宋述永 張建敏

(桓臺縣人民醫(yī)院，山東 桓臺 256400)

嬰兒晚發(fā)維生素K缺乏并顱內(nèi)出血在臨床工作中比較常見，但隨著預(yù)防措施的改進(jìn)，發(fā)病率明顯降低。盡管如此，對少數(shù)貧困地區(qū)偶發(fā)病例也要引起高度重視。因本病起病急、進(jìn)展快、死亡率和后遺癥高，故早期診斷至關(guān)重要。作者復(fù)習(xí)本院九十年代35例本病實(shí)驗(yàn)室和CT診斷結(jié)果，以期提高對本病早期診斷的認(rèn)識，達(dá)到早期預(yù)防、治療之目的。

1 材料與方法

選擇我院1993年5月至1997年8月，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室和CT檢查確診本病的35例進(jìn)行分析。年齡40～150天，男25例、女10例。全部無產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后外傷史，均為足月順產(chǎn)嬰兒，經(jīng)追問均為家庭接生，未常規(guī)肌注維生素K。其中前期消化不良11例，單純母乳喂養(yǎng)32例。有肝膽疾病7例，有驚厥史10例。

CT檢查采用西門子單層CT掃描機(jī)，電壓125千伏、電流80毫安、層厚和層距各8毫米。其中26例進(jìn)行一次CT復(fù)查。

實(shí)驗(yàn)室檢查：常規(guī)抽血化驗(yàn)血細(xì)胞、出凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間(PT)測定。

2 結(jié) 果

2.1實(shí)驗(yàn)室檢查 35例均有凝血酶原時(shí)間(PT)延長，30例PT延長至正常對照2倍以上。

2.2CT檢查 蛛網(wǎng)膜下腔出血29例，硬膜下出血25例，腦實(shí)質(zhì)出血12例，腦室出血10例。35例中合并腦梗塞7例(20%)。

3 討 論

3.1發(fā)病機(jī)制和"自發(fā)性"出血的解剖基礎(chǔ)。

維生素K是多種凝血因子前體蛋白合成與活化所必需的羧化輔酶，血漿凝血酶前體必需在維生素K參與下才能發(fā)揮作用。缺乏維生素K參與合成的凝血酶原為脫羧基凝血酶原(PIVKA-Ⅱ),其不能與ca++蟄和，故不能激活形成有活性的凝血酶原。

資料表明：嬰兒生后前三個(gè)月母乳喂養(yǎng)未補(bǔ)充維生素K者，其血中PIVKA-Ⅱ濃度明顯持續(xù)升高，有潛在出血危險(xiǎn)，檢測血中PIVKA-Ⅱ濃度是一種可靠生化指標(biāo)。[1][2]。

嬰兒前三個(gè)月至半年內(nèi)，生長發(fā)育特別快，尤以腦發(fā)育最快，腦血管組織結(jié)構(gòu)也隨之發(fā)生改變。維生素K缺乏時(shí)可導(dǎo)致顱內(nèi)精細(xì)平滑破壞及微循環(huán)障礙，也構(gòu)成"自發(fā)性"出血的解剖、病理基礎(chǔ)。

另外嬰兒期易合并低鈣驚厥，可誘發(fā)腦血管痙攣加重顱內(nèi)出血。

3.2實(shí)驗(yàn)室及CT檢查對早期診斷的價(jià)值。

3.2.1嬰兒顱縫囟門未閉，對高顱壓有充分緩沖作用，所以早期出血或少量出血時(shí)，容易忽視本癥或常常與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染混淆。實(shí)驗(yàn)室和CT檢查可早期明確診斷或提示本病，減少誤診；以便及時(shí)控制病情，避免后遺癥發(fā)生。

3.2.2實(shí)驗(yàn)室檢查簡便、及時(shí)，能在短時(shí)間內(nèi)判定有無出血性疾病，特別是PT延長是診斷的重要依據(jù)。血清PIVKA-Ⅱ檢測是診斷本病的可靠生化指標(biāo)，有條件的單位可做此項(xiàng)檢查。

3.2.3CT檢查具備很高的密度分辨率，可十分準(zhǔn)確地確定出血部位及出血量，并能發(fā)現(xiàn)腦梗塞等并發(fā)癥，是本病早期準(zhǔn)確診斷的主要依據(jù)。也為臨床早期合理治療、減少病死率及后遺癥提供很大幫助。[3]

顱內(nèi)多灶出血是本病CT表現(xiàn)的一個(gè)顯著特點(diǎn)，本組35例平均每例血腫2.1個(gè)，與文獻(xiàn)報(bào)道類似。

本病的另一特點(diǎn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血和硬膜下出血占比例最大(本組占71%)，腦實(shí)質(zhì)及腦室出血占28.9%，與文獻(xiàn)報(bào)告類似。但以上出血特點(diǎn)發(fā)生原因未見文獻(xiàn)報(bào)道，作者認(rèn)為與嬰兒腦表面與腦膜連接微血管有關(guān)，因?yàn)檫@些血管管壁發(fā)育薄弱、細(xì)小，極易受維生素K缺乏的影響，所以蛛網(wǎng)膜下腔出血和硬膜下出血多見。

本組有7例合并腦梗塞，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是顱內(nèi)出血后腦血管痙攣或血腫壓迫腦實(shí)質(zhì)供血血管所致。腦梗塞是嚴(yán)重并發(fā)癥，為預(yù)后不良之先兆。

文獻(xiàn)報(bào)道實(shí)驗(yàn)室和CT早期明確有無顱內(nèi)出血具有十分重要的臨床價(jià)值。對于顱內(nèi)出血注射維生素K16小時(shí)后能及時(shí)有效的控制腦水腫，防止腦疝形成。能夠降低病死率、減少致殘率。

因?yàn)槲覈鴭雰浩毡榇嬖诰S生素K缺乏，所以本病關(guān)鍵重在早期預(yù)防性的補(bǔ)充維生素K。有學(xué)者根據(jù)研究提出乳母服用維生素K1，既可母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)，又可克服母乳中維生素K的不足，促進(jìn)母乳喂養(yǎng)。更好地防止本病的發(fā)生，保護(hù)嬰兒健康成長。[4]

[1] 諸福堂.實(shí)用兒科學(xué) [M]．第6版．北京：人民衛(wèi)生出版社，1996：1768-1769．

[2] 賈汝賢.嬰兒(晚發(fā))維生素K缺乏癥[J]．中國實(shí)用兒科雜志，1994，9(4)：202．

[3] 曾怡群．CT診斷新生兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥顱內(nèi)出血[J]．臨床放射學(xué)雜志，1996，10(9)：553．

[4] 林良明．嬰兒維生素K缺乏癥[J]．實(shí)用兒科臨床雜志，2006，21(23)：1609-1612．