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(甘肅省蘭州市婦幼保健院兒科，蘭州 730030)

先天性肺囊腫(congenital pulmonary cyst，CPC)是一種較常見(jiàn)的肺發(fā)育畸形。因其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易發(fā)生誤診，誤診率為36.6% ～91.2%，平均47.7%［1］。本文對(duì)我院2例支氣管肺囊腫的臨床資料及相關(guān)文獻(xiàn)資料進(jìn)行了分析，以期探討先天性肺囊腫誤診的原因，并尋找提高診斷正確率的對(duì)策。

1 臨床資料

1.1 病例1 男性，11歲，患者于1歲時(shí)開(kāi)始反復(fù)咳嗽、咯痰、發(fā)熱，伴出汗、納差、乏力，每次出現(xiàn)上述癥狀體征時(shí)按“肺炎”治療緩解。本次入院前20 d，上述表現(xiàn)又加重，在外院以“結(jié)核性胸膜炎”收住院，經(jīng)抗結(jié)核治療20 d，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入我院。入院體格檢查:左側(cè)胸廓塌陷，左肺下部叩濁，呼吸音減弱，左肺中部可聞及濕性羅音，右肺呼吸音粗糙。實(shí)驗(yàn)室檢查:血色素100 g/L，白細(xì)胞11.6×109/L，中性 0.76，淋巴 0.24，血沉 8 mm/h，連續(xù) 3次留24 h痰找抗酸桿菌陰性，結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。X光胸片正位片示:左肺上外帶密集云片狀陰影，左肺上內(nèi)帶及中下野致密陰影，右肺紋理增重，肺透亮度增加，加拍左側(cè)位高電壓胸片示:左肺上野內(nèi)帶及中下野多個(gè)環(huán)形透亮區(qū)，遂診斷為先天性左肺多發(fā)囊腫繼發(fā)感染，經(jīng)抗炎、對(duì)癥治療，癥狀緩解。復(fù)查左肺呼吸音低，羅音消失，血色素110 g/L，白細(xì)胞8×109/L，中性0.72，淋巴0.28，血沉8 mm/h，連續(xù)3次留24 h痰找抗酸桿菌陰性，結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。X光胸片正位片示:左肺上內(nèi)帶及中下野可見(jiàn)多個(gè)環(huán)形透亮區(qū)，左肺上外帶陰影消退，進(jìn)一步確診為先天性左肺多發(fā)囊腫，經(jīng)手術(shù)和病理檢查證實(shí)為先天性左肺多發(fā)囊腫。

1.2 病例2 男性，1歲1個(gè)月，入院前7 d出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，體溫最高時(shí)達(dá)40.0℃，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，療效欠佳，遂轉(zhuǎn)本院治療。X光胸正位片示:右肺中下野大片致密陰影，密度不均，邊界模糊，內(nèi)見(jiàn)空洞形成，并有中等大小液平出現(xiàn)，初診為“右肺膿腫”入住本院。查體T:38.6℃，R:30次/分min，P:124次/分min，神智清楚，精神欠佳，漏斗胸，雙肺呼吸音粗，右肺下部叩診稍濁，右肺底可聞及痰鳴音及粗濕羅音。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞19.8×109/L，中性 0.565，淋巴 0.347，血沉 45 mm/h，CRP 83.07 mg/L，肺炎支原體抗體陰性，抗“O”≤200IU/ml，PPD試驗(yàn)陰性。經(jīng)抗炎、對(duì)癥治療4 d療效欠佳。追問(wèn)病史患者平素體質(zhì)較差，易患呼吸道感染，于2個(gè)月前以“重癥肺炎、肺膿腫、心力衰竭”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，病情好轉(zhuǎn)出院。此后患者曾3次因“下呼吸道感染”經(jīng)輸液治療好轉(zhuǎn)?；颊邿o(wú)結(jié)核病人接觸史，無(wú)盜汗及消瘦。調(diào)閱患者以往患病前后的胸片，發(fā)現(xiàn)右肺有多個(gè)環(huán)形透亮區(qū)，加拍X光右側(cè)位片，示:右肺中下野大片致密陰影，邊緣模糊，內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等透亮區(qū)，其中較大透光區(qū)內(nèi)見(jiàn)明顯液平。CT胸片示右肺中下野可見(jiàn)數(shù)個(gè)彌漫性薄壁環(huán)形透亮影，并見(jiàn)多個(gè)液平。遂診斷為先天性右肺多發(fā)囊腫，經(jīng)手術(shù)和病理檢查確診。

2 討論

一般認(rèn)為，先天性肺囊腫其發(fā)生機(jī)理是在胚胎發(fā)育過(guò)程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠(yuǎn)端支氣管分泌的黏液聚積而成，如只有一支氣管芽隔斷，即形成一孤立性囊腫，若幾個(gè)支氣管芽同時(shí)隔斷，即形成多發(fā)性囊腫。支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。囊腫的分布70%在肺內(nèi)，30%在縱隔，在肺內(nèi)的囊腫2/3位于下葉，兩肺發(fā)生率相等，囊腫可以單發(fā)或多發(fā)，其中約90%為單發(fā)，可分為支氣管源性、肺泡源性和混合型三種。約5%合并其它肺畸形，最常見(jiàn)為隔離肺［1］。根據(jù)囊腫內(nèi)容物分為液囊腫、氣囊腫、液氣囊腫。先天性肺囊腫臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，因此容易被誤診。

2.1 易誤診的疾病(鑒別診斷)

2.1.1 肺結(jié)核、結(jié)核性胸膜炎 徐先全等［2］報(bào)道93例肺囊腫中誤診為肺結(jié)核最多，達(dá)27例，誤診率29.0%，占誤診病例79.4%。先天性肺囊腫發(fā)病特點(diǎn)為患者年齡較小、病史較長(zhǎng)，伴有咳嗽、咳痰、發(fā)熱及咯血癥狀，與結(jié)核病表現(xiàn)相似，如病例1。X線表現(xiàn)復(fù)雜多樣，液囊腫易誤診為結(jié)核球，氣囊腫易誤診為空洞性肺結(jié)核，多囊腫呈蜂窩狀易誤診為肺結(jié)核蜂窩狀空洞。但肺囊腫病灶密度均勻，周邊無(wú)衛(wèi)星灶，肺野無(wú)播散病灶，結(jié)核菌素試驗(yàn)及痰結(jié)核菌陰性，抗結(jié)核治療無(wú)效，抗感染治療不能治愈。而肺結(jié)核、結(jié)核性胸膜炎有午后低熱、盜汗、乏力等結(jié)核中毒癥狀，X線表現(xiàn)為混合病灶，好發(fā)于上葉尖后段及下葉背段，有鈣化或多層環(huán)狀鈣化現(xiàn)象，常伴有衛(wèi)星灶，空洞周圍有結(jié)核浸潤(rùn)征象，結(jié)核菌素試驗(yàn)及痰結(jié)核菌陽(yáng)性率較高，病變惡化、好轉(zhuǎn)與平息交替出現(xiàn)［3］。高電壓胸片、CT檢查、纖支鏡活檢可助診斷。

2.1.2 肺炎 先天性肺囊腫繼發(fā)感染時(shí)，臨床表現(xiàn)與肺炎相似，如病例1。但先天性肺囊腫常無(wú)明顯全身癥狀且為反復(fù)發(fā)生，病變部位固定，顯示斑片狀陰影伴有薄壁環(huán)形透光區(qū)，而患者并無(wú)免疫功能低下或其他反復(fù)呼吸道感染的病因，仔細(xì)讀片及治療過(guò)程中動(dòng)態(tài)觀察可以與肺炎相區(qū)別［4］。

2.1.3 肺膿腫 尤其液氣囊腫易誤診為肺膿腫，如病例2。肺囊腫長(zhǎng)期炎癥感染致囊壁與周圍肺組織失去明顯界線而表現(xiàn)為肺膿腫樣改變，合并感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、咳膿痰。X線顯示肺囊腫內(nèi)有液平面，囊腫周圍有炎性浸潤(rùn)。但肺膿腫一般發(fā)病急，有嚴(yán)重中毒癥狀，咳大量膿臭痰，X線顯示膿腫壁一般較厚，抗感染治療后空洞消失較快。而肺囊腫合并感染時(shí)中毒癥狀較輕、痰液稀薄、抗感染效果好，感染較易控制，炎癥吸收后仍可見(jiàn)囊腔遺留，發(fā)現(xiàn)囊壁有多發(fā)點(diǎn)狀或不連續(xù)弧線樣鈣化時(shí)較易鑒別［5］。

2.1.4 支氣管擴(kuò)張 多發(fā)性肺囊腫合并感染時(shí)會(huì)出現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張相似的咳嗽、咳膿痰、咳血等癥狀，特別是肺下葉多發(fā)性囊腫易誤診為支氣管囊狀擴(kuò)張。但支擴(kuò)形成的囊狀透亮影常與肺動(dòng)脈伴行，CT表現(xiàn)為印戒征，杵狀及蜂窩肺等，囊內(nèi)常有液平面，周圍肺組織內(nèi)常合并感染，而多發(fā)性肺囊腫無(wú)印戒征表現(xiàn)［6］。多發(fā)性肺囊腫特別是合并感染時(shí)，僅憑CT難以與囊狀支氣管擴(kuò)張完全區(qū)分，需行支氣管造影檢查以助鑒別，支氣管碘油造影對(duì)鑒別診斷有較大幫助，但由于囊腫不與支氣管相通或引流支氣管細(xì)小，黏稠的碘油不能進(jìn)入，所以造影能顯示囊腫者不超過(guò)20%～50%。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的肺部感染，應(yīng)多次胸部攝片或CT檢查，以排除支氣管肺囊腫，對(duì)于疑為肺癌或支氣管肺囊腫的病例，MRI及纖維支氣管鏡檢查對(duì)診斷具有重要意義。穿刺易引起氣胸等并發(fā)癥，如果是肺包蟲(chóng)而誤行穿刺，囊內(nèi)液外溢可導(dǎo)致致命性過(guò)敏反應(yīng)。故肺囊腫應(yīng)禁忌穿刺診斷［7］。

2.1.5 肺隔離癥 肺隔離癥是一種支氣管肺前腸畸形。由于胚胎發(fā)育時(shí)主動(dòng)脈分支和支氣管肺后叢之間的連接未能如正常時(shí)閉塞而持續(xù)存在，結(jié)果由主動(dòng)脈分支供血，導(dǎo)致該段肺呼吸功能難以進(jìn)行，形成肺隔離癥。根據(jù)有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜，將本病分為肺葉內(nèi)型、肺葉外型和混合型，根據(jù)性質(zhì)分為實(shí)質(zhì)性和囊性腫塊，囊性病變可呈單囊或多囊改變，具有可隨呼吸運(yùn)動(dòng)變形、繼發(fā)感染、可伴氣液平面等特點(diǎn)，臨床癥狀、X線、CT表現(xiàn)與肺囊腫相似，但CT增強(qiáng)掃描時(shí)可發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈存在異常的小血管指向腫塊，做CT主動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈發(fā)出異常供血血管并指向肺部腫塊，對(duì)鑒別診斷有重要意義［8］。

2.1.6 后天性肺氣囊腫 先天性肺氣囊腫和后天性薄壁肺氣囊腫(肺大皰和炎癥后肺氣囊)都表現(xiàn)為薄壁中空的囊腔，腔內(nèi)亦可有氣液平，從病灶本身的X線表現(xiàn)難以鑒別，但肺大泡通常有慢支、肺氣腫的病史，感染后肺氣囊常有肺部化膿性感染的病史，X線顯示肺大泡一般位于肺的邊緣，呈圓形橢圓形，泡內(nèi)無(wú)肺紋，泡壁菲薄，常伴有肺氣腫、肺結(jié)核、肺炎等疾病表現(xiàn)，而孤立型支氣管肺囊腫多位于肺內(nèi)且無(wú)上述表現(xiàn)［9］。

2.1.7 先天性膈疝 好發(fā)于左側(cè)，在新生兒期小腸突入胸腔，類似左下葉多發(fā)肺囊腫，臨床以呼吸窘迫為主要表現(xiàn)，X線表現(xiàn)為充氣腸管擁聚在胸腔內(nèi)，充氣腸管呈圓形或多角形，大小不一，腔壁較厚且不規(guī)則，橫膈面消失及腹腔內(nèi)腸管充氣少或沒(méi)有，鋇劑造影有助于與多發(fā)性肺囊腫相鑒別［4］。

2.1.8 縱隔腫瘤(如畸胎瘤等) 縱隔型支氣管肺囊腫須與縱隔腫瘤(如畸胎瘤等)鑒別。通常肺囊腫位于氣管或支氣管近端，部分可見(jiàn)液氣平面。畸胎瘤CT可示瘤體密度不均，有時(shí)可見(jiàn)鈣化影［10］。

2.2 本病誤診率高的原因 本病發(fā)病人數(shù)相對(duì)較少，部分臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足;本病缺乏特異性表現(xiàn)，癥狀、體征及X線表現(xiàn)與小兒常見(jiàn)的呼吸道疾病表現(xiàn)相似;病史采集不完善，體檢及輔助檢查資料分析不細(xì)致，對(duì)反復(fù)呼吸道感染患兒以往的發(fā)病情況及胸部X線檢查等缺乏動(dòng)態(tài)分析觀察;基層醫(yī)院缺乏CT、MRI等先進(jìn)檢查設(shè)備。

2.3 提高診斷正確率的對(duì)策 首先應(yīng)提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平，對(duì)反復(fù)咳嗽、咯痰或咯血、多次抗感染治療不能根治，X線胸片表現(xiàn)有囊狀、蜂窩狀、多環(huán)形陰影及密度均勻增高的類圓形陰影者應(yīng)高度懷疑本病。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的肺部感染，病變吸收到一定程度后抗炎治療無(wú)效的患者，應(yīng)多次胸部攝片或CT檢查，仔細(xì)觀察胸片特點(diǎn)，動(dòng)態(tài)觀察，系統(tǒng)分析，以排除支氣管肺囊腫。對(duì)肺部有球形結(jié)核病灶，但周圍無(wú)衛(wèi)星病灶者，X線診斷要緊密結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，如結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)，痰結(jié)核菌的涂片和培養(yǎng)、聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)等。支氣管碘油造影在一定程度上有助于與支氣管擴(kuò)張相鑒別。應(yīng)重視胸部CT、MRI檢查。據(jù)報(bào)道，聯(lián)合應(yīng)用多層螺旋CT的表面重組(SSD)和多平面重組(MPR)技術(shù)有助于鑒別肺部囊性病變的性質(zhì)，是術(shù)前明確先天性支氣管肺囊腫診斷的最佳方法，并能夠在患者的術(shù)前評(píng)估中發(fā)揮重要作用［11］。少數(shù)不典型病例仍需手術(shù)病理確診。

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