鄭 冬 張朝利 吳 瑋 趙 亮 閆如意 韓浩倫 劉軍華 費 軍

①解放軍第306醫(yī)院醫(yī)學影像科 北京 100101

②解放軍第306醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 北京 100101

先天性耳部畸形是臨床常見的畸形之一，常為外耳、中耳伴隨畸形[1-2]。高分辨率CT掃描可較好地顯示各種畸形情況，已成為耳科術前常規(guī)檢查。由于耳部解剖結構復雜，需進行螺旋CT三維重建觀察其各部位畸形情況[3-5]，然而，對于三維重建最佳重建平面的系統(tǒng)描述尚未見文獻報道。本研究對40例臨床診斷先天性耳部畸形患者行薄層螺旋CT掃描，在工作站進行多平面重建觀察畸形情況，并探討各部位畸形的最佳重建平面的選擇。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007年3月至2012年3月在我院耳鼻咽喉頭頸外科診治病例40例48耳(其中8例為雙側小耳畸形),男性34例,女性6例,年齡7天至24歲,平均年齡為11.5歲；臨床確診為先天性小耳畸形，患者均有不同程度的傳導性耳聾。48耳中Ⅰ度小耳畸形16例，Ⅱ度小耳畸形24例，Ⅲ度小耳畸形8例。

1.2 方法

檢查所用設備為西門子公司SIEMENS Flash 128排雙源螺旋CT機及其后處理工作站。患者仰臥位,掃描基線為上眶耳線,掃描范圍包括顳骨乳突部及顳骨巖部, 掃描參數：管電壓為140 kV，管電流為140 mA，螺距為1.0，旋轉時間為1.0 s，掃描層厚為2 mm,重建層厚為0.6 mm。圖像重建方式為骨增強(Boneplus)重建，矩陣：512×512。重建后的薄層數據傳至SIEMENS工作站行多平面重建,任意角度旋轉重建平面，觀察外耳道、鼓室、聽骨鏈、面神經、卵圓窗、圓窗及內耳等解剖結構。

2 結果

2.1 外耳道

患者中46耳(占95.8%)有骨性外耳道狹窄或閉鎖,其中4耳(占8.3%)表現(xiàn)為骨性外耳道狹窄；42耳(占87.5%)表現(xiàn)為骨性外耳道閉鎖，內有2耳可見殘存鼓部未形成外耳道的管形結構。外耳道畸形情況均在橫軸面可以良好的顯示。外耳道狹窄度亦在橫軸面選取骨性外耳道最小徑測量(如圖1所示)。骨性外耳道閉鎖時閉鎖板的觀察測量選取前斜冠狀面(如圖2所示)。

圖1 橫軸面外耳道狹窄

圖2 前斜冠狀面觀察測量閉鎖板厚度

2.2 中耳

(1)鼓室：20耳鼓室大小、形狀正常。28耳(占58.3%)有鼓室狹窄或閉鎖，其中26耳(占54.2%)有不同程度的鼓室體積變小，大多數均以下鼓室小為主；2耳(占4.2%)表現(xiàn)為鼓室閉鎖。4耳鼓室竇過深(占8.4%)。鼓室狹窄或閉鎖以冠狀面觀察為佳(如圖3所示)。鼓室竇過深在橫軸面診斷(如圖4所示)。

圖3 冠狀面觀察鼓室狹窄

圖4 橫軸面大鼓室竇

(2)聽骨鏈：16耳聽骨鏈正常。32耳(占66.7%)聽骨鏈發(fā)育畸形或缺如,其中30耳(占62.5%)聽骨鏈發(fā)育畸形,畸形累及錘骨26耳(占54.2%)，累及砧骨22耳(占45.8%)，累及鐙骨20耳(占41.7%)，錘砧關節(jié)融合12耳(占25.0%)，畸形聽小骨移位貼于鼓室外側壁10耳(占20.8%); 2耳(占4.2%)聽骨鏈缺如。錘骨畸形及錘砧關節(jié)融合在內斜矢狀面觀察為佳(如圖5所示)。砧骨、鐙骨畸形及聽小骨移位在橫軸面診斷(如圖6所示)。

圖5 內斜矢狀面觀察錘砧關節(jié)融合

圖6 橫軸面觀察畸形的聽小骨

(3)卵圓窗、圓窗：4耳(占8.3 %)有卵圓窗缺如，前斜冠狀位觀察為佳(如圖7所示)。圓窗均未發(fā)現(xiàn)異常。

圖7 前斜冠狀面診斷卵圓窗缺如

2.3 內耳

48耳內耳均未見異常。

2.4 其他解剖結構

(1)面神經：48耳中面神經迷路段均未見異常；24耳(占50.0%)表現(xiàn)為面神經水平段向下移位,其中22耳表現(xiàn)為裸露走行于鼓室中。有20耳(占41.7%)面神經乳突段有不同程度的前移，其中18耳面神經乳突段平面達圓窗平面，2耳達卵圓窗平面。4耳(占8.3%)水平段及乳突段缺；如直接于顳骨前方下行。水平段下移在冠狀面診斷(如圖8所示)。水平段裸露以內斜矢狀面觀察為宜(如圖9所示)。

圖8 冠狀面診斷面神經水平段低位

圖9 內斜矢狀面觀察面神經裸露走行于鼓室內

(2)頸靜脈球：12耳(占25.0%)為高位頸靜脈球，達耳蝸基底轉2耳(占4.2%)，中間轉8耳(占16.8%)，頂轉2耳(占4.2%)。其在矢狀面診斷(如圖10所示)。

圖10 矢狀面診斷頸靜脈球高位

(3)頸內動脈管:2耳(占4.2%)頸內動脈異位。橫軸面診斷(如圖11所示)。

圖11 橫軸面診斷頸內動脈異位

(4)中顱窩：6耳(占12.5%)中顱窩低位。冠狀面診斷(如圖12所示)。

圖12 冠狀面診斷顱中窩低位

(5)乳突：氣化型乳突24耳(占50.0%)，硬化型乳突18耳(占37.5%)，板障型乳突6耳(占6.3%)。其在橫軸面及冠狀面觀察均可。

(6)顳下頜關節(jié)：22耳(占25.0%)合并顳下頜關節(jié)發(fā)育不良，其中下頜窩及髁突形態(tài)異常18耳(占25.0%)，多表現(xiàn)為下頜窩淺、平，髁突小、扁，下頜窩或/并髁突高位6耳(占25.0%)。下頜窩及髁突畸形在冠狀面觀察為宜；下頜窩、髁突高位在后斜冠狀面診斷。

3 討論

耳部解剖結構細微復雜，過去普通CT對其結構、病變顯示能力有限，隨著多排螺旋CT的普及，高分辨CT成像已能夠清晰顯示外耳、中耳、內耳的情況，成為耳部畸形的常規(guī)檢查。先天性耳畸形包括外耳畸形、中耳畸形和內耳畸形。外耳、中耳、內耳均包含諸多細微解剖結構，其所處位置、方向性多不相同，畸形的類型亦多種多樣，因此單純橫軸位、冠狀位掃描成像不能滿足對各部位診斷的要求，多平面重建技術的應用必不可少。因胚胎發(fā)生學相似，外耳和中耳畸形相對常見且經常同時發(fā)生，內耳畸形較少發(fā)生。本組病例42耳(占87.5%)均為外中耳同時畸形，內耳均未發(fā)現(xiàn)異常。

外耳包括耳廓、外耳道、鼓膜三部，耳廓畸形一目了然，而鼓膜為橢圓半透明的薄膜，即使高分辨CT亦很難顯示。因此，CT主要觀察外耳道情況。骨性外耳道由顳骨鱗部和鼓部形成，鼓部構成骨性外耳道的前壁、下壁及部分后壁，外耳道為一橫置彎曲柱狀結構，長約25 mm，最窄處在骨性外耳道,最大徑為8～10 mm，最小徑為5～6 mm。外耳道狹窄表現(xiàn)為外耳道的直徑＜4 mm[6]，本組48耳中4耳有此改變。外耳道閉鎖分為骨性閉鎖與膜性閉鎖，本組48耳中42耳為骨性閉鎖，即外耳道管形結構缺如，橫軸面及冠狀面示原外耳道口處骨板凹陷或為一平整骨板，本組病例42耳骨性外耳閉鎖中38耳均可見凹陷。原鼓膜部位為一骨性閉鎖板。膜性閉鎖為骨性外耳道及鼓室底壁缺如，內有軟組織充填，本組未見。由于外耳道為橫行結構，常規(guī)橫軸面即可顯示外耳道狹窄及閉鎖情況。由于閉鎖板為手術入路，閉鎖板的厚度及硬化情況與手術難易程度有關[7]。因此，術前測量閉鎖板的厚度及角度對手術有指導意義。閉鎖板厚度即相當于原外耳道口的骨板凹陷處至鼓室外側壁的最短距離，而鼓室常位于凹陷的內前方，所以在橫軸面上以凹陷處為軸內側基線向前旋轉至鼓室，選取鼓室外壁至凹陷最小距離平面，即前斜冠狀面上測量二者之間的距離即為閉鎖板的厚度，旋轉的角度即入路向前的角度。

鼓室是顳骨中含氣的不規(guī)則腔隙,分上、中、下鼓室，上下徑和前后徑為15 mm，左右徑小于：上鼓室6 mm、中鼓室2 mm、下鼓室2 mm，小于前述徑線或較對側鼓室明顯減小即鼓室狹窄[8]。由于其多為下鼓室小而上鼓室較少受累，而冠狀面顯示其上下徑短最佳，因此其為診斷鼓室狹窄的首選平面。鼓室竇為后鼓室內側壁上的一個向后的凹窩，其深徑≥6 mm為大鼓室竇，大鼓室竇易造成該區(qū)域手術時病灶殘留，由于其為向后的增深，在橫軸面即可測量診斷。聽小骨畸形表現(xiàn)多樣，其中以錘骨、砧骨異常最為多見，錘骨畸形多表現(xiàn)為錘骨頭變小，錘砧關節(jié)融合較為多見，表現(xiàn)為錘砧關節(jié)間的低密度間隙消失，兩骨融合形成一畸形骨塊[9]。由于錘砧關節(jié)的長軸為前內至后外方向，即與砧骨短突長軸方向一致，在橫軸面將基線以關節(jié)面中點為軸旋轉至與砧骨短突相重時得到的內斜矢狀面顯示，錘砧關節(jié)間的低密度間隙是否消失以及近乎垂直走行的錘骨頭柄最為清晰。卵圓窗位于耳蝸岬前上方2 mm處，通向前庭，有鐙骨底板封閉。卵圓窗缺如可致嚴重的傳導性耳聾，其表現(xiàn)為鼓室內側壁正常卵圓窗部位凹陷，并有骨板封閉[10-11]。由于卵圓窗朝向前下內方向，因此以原卵圓窗部位為中心的前斜冠狀面顯示卵圓窗缺如最為清晰。

面神經管在顳骨內走形復雜，分為迷路段、水平段、垂直段及2處轉折。面神經管異常，CT主要表現(xiàn)為面神經管乳突段前位或水平段低位。本組病例以水平段低位較多，并且絕大多數裸露在鼓室中，術前將其檢出對減少術中誤傷面神經有重大意義。鼓室段低位多表現(xiàn)為其下移達卵圓窗下緣或圓窗水平，在標準冠狀面時可同時顯示面神經水平段、卵圓窗和圓窗及其相對關系，為診斷水平段低位的首選平面。裸露指骨管部分缺失，由于面神經管水平段為水平向后外走行，因此橫軸面及內斜矢狀面均可顯示水平段裸露情況。乳突段前移表現(xiàn)為其前移達圓窗或卵圓窗平面，由于其不能同時顯示在一個平面，診斷時應予連續(xù)橫軸面觀察。頸靜脈球頂高度超過耳蝸底周下緣為頸靜脈球高位，由于頸靜脈球位于耳蝸后方，矢狀面可較好顯示二者的相對高低關系[12]。頸動脈異位表現(xiàn)為下鼓室和頸內動脈管間骨板分裂，頸內動脈在下鼓室內走行，橫軸面可較好顯示。冠狀面顯示顱中窩底低于鼓室蓋水平線5 mm以上即可診斷為顱中窩低位[13-14]。

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