎盂造影、MRI、CT等。全部病例都經(jīng)過手術(shù)和病理確診。病理臨床分期分別是：Ⅰ期有8腎、Ⅱ期有10腎、Ⅲ期有6腎。合并畸形3例、尿道下裂1例、肢體肥大1例、雙側(cè)隱睪1例 （表1）。

1．2 治療方法

在表1我們可以看到有9例首先做的治療都是患側(cè)的腎切除，在診斷為腎母細胞瘤之后再次進行了活檢術(shù)、腫瘤切除術(shù)和腎的部分切除。9例腎母細胞瘤患者中有3例進行了一側(cè)腎的切除，對側(cè)腎進行部分切除或者腫瘤切除。另外3例進行了雙側(cè)腎部分切除或者腫瘤切除。在這12例腎母細胞瘤患者中有3例患者接受了手術(shù)之前的化療。有9例患者接受了術(shù)后規(guī)律化療?；煰煶虨榘肽辍τ冖笃诨颊卟捎冒⒚顾鼗蛘攮h(huán)磷酰胺，瘤床有殘留者術(shù)后進行小劑量放療。

表1 12例雙側(cè)腎母細胞瘤患者一般臨床資料

2 結(jié) 果

隨訪這幾例患兒的尿常規(guī)、血生化和B超及腎小管功能和尿蛋白電泳。12例患者生存率均較高，2年生存率達100%；4年生存率達91．67%。最小生存殘腎量是一側(cè)2／3或者是雙側(cè)的1／2腎。

3 討 論

治療腎母細胞瘤通常以化療為主。腎母細胞瘤患者生存率比過去確實有很大提高，約為50%［6］。但是診斷和治療雙側(cè)腎母細胞瘤更加復(fù)雜和困難，方案跟療效也不盡相同。

雙側(cè)腎母細胞瘤同時發(fā)現(xiàn)的要比異時發(fā)現(xiàn)的患者更加多見［7］。本組中有8例患者是同時發(fā)現(xiàn)的，有4例患者是異時發(fā)現(xiàn)。與文獻報道相符，在診斷雙側(cè)腎母細胞瘤上應(yīng)注意，不能僅僅滿足對一側(cè)腎母細胞瘤的診斷。本研究中有1例雙側(cè)腎母細胞瘤病例，在第一次會診時X片見一側(cè)明顯腫瘤，診斷之后進行了患側(cè)腎切除，1年之后復(fù)診為雙側(cè)腎母細胞瘤，再次看第一次X光片時可見腎盞形態(tài)已經(jīng)有細小的改變，當(dāng)時未予重視，以為僅是畸形。雙側(cè)腎母細胞瘤患者發(fā)病年齡比單側(cè)腎母細胞瘤患者要小。應(yīng)該對單側(cè)腎母細胞瘤患者健側(cè)腎臟是否有病變加以重視，有學(xué)者［7］指出在直視下小心探查腎臟，能夠提高雙側(cè)腎母細胞瘤的診斷率。

有研究者認為對雙側(cè)腎母細胞瘤的患者要實施保腎手術(shù)，對他們的腎實質(zhì)要盡量地保留。術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率與腎切除后相似。如果局部腫瘤復(fù)發(fā)與殘留沒有直接關(guān)系，化療是比較好的方式。在手術(shù)切除雙側(cè)部分腎或者腎腫瘤的時候，有必要進行手術(shù)前的化療。由于放療對腎組織的損害比較大，一般不主張進行放療。

雙側(cè)腎母細胞瘤需要早期診斷才能給以良好的治療方案。如果要保證患兒長期生存和高質(zhì)量的生活，那么應(yīng)該至少保留一側(cè)腎的2／3或者雙側(cè)腎的1／2。在手術(shù)中要減少對殘腎的損傷，定期檢查、及時的對癥護腎，可提高雙側(cè)腎母細胞瘤患者的長期生存率。

［1］ Mclorie GA．Wilms’tumor（nephroblastoma）［J］．Curr Opin Urol，2008，11 （6）：567－570．

［2］ Green DM．The treatment of stages I—IV favorable histology Wilms’tumor ［J］．J C1in Oncol，2004，22 （8）：1366－1372．

［3］ Dome JS，Cotton CA，Perlman EJ，et al．Treatment of anaplastic histology Wilms’tumor：results from the fifth national Wilms’tumor study ［J］．J Clin Oncol，2006，24 （15）：2352－2358．

［4］ Haecker FM，Von Schweinitz D，Harms D，et al．Partial nephrectomy for unilateral Wilms’tumor：results of study SIOP 93－01／GPOH ［J］．J Urol，2006，170 （3）：939－94．

［5］ Kalapurakal JA，Dome JS，Perlman EJ，et al．Mangement of Wilms’tumor：current practice and future goals ［J］．Lancet Oncol，2007，5 （1）：37－46．

［6］ 董淳強，楊體泉，羅意革，等．動脈化療栓塞術(shù)對小兒腎母細胞瘤細胞凋亡和增殖的影響．臨床小兒外科雜志，2006，5 （1）：1－4．

［7］ Szavay P，Luithle T，Semler O，et al．Surgery of cavoatrial tumor thrombus in nephroblastoma：a report of the SIOP／GPOH study［J］．Pediatr Blood Cancer，2004，43（1）：40－45