張 璟，陳英敏，周汝明（河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，河北 石家莊 050051）

病例 女，40歲，左乳腫物迅速增大伴疼痛10天，患者自訴2年前曾觸及腫塊，經(jīng)消炎治療后消失。?？魄闆r：雙側(cè)乳腺不對(duì)稱，左側(cè)乳腺較大，左側(cè)乳腺靜脈曲張，左乳外象限可觸及一大小約10 cm×9 cm×3 cm腫物，質(zhì)硬，邊界尚清，略有壓痛，與周圍皮膚無(wú)粘連，活動(dòng)可。雙腋下可見(jiàn)副乳，雙腋下未觸及淋巴結(jié)。

乳腺鉬靶X線檢查：左乳外上象限可見(jiàn)橢圓形大腫塊，最大徑10 cm，邊緣較光滑，可見(jiàn)分葉，無(wú)鈣化，皮膚可見(jiàn)靜脈曲張影，不伴腫大淋巴結(jié)（圖1，2）。X線診斷：左乳外上腫塊，考慮葉狀囊肉瘤可能性大，建議切檢。

手術(shù)及病理：全麻下行左乳單純切除術(shù)，腫物大小11 cm ×10.5 cm×7.5 cm，切面灰白、灰黃質(zhì)，質(zhì)軟，局部見(jiàn)壞死出血及囊性變，界限清楚。免疫組化染色：廣譜CK（-），vimentin（+++），CD68（+），S-100（-），ki-67陽(yáng)性率約25%。病理診斷：（左側(cè)）乳腺間葉源性惡性腫瘤，符合巨細(xì)胞肉瘤（圖3，4）。

討論 巨細(xì)胞肉瘤亦稱巨細(xì)胞型惡性纖維組織細(xì)胞瘤，為軟組織高度惡性腫瘤，2003年WHO軟組織瘤分類將其歸屬于所謂纖維組織細(xì)胞瘤，目前僅專指伴有巨細(xì)胞的無(wú)特定細(xì)胞分化的多形性肉瘤[1]。惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）為間葉起源的惡性腫瘤，大部分（58%~75%）起源于深筋膜或肢體骨骼肌，當(dāng)不伴有其它惡性腫瘤如葉狀囊肉瘤或無(wú)放療史時(shí)，才診斷此病，發(fā)生于乳腺者極其罕見(jiàn)[2-3]。

乳腺巨細(xì)胞肉瘤的發(fā)病年齡較乳腺癌相對(duì)較早，高發(fā)年齡在30～40歲，通常以無(wú)痛性腫塊為首診癥狀，腫瘤部位以外上象限多見(jiàn)，發(fā)生腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，可在短期內(nèi)迅速增長(zhǎng)，發(fā)生壞死，惡性度高，迅速增大時(shí)可伴疼痛，即使手術(shù)切除，也往往生存率較低[4]。在組織學(xué)上，MFH主要含有纖維母細(xì)胞及組織細(xì)胞。根據(jù)上述兩種細(xì)胞含量及形態(tài)不同，可分為不同亞型：多形型、黏液型、巨細(xì)胞型及炎癥型，巨細(xì)胞肉瘤即為其巨細(xì)胞型，其內(nèi)含大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，多呈良性表現(xiàn)。在病理學(xué)上，巨細(xì)胞肉瘤的診斷為一種排除性診斷，故觀察大量病理切片及行免疫組化檢查就顯得非常重要，主要應(yīng)與富含巨細(xì)胞的轉(zhuǎn)移癌及其它肉瘤，如葉狀囊肉瘤、多形性橫紋肌瘤、多形性平滑肌瘤及骨肉瘤等進(jìn)行鑒別[1]。本例中，腫瘤的上皮標(biāo)記物陰性、間葉組織來(lái)源標(biāo)記物陽(yáng)性，結(jié)合細(xì)胞學(xué)特征可作出明確診斷。X線表現(xiàn)乳腺內(nèi)可見(jiàn)圓形及橢圓形較大的腫物，邊緣較光滑，可見(jiàn)分葉，少見(jiàn)鈣化，腫物可在短期內(nèi)迅速增大，皮膚可見(jiàn)靜脈曲張影，常不伴有淋巴結(jié)腫大。

文獻(xiàn)中關(guān)于乳腺巨細(xì)胞肉瘤的報(bào)道極少，根據(jù)大體形態(tài)表現(xiàn)，腫瘤較大、邊緣光滑、分葉、壞死囊變、少鈣化及短期內(nèi)迅速增大等特征，有助于與乳腺其它腫瘤進(jìn)行鑒別，確診應(yīng)依靠病理。

[1]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.WHO Classification of Tumours:Soft Tissue:Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone[M].France:IARC Press,2003:123-124.

[2]Oh SJ,Kim KM,Hong TH,et al.Giant Cell Malignant Fibrous Histiocytoma of the Breast:A Case Report[J].J Korean Med Sci, 2004,19:477-480.

[3]Kijima Y,Umekita Y,Yoshinaka H.Stromal Sarcoma with Features of Giant Cell Malignant Fibrous Histiocytoma[J].Breast Cancer,2007,12(2):239-244.

[4]Folpe AL,Inwards CY.Bone and softtissue pathology[M]. Philadelphia:Elsevier,2010:91.