余觀水，鐘志敏，謝翠賢，胡 楝，劉 超，周啟付

（廣東醫(yī)學(xué)院附屬高州市人民醫(yī)院心血管外科，廣東 高州 525200）

成人法洛四聯(lián)癥124例手術(shù)治療體會(huì)

余觀水，鐘志敏，謝翠賢，胡 楝，劉 超，周啟付

（廣東醫(yī)學(xué)院附屬高州市人民醫(yī)院心血管外科，廣東 高州 525200）

目的 總結(jié)成人法洛四聯(lián)癥手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。方法我院于2003年5月至2011年3月，在中低溫外循環(huán)下行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)124例。結(jié)果手術(shù)死亡2例，死亡率為1.6%。122例治愈出院，隨診1～3年心功能均恢復(fù)Ⅰ～Ⅱ級(jí)，無(wú)近期死亡。結(jié)論成人法洛四聯(lián)癥心內(nèi)畸形矯治滿意，均可獲滿意療效。

法洛四聯(lián)癥；手術(shù)；成人

法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的復(fù)雜性先天性心臟病之一，每10 000例新生兒中有3～6例患此癥，占先天性心臟病總患病數(shù)的10%，在兒童發(fā)紺型心臟病畸形中居首位，占50%～90%[1]。我院于2003年5月至2011年3月共施行成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)124例，現(xiàn)總結(jié)如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組124例患者，男性65例，女性59例，年齡18～47歲，平均(28.5±6.2)歲，體重平均(46±8.2)kg，其中2人有咯血史。所有患者均有活動(dòng)后心悸、氣促、蹲踞現(xiàn)象，口唇、甲床紫紺，杵狀指(趾)；胸骨左緣2、3、4肋間聞及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音。血常規(guī)檢查提示：血紅蛋白(188±26)g/L，紅細(xì)胞壓積(0.64±0.12)。術(shù)前均完善心臟B超、胸片、心電圖、心臟CT檢查，明確診斷。心臟B超檢查提示：室間隔缺損18～30 mm，其中嵴下型80例，干下型34例，嵴內(nèi)型10例。主動(dòng)脈騎跨40%～60%，均有右室流出道狹窄及右心室肥厚，合并肺動(dòng)脈瓣環(huán)部、主肺動(dòng)脈狹窄96例；僅右室流出道狹窄28例，其中合并卵圓孔未閉80例，房間隔缺損22例，大于3 mm體肺側(cè)枝16例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉12例，感染性心內(nèi)膜炎致主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全1例，完全性心內(nèi)膜墊缺損1例。胸片檢查提示：肺血減少，心影呈靴形心。心電圖提示：右心室肥厚，合并不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯55例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯39例。

1.2 手術(shù)方法 2008年之前未做CT檢查了解體肺側(cè)枝情況，2008年開(kāi)始患者先完善心臟CT檢查，了解體肺側(cè)枝形成情況，大于3 mm體肺側(cè)枝的16例患者先送介入室在局麻下應(yīng)用相應(yīng)的COOK彈簧圈封堵側(cè)枝，術(shù)后3～7 d內(nèi)擇期行根治術(shù)。全組均采取胸骨正中切口，中低溫體外循環(huán)下行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。經(jīng)主動(dòng)脈根部予冷血停跳液順灌灌停心臟(合并重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者則采取切開(kāi)升主動(dòng)脈直接經(jīng)冠脈開(kāi)口灌注冷血停跳液)，心臟表面置冰泥局部降溫以保護(hù)心肌。均采取右房切口及右室流出道切口，探查心內(nèi)畸形，以Dacrond滌綸補(bǔ)片5/0 prolene線連續(xù)縫合修補(bǔ)室間隔缺損，右下角以5/0 prolene線間斷縫合加固。嵴下型室間隔缺損(80例)經(jīng)右心房切口修補(bǔ)，干下型室間隔缺損(34例)、嵴內(nèi)型(10例)經(jīng)右室流出道切口修補(bǔ)。開(kāi)放升主動(dòng)脈，心臟復(fù)跳后采用Dacrond滌綸補(bǔ)片內(nèi)襯心包片或佰仁思牛心包片加寬右室流出道、肺動(dòng)脈；其中96例跨環(huán)加寬右室流出道至肺動(dòng)脈，28例僅行右室流出道加寬術(shù)。同期處理合并心內(nèi)畸形，于并行循環(huán)時(shí)結(jié)扎或切斷縫閉動(dòng)脈導(dǎo)管。術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間68～268 min，平均(150.6±56.2)min，升主動(dòng)脈阻斷時(shí)間38～164 min，平均(60.8±40.2)min。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命征，處理相應(yīng)并發(fā)癥，據(jù)血壓、左房壓變化情況，補(bǔ)充血容量及使用正性肌力藥物。本組124例使用多巴胺，22例使用腎上腺素，8例使用米力農(nóng)輔助心功能治療。術(shù)后密切觀察生命征、尿量、血痰、胸液引流等情況。據(jù)術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)及胸液引流情況決定氣管插管拔管時(shí)間。

2 結(jié)果

124例患者術(shù)后因胸液多而需開(kāi)胸止血18例(占14.5%)。住院死亡2例(1.6%)，1例因術(shù)后低心排綜合征致多功能器官衰竭治療無(wú)效死亡；另1例為顱內(nèi)感染治療無(wú)效死亡。其余122例患者均治愈出院，術(shù)后隨診12～36個(gè)月，心功能均恢復(fù)Ⅰ～Ⅱ級(jí)，無(wú)心源性死亡。

3 討論

3.1 手術(shù)難點(diǎn) 隨著外科技術(shù)的進(jìn)步，麻醉、體外循環(huán)的成熟，目前法洛四聯(lián)癥的患者均主張?jiān)缙?1歲左右)行矯治術(shù)。早期手術(shù)可防止長(zhǎng)期缺氧致機(jī)體心、肝、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官病變、功能減退，但我國(guó)由于各種原因致仍有一部分患者未能及時(shí)行手術(shù)治療。成人法洛四聯(lián)癥右室流出道梗阻多較嚴(yán)重，體肺側(cè)枝豐富，左心室、肺動(dòng)脈發(fā)育相對(duì)較好，一般均能施行根治術(shù)。但因體肺側(cè)枝豐富、心肌脆性大、凝血功能差，右心室肥厚明顯，心、肝、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官病變、功能減退，術(shù)后易出現(xiàn)室間隔殘余漏、心律失常、出血、胸液多等并發(fā)癥。本組手術(shù)死亡2例，死亡率為1.6%，手術(shù)效果滿意，但術(shù)后因胸液多而需開(kāi)胸止血18例(占14.5%)，可見(jiàn)止血仍是該類手術(shù)的難點(diǎn)。

3.2 操作重點(diǎn) 成人法洛四聯(lián)癥因長(zhǎng)期缺氧，導(dǎo)致心肌纖維化明顯，心肌脆性大，在修補(bǔ)室間隔缺損與加寬右室流出道時(shí)，易撕裂心肌，致室間隔殘余分流、右室流出道出血問(wèn)題，同時(shí)繼發(fā)性右心室、右室流出道肥厚嚴(yán)重，右心室順應(yīng)性差，右心室切口長(zhǎng)短、右室流出道疏通的程度，與術(shù)后右心功能密切相關(guān)。合理疏通右室流出道是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)成功的關(guān)鍵。結(jié)合部分專家建議，我們的經(jīng)驗(yàn)是：右心室切口不宜超過(guò)其前壁長(zhǎng)度的1/3，補(bǔ)片的寬度不超過(guò)其長(zhǎng)度的1/2，以免引起右心室收縮的不協(xié)調(diào)而影響其功能。徹底切除肥厚的隔束及壁束及部分室上嵴，避免切穿室間隔、損傷主動(dòng)脈瓣竇和瓣環(huán)及調(diào)節(jié)束；不可過(guò)多地切除右心室肌肉，尤其是其前壁肌肉，以免影響其收縮功能[2-3]。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主肺動(dòng)脈發(fā)育差的病例，采用跨環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道至左、右肺動(dòng)脈，確保右室流出道-肺動(dòng)脈疏通足夠。右室流出道疏通的標(biāo)準(zhǔn)依體重而定，對(duì)于體重不超過(guò)40 kg的病例，矯治后的右室流出道應(yīng)可通過(guò)直徑16 mm的探條；體重超過(guò)40 kg的病例，矯治后的右室流出道應(yīng)可通過(guò)直徑20 mm的探條。同時(shí)修補(bǔ)室間隔缺損，使用的滌綸補(bǔ)片大小要合適。過(guò)大的補(bǔ)片易扭曲或向右心室側(cè)膨出、產(chǎn)生右心室流出道狹窄；補(bǔ)片過(guò)小，術(shù)后可產(chǎn)生左室流出道狹窄。

3.3 術(shù)中注意事項(xiàng) 成人法洛四聯(lián)癥患者紫紺嚴(yán)重，術(shù)前血小板計(jì)數(shù)和纖維蛋白原明顯減少，凝血功能不良；體外循環(huán)轉(zhuǎn)流致血液有形成分破壞，凝血機(jī)制受限，同時(shí)由于廣泛的側(cè)支循環(huán)形成，雖然在根治術(shù)中止血，但術(shù)后因胸液多需再次開(kāi)胸止血的比例還是很高，我們124例中就有18例(14.5%)。這也可能與成人法洛四聯(lián)癥術(shù)后患者血流動(dòng)力學(xué)的逐漸穩(wěn)定，動(dòng)脈血壓的逐步升高，使處于閉合狀態(tài)下的側(cè)支循環(huán)血管再一次開(kāi)放有關(guān)。18例出血患者中，6例因右室流出道切開(kāi)補(bǔ)片加寬處出血，12例因胸腺周圍組織損傷及胸骨后出血。因患者的心肌組織脆性大，在行補(bǔ)片加寬右室流出道時(shí)應(yīng)嚴(yán)密縫合、保證牢固，以防止復(fù)跳心臟后，撕裂薄弱部位縫合補(bǔ)片處，導(dǎo)致活動(dòng)性出血，對(duì)胸骨后及周圍組織必要時(shí)縫合止血，鋼絲閉合胸骨時(shí)盡量從肋間閉合，避免損傷肋間動(dòng)脈。術(shù)后應(yīng)積極給予膠體夜補(bǔ)充：多采用新鮮血液，適量補(bǔ)充新鮮血小板、凝血因子、纖維蛋白原等。術(shù)后注意保持引流管通暢，嚴(yán)密觀察引流量，必要時(shí)及早開(kāi)胸止血。

3.4 術(shù)后并發(fā)癥 成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后易發(fā)生右心衰竭和重度低心排血綜合征，應(yīng)采取綜合的防治措施，包括：(1)完善的體外循環(huán)灌注技術(shù)以及盡量縮短阻斷時(shí)間提供良好的心肌保護(hù)；(2)徹底矯治心內(nèi)畸形，避免右室流出道的梗阻、室間隔殘余分流和三尖瓣返流；(3)對(duì)肺動(dòng)脈瓣進(jìn)行保護(hù)以減少肺動(dòng)脈返流；(4)適當(dāng)使用多巴胺、腎上腺素、米力農(nóng)等血管活性藥物；(5)補(bǔ)足血容量。我們于術(shù)中將術(shù)前留于右心房的中心靜脈管經(jīng)房間隔置入左心房，術(shù)后監(jiān)測(cè)左房壓，據(jù)左房壓調(diào)節(jié)入量。只要把握好以上5點(diǎn)，成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后均能順利度過(guò)圍手術(shù)期。

總之，成人法洛四聯(lián)癥病理改變以及手術(shù)方法與兒童有一定的差異。只要術(shù)中運(yùn)用合適的體外循環(huán)技術(shù)，注意心肌保護(hù)，徹底矯正心內(nèi)畸形，包括嚴(yán)密修補(bǔ)室間隔缺損，重建合適的右室流出道及肺動(dòng)脈，成人法洛四聯(lián)癥的根治術(shù)的療效還是很滿意的。

[1]汪曾煒,劉維永.心血管外科手術(shù)學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社, 2005:445.

[2]張 偉,張仁福,孫江泰,等.156例法洛四聯(lián)癥手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)[J].中國(guó)心血管病研究,2008,6(4):254-256.

[3]何維來(lái),周汝元,林 敏,等.法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后近期療效的影響因素分析[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2007,14(1): 266-270．

R654

B

1003—6350（2012）20—116—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.20.051

2012-03-02)

余觀水（1980—），男，廣東省高州市人，主治醫(yī)師，學(xué)士。