李筱瑜 盧幸明

山東青島市立醫(yī)院本部神經(jīng)內(nèi)科 青島 266011

椎基底動脈延長擴張癥（VBD）是一種少見的血管異常性疾病。由于基底動脈延長、擴張對腦神經(jīng)、腦干的壓迫以及供血區(qū)域腦缺血性改變，臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣，易致漏診、誤診。

1 病例資料

患者，男，72歲，因頭暈伴陣發(fā)性右側(cè)面部疼痛半個月就診。既往有高血壓史2a，血壓高時達150／110mmHg，平時服用氨氯地平，血壓140／90mmHg；冠心病史4a；有吸煙史。體格檢查：BP 140／90mmHg，神志清，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反應(yīng)靈敏，雙眼球各方向活動自如，眼震（－），右側(cè)三叉神經(jīng)第一、二支支配區(qū)域針刺覺減退。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌張力正常，肌力5級，雙側(cè)肢體感覺對稱存在。共濟運動正常，病理征陰性，步態(tài)正常。腦膜刺激征陰性。顱腦CT示腦橋腹側(cè)、橋前池粗大血管影。顱腦MRI示右側(cè)腦橋腹側(cè)見粗大血管影，右側(cè)腦干受壓（圖1）。MRA示椎基底動脈明顯擴張迂曲延長，基底動脈直徑5.08mm，側(cè)方移位16.8mm，基底動脈全長46.8mm（圖2）。診斷：椎基底動脈擴張延長癥，右側(cè)三叉神經(jīng)痛。應(yīng)用拜阿司匹靈100mg／d，阿托伐他汀20mg／d，抗血小板聚集，調(diào)脂抗炎，改善腦灌注治療，患者頭暈及右面部疼痛明顯減輕。

圖1 MRI示右側(cè)腦橋腹側(cè)粗大血管影，右側(cè)腦干受壓

圖2 MRA示椎基底動脈明顯擴張、迂曲延長，騎跨到右側(cè)

2 討論

椎基底動脈顯著擴張、延長、扭曲或成角被稱為椎基底動脈延長擴張癥，病因目前尚未完全明確，是先天性還是獲得性或二者均存在尚有爭議［1］。目前主要考慮與先天性動脈彈力層發(fā)育不良和后天獲得性因素有關(guān)。Ubogu等［2］研究顯示，VBD可能是一種先天性非動脈粥樣硬化性血管壁內(nèi)彈力層病變。組織學(xué)研究表明，VBD患者血管平滑肌細胞萎縮致內(nèi)彈力層變薄，中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，動脈管壁在長期血流沖擊下逐漸擴張、迂曲，高血壓可加速這一過程。擴張延長的動脈壁通常存在動脈粥樣硬化性斑塊，因此VBD可能是動脈壁缺陷、高血壓及動脈粥樣硬化等多重因素的綜合結(jié)果。

VBD的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為腦干／腦神經(jīng)壓迫綜合征、腦卒中、腦積水等，可單獨出現(xiàn)，也可同時存在。腦干受壓常呈慢性進展加重，許多患者在早期可無自覺癥狀。腦神經(jīng)受累以面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)受累最常見，表現(xiàn)為面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等。本例患者表現(xiàn)為右側(cè)三叉神經(jīng)痛，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺減退，進一步影像學(xué)證實有引起三叉神經(jīng)痛的繼發(fā)性因素。VBD引起的腦卒中以腦梗死為多，發(fā)生率約48%，主要為大腦后循環(huán)供血區(qū)梗死［3］，發(fā)生機制可能為延長擴張的動脈血流動力學(xué)改變引起血流速度減慢，微血栓形成以及延長擴張扭曲的動脈使動脈分支的開口處受牽拉，引起血流減少及一些小動脈受壓造成閉塞。出血發(fā)生率相對較低，但研究顯示，VBD患者后循環(huán)供血區(qū)顱內(nèi)微出血的風(fēng)險增加［4］。腦積水的形成是由于基底動脈在第三腦室水平引起的“水錘效應(yīng)”，抵消或干擾腦脊液從第三腦室泵出的壓力，引起第三腦室和側(cè)腦室正常壓力性腦積水，這種腦積水既非交通性亦非梗阻性。本例患者頭暈癥狀考慮為增粗?jǐn)U張延長的椎基底動脈，因血流動力學(xué)改變導(dǎo)致缺血，三叉神經(jīng)痛是由于三叉神經(jīng)直接受壓而致，為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。影像上可看到雙側(cè)側(cè)腦室枕角、第三腦室擴大，有腦積水影像特點，但尚無腦積水臨床表現(xiàn)。

1986年Smoker等［5］以高分辨率CT掃描檢查為基礎(chǔ)制定了VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動脈位于腦橋腹側(cè)至鞍上池上方，直徑約4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界在長度上分為4級：基底動脈分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級。以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦角為界在偏移度上分為4級：基底動脈位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦角為3級。如果高度≥2級或位置偏移度≥2級且直徑≥4.5mm即可定義為VBD。Ubogu等［2］以MRA檢測為基礎(chǔ)對VBD進行半定量定義：基底動脈長度＞29.5mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10mm即為異常；椎動脈顱內(nèi)段長度＞23.5mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10mm即為異常。本例病人基底動脈直徑5.08mm，長度46.8mm，長度分級3級，橫向偏離16.8mm，完全符合VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

本病以內(nèi)科治療為主，預(yù)防腦血管病危險因素，戒煙酒，調(diào)整血壓、血糖等，應(yīng)用阿司匹林抗血小板，應(yīng)用他汀類藥物調(diào)脂抗炎及其他相應(yīng)對癥處理。腦卒中急性發(fā)作時按腦血管病原則治療。有學(xué)者認(rèn)為VBD患者即使無臨床癥狀也應(yīng)進行長期抗凝治療，預(yù)防腦梗死。但因VBD患者本身存在腦出血風(fēng)險，使用抗凝藥物可增加腦出血危險，故應(yīng)謹(jǐn)慎選用。本病目前仍缺乏有效的外科治療手段。

［1］ Brichaux JC，Cense D，Greselle JF，et al.Radioclinical rroblems raised by megalodolichobasilar artery：17cases and review of the literature［J］.J Neuroradiol，1989，16（1）：11－24.

［2］ Ubogu EE，Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75：22－26.

［3］ Levine RL，Turski PA，Grist TM.Basilar artery dolichoectasia.Review of literature and patients studied with MRA［J］.J Neromage，1995，5：164－170.

［4］ Park JM，Koo JS，Kim BK，et al.Vertebrobasilar dolichoectasia as a risk factor for cerebral microbleeds on gradient echo MRI［J］.Stroke，2006，37：698.

［5］ Smoker WR，Corbett JJ，Gentry LR，et al.Highresolution computed tomography of the basilar artery：Vertebrobasilar dolichoectasia：clinical－pathologic correlation and review［J］.AJNR，1986，7：61－72.