小兒先天并指畸形的治療體會(huì)

劉學(xué)敏，牛洪華

先天性并指是一種以手足發(fā)育異常為主要癥狀的常染色體顯性遺傳性疾病，是由于指間部葉細(xì)胞生理性壞死減少而引起手指分化局部停頓所致，臨床癥狀主要為手指間由指蹼相連，目前認(rèn)為該病致病因?yàn)镠OXD13定位于（2q31232）。筆者所在醫(yī)院采用術(shù)前改良文具夾，注射器、橡皮筋進(jìn)行指間皮膚夾試訓(xùn)練，術(shù)中設(shè)計(jì)指掌側(cè)菱形皮瓣、指間背側(cè)矩形皮瓣、指間掌背側(cè)倒“V”字型皮瓣形成指蹼，指間掌背側(cè)鋸齒狀切開(kāi)皮膚，指尖設(shè)計(jì)小長(zhǎng)帶蒂三角形皮瓣，修復(fù)分指后的指間皮膚缺損；遠(yuǎn)指間關(guān)節(jié)共用關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶者，將兩患指對(duì)側(cè)部分關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶切除，以防止分離后患指?jìng)?cè)曲畸形?，F(xiàn)將對(duì)36例小兒先天性并指畸形進(jìn)行分指術(shù)治療總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組36例。男 21例，女15例；年齡1～12歲。43只手92指，均為全性并指，2指并指31例，多指并指5例，其中7例為雙手并指畸形。

1.2 術(shù)前指間皮膚夾試訓(xùn)練 工具：改良文具夾，10、5、2 ml注射器，橡皮筋。方法：根據(jù)患指大小選擇適當(dāng)文具夾、注射器，將注射器活塞拔除，注射器尾端部分剪除并用膠布粘貼保護(hù)，將兩個(gè)注射器膠管放于并指兩指中間掌背側(cè)皮膚上，遠(yuǎn)端用橡皮筋固定，用改良文具夾夾住兩注射器膠管固定，1 h后松開(kāi)15 min，每日?qǐng)?jiān)持訓(xùn)練，訓(xùn)練1～2周。

1.3 應(yīng)用解剖 筆者對(duì)各50例健康兒童和成年人示中環(huán)小指指蹼進(jìn)行測(cè)量取證得出結(jié)論：多數(shù)示中指指蹼少長(zhǎng)于中環(huán)指指蹼0～0.3 cm，中環(huán)指指蹼長(zhǎng)于環(huán)小指指蹼0.5～1.0 cm；指蹼自近端背側(cè)向遠(yuǎn)端斜，形成指蹼溝和指蹼斜坡，且遠(yuǎn)端菲?。桓髦铬胝苽?cè)指動(dòng)脈發(fā)出的皮支，背側(cè)由指動(dòng)脈發(fā)出的指蹼動(dòng)脈是指蹼形成皮瓣設(shè)計(jì)的基礎(chǔ)。

1.4 手術(shù)方法 采用全麻或全麻加臂叢麻醉，在氣壓止血帶下手術(shù)。皮瓣設(shè)計(jì)：其大小參照對(duì)側(cè)或鄰指正常指蹼長(zhǎng)度和寬度，并根據(jù)多數(shù)示中指指蹼少長(zhǎng)于中環(huán)指指蹼0～0.3 cm，中環(huán)指指蹼長(zhǎng)于環(huán)小指指蹼0.5～1.0 cm的解剖特點(diǎn)；在并指掌側(cè)設(shè)計(jì)菱形皮瓣、指間背側(cè)矩形皮瓣、指間掌背側(cè)倒“V”字型皮瓣形成指蹼，順行在并指掌背側(cè)設(shè)計(jì)鋸齒狀切口，用注射器針頭穿透掌背側(cè)皮膚，使其切開(kāi)后齒尖與齒凹相互嵌合，并順行根據(jù)指腹大小，在大的一側(cè)設(shè)計(jì)帶蒂三角形皮瓣，蒂部留在指蹼小的一側(cè)。按照設(shè)計(jì)在皮膚上的劃線，切開(kāi)皮膚后，在10倍顯微鏡下分離軟組織保護(hù)動(dòng)脈、神經(jīng)，并指充分分離后，依據(jù)指動(dòng)脈在掌側(cè)發(fā)出的皮支和在背側(cè)發(fā)出的指蹼動(dòng)脈，充分分離設(shè)計(jì)的菱形皮瓣、指間背側(cè)矩形皮瓣、指間掌背側(cè)倒“V”字型皮瓣，使皮瓣能覆蓋并形成指蹼；將皮膚、皮瓣縫合，指尖三角形皮瓣向指近側(cè)拉攏覆蓋創(chuàng)面縫合，供側(cè)直接縫合，張力適中不能過(guò)緊，亦不能分離過(guò)度以免皮瓣壞死，無(wú)需植皮；遠(yuǎn)指間關(guān)節(jié)共用關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶者，將兩患指對(duì)側(cè)部分關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶切除，以防止分離后患指?jìng)?cè)曲畸形，術(shù)后用克氏針固定或用小夾板固定2～3周后行功能鍛煉。

2 結(jié) 果

36例43只手92指創(chuàng)口全部Ⅰ期愈合，指掌側(cè)菱形皮瓣、指間背側(cè)矩形皮瓣、指間掌背側(cè)倒“V”字型皮瓣形成指蹼全部成活，2例術(shù)前夾試訓(xùn)練不當(dāng)致皮膚損傷延遲手術(shù)。術(shù)后1～3年隨訪，4例分指后患指屈曲、側(cè)曲畸形，給予二次處理關(guān)節(jié)囊、韌帶矯正，2例分指后指蹼長(zhǎng)于健側(cè)，給予二次五葉瓣指蹼縮短術(shù)；36例指蹼外形良好，優(yōu)良率83.2%。

3 討 論

3.1 術(shù)前指間皮膚夾試訓(xùn)練 工具選用，改良文具夾大小適中，夾力適中（過(guò)緊易損傷手指皮膚，過(guò)松不起作用），本組有2例由于使用夾力過(guò)大致皮膚損傷而延遲手術(shù)。注射器膠管選用，10、5、2 ml根據(jù)手指大小選用適當(dāng)注射器，將注射器活塞拔除，注射器尾端部分剪除并用膠布粘貼保護(hù)（防止損傷皮膚）。橡皮筋應(yīng)用，利用膠管頭側(cè)與針頭相連接的部位，用橡皮筋繃緊（張力適中），訓(xùn)練中隨時(shí)根據(jù)力量大小調(diào)整，1 h后松開(kāi)15 min，每日?qǐng)?jiān)持訓(xùn)練，訓(xùn)練時(shí)間1～2月，平均45 d。

3.2 并指畸形的手術(shù)時(shí)機(jī) 先天性并指是常見(jiàn)的手部先天性畸形，多數(shù)家長(zhǎng)要求盡早手術(shù)。但過(guò)早的手術(shù)由于手指細(xì)小柔嫩，不易分離解剖，故可增加手術(shù)創(chuàng)傷，同時(shí)手術(shù)后固定及鍛煉均較困難；且術(shù)后瘢痕的生長(zhǎng)發(fā)育跟不上手的發(fā)育，從而導(dǎo)致手指逐漸屈曲攣縮，所以筆者認(rèn)為如畸形的狀況不嚴(yán)重影響手的外觀和功能，分指術(shù)應(yīng)在學(xué)齡前4～6歲，對(duì)復(fù)雜并指或多指并指，因需多次手術(shù)才能完成分指，主張首次手術(shù)可在3～4歲，以便在入學(xué)前完成手術(shù)；分期手術(shù)兩次間隔時(shí)間不得少于3個(gè)月，如時(shí)間間隔過(guò)短，中間指尚未建立側(cè)支循環(huán)，則易發(fā)生壞死。

3.3 并指畸形的手術(shù)方法 ①大多數(shù)的先天性并指畸形并無(wú)明顯功能障礙，手術(shù)的目的在于將手指分開(kāi)和發(fā)揮功能，并能夠獲得良好的外觀效果；指蹼形成是治療并指的關(guān)鍵，正常人多數(shù)示中指指蹼少長(zhǎng)于中環(huán)指指蹼0～0.3 cm，中環(huán)指指蹼長(zhǎng)于環(huán)小指指蹼0.5～1.0 cm；正常的指蹼自近端背側(cè)向遠(yuǎn)端斜，形成指蹼溝和指蹼斜坡，且遠(yuǎn)端菲薄；分指時(shí)力求指蹼符合上述解剖特點(diǎn)；皮瓣設(shè)計(jì)解剖基礎(chǔ)是掌側(cè)指動(dòng)脈發(fā)出的皮支，背側(cè)由指動(dòng)脈發(fā)出的指蹼動(dòng)脈；筆者根據(jù)不同情況在并指掌側(cè)設(shè)計(jì)菱形皮瓣、指間背側(cè)矩形皮瓣、指間掌背側(cè)倒“V”字型皮瓣形成指蹼，適合指蹼近端窄遠(yuǎn)端寬的解剖外形，指蹼形成后美觀，本組36例指蹼成形均取得滿意效果；②并指指間皮膚鋸齒狀切口設(shè)計(jì)：在并指掌背側(cè)設(shè)計(jì)鋸齒狀切口，用注射器針頭穿透掌背側(cè)皮膚，使其切開(kāi)后齒尖與齒凹相互嵌合，充分利用手指皮膚；眾多學(xué)者將并指切開(kāi)后指間皮膚缺損，不能直接覆蓋創(chuàng)面，做游離植皮，本組36例均采用指間皮膚鋸齒狀切口進(jìn)行分指，術(shù)前采用指間皮膚夾試訓(xùn)練，為手術(shù)提供充足的皮膚保障，36例指間皮膚均可直接縫合，無(wú)需植皮，這樣大大減少了由于皮膚缺損植皮形成的瘢痕，增加瘢痕攣縮的機(jī)會(huì)；術(shù)前用多普勒血流探測(cè)儀檢查并指指動(dòng)脈的走向與異常情況，避免傷及神經(jīng)，同時(shí)將共有的不得不犧牲的神經(jīng)移置于手功能優(yōu)勢(shì)側(cè)示中環(huán)指橈側(cè)、小指尺側(cè)；切開(kāi)皮膚后，在10倍顯微鏡下分離軟組織保護(hù)動(dòng)脈、神經(jīng)；③多數(shù)并指畸形分指后指尖部之骨外露和遠(yuǎn)指間關(guān)節(jié)共用關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶，分離后皮膚缺損和后期患指?jìng)?cè)曲畸形，筆者在指尖設(shè)計(jì)小長(zhǎng)帶蒂三角形皮瓣，取得良好的效果；指尖三角形帶蒂皮瓣設(shè)計(jì)：根據(jù)指腹大小，在大的一側(cè)設(shè)計(jì)狹長(zhǎng)帶蒂三角形皮瓣，蒂部留在指蹼小的一側(cè)；三角形皮瓣尖部向指近側(cè)拉攏覆蓋創(chuàng)面縫合，供側(cè)直接縫合，這樣解決了分指后指尖骨外露或植皮后貼骨瘢痕問(wèn)題；三角形皮瓣長(zhǎng)度、寬度根據(jù)指腹的大小設(shè)計(jì)，以免尖端壞死或供側(cè)無(wú)法直接縫合；對(duì)遠(yuǎn)指間關(guān)節(jié)共用關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶者，筆者將兩患指對(duì)側(cè)部分關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶切除，防止分離后患指?jìng)?cè)曲畸形；④術(shù)后壓迫包扎不易過(guò)松或過(guò)緊，仔細(xì)觀察皮瓣血液循環(huán)，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)解決；皮瓣的角，指蹼的加深處要有適當(dāng)?shù)妮o料保護(hù)。制動(dòng)要充分，不宜過(guò)早去除夾板或克氏針，一般 3～4周。

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