馬曉麗

格林-巴利綜合征是與感染有關(guān)和免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)脫髓鞘的自身免疫性疾病。典型的臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的對(duì)稱性四肢套樣感覺(jué)減退，遲緩性癱瘓，重者可因呼吸肌麻痹及嚴(yán)重心律失常而死亡。GBS早期癥狀不典型易誤診，從而延誤對(duì)病情的評(píng)價(jià)及后續(xù)治療，我院近5年來(lái)收治了9例曾在我院及外院期間誤診的病例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組9例，男8例，女1例;年齡在12～78歲，4例發(fā)病前1～2周上呼吸道感染史，1例發(fā)病前有腹瀉，1例發(fā)病前有狂犬疫苗注射史。

1.2 臨床表現(xiàn)及誤診情況 9例首發(fā)癥狀均不典型，隨著病情發(fā)展，在發(fā)病2～20 d后出現(xiàn)不同程度的肢體癱瘓或感覺(jué)障礙或不同組合的腦神經(jīng)損害。3例患者起病以偏側(cè)或雙側(cè)輕度力弱，誤診為腦血管病;其中1例發(fā)病后1周出現(xiàn)四肢力弱加重，呼吸費(fèi)力，肌力達(dá)Ⅱ級(jí)，3例腱反射均消失。2例患者以單側(cè)、雙側(cè)面癱起病，誤診為面神經(jīng)炎，在10 d內(nèi)發(fā)展為四肢無(wú)力，肌力達(dá)Ⅳ級(jí)，腱反射消失。2例以雙下肢麻木起病，誤診為末梢神經(jīng)炎，在15～20 d內(nèi)出現(xiàn)四肢無(wú)力加重，肌力達(dá)Ⅲ級(jí)，復(fù)視，吞咽困難，四肢及軀干發(fā)緊感，疼痛，其中1例有糖尿病。2例首發(fā)癥狀腰背部痛，雙下肢疼痛誤診為腰椎間盤(pán)突出，3～10 d后四肢無(wú)力，麻木癥狀，伴有呼吸肌無(wú)力，四肢肌力達(dá)Ⅱ級(jí)。入院后常規(guī)給予血糖，肝腎功能，電解質(zhì)血沉、C-反應(yīng)蛋白，血清蛋白免疫電泳，免疫及風(fēng)濕，類風(fēng)濕全套，甲狀腺功能，肝炎全套等檢查。1例血糖10.8 mmol/L，2例反復(fù)化驗(yàn)血沉增高70～90 mm/h。1例乙肝HBsAg(+)。7例行頭顱MRI檢查，3例有多發(fā)腦梗死，2例行腰椎MRI檢查提示腰椎的退行性病。病史詢問(wèn)均未發(fā)現(xiàn)慢性乙醇中毒，營(yíng)養(yǎng)不良，金屬及藥物中毒史。

1.3 腰穿及肌電圖檢查 本組均行腰穿腦脊液檢查，均有典型蛋白-細(xì)胞分離。1例顱內(nèi)壓增高達(dá)300 mmH2O，9例在發(fā)病后4～26 d行電生理檢查可F波，潛伏期延長(zhǎng)，出現(xiàn)率降低波形離散，H反射未引出或潛伏期延長(zhǎng);末端運(yùn)動(dòng)潛伏期DML延長(zhǎng)，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)，波幅降低，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)減慢，伴或不伴有感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位(SNAP)波幅降低，感覺(jué)傳導(dǎo)速度(SCN)降低。

1.4 治療及預(yù)后 9例確診后均給予大劑量丙種球蛋白沖擊治療，肢體功能恢復(fù)在15～60 d。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 臨床及流行病學(xué)顯示GBS發(fā)病可能與空腸彎曲菌感染、EB病毒，肺炎支原體感染，接種疫苗有關(guān)，病變主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)［1］，也可累及腦神經(jīng)，病理變化為周?chē)窠?jīng)組織中小血管，周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重者出現(xiàn)軸突變性。本組病例典型臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病，并在4周內(nèi)進(jìn)展為對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓，發(fā)病早期，有些臨床癥狀不典型，容易造成誤診。

2.2 誤診原因及防范措施 ①首發(fā)癥狀不典型。本組1例老年起病前有疫苗接種史，出現(xiàn)四肢力弱，行頭顱MRI檢查提示多發(fā)性腦梗死，治療后癥狀進(jìn)行性加重，對(duì)稱性為四肢力弱，發(fā)病后1周確診。另2例誤診為腦血管病是因起病時(shí)偏側(cè)肢體無(wú)力和四肢力弱較輕，結(jié)構(gòu)影像有腦梗死的改變而誤診。GBS病變損害部位并非均勻一致，老年患者多有高血壓，糖尿病等腦血管的危險(xiǎn)因素，受既往病史的干預(yù)及過(guò)分依賴影像的檢查，當(dāng)患者頭顱MRI或CT檢查提示腦梗死是易誤診為急性腦梗死。神經(jīng)根痛癥狀在GBS中也不少見(jiàn)［2］，本組2例因腰腿痛就診于骨科，這也是本病損害腰骶神經(jīng)的緣故。②對(duì)GBS認(rèn)識(shí)不充分，滿足于表象診斷，忽略前驅(qū)病史和既往史。本組2例誤診為末神經(jīng)炎，其一例無(wú)服藥，中毒病史的急性起病，另一例盡管有糖尿病史，但亞急性起病，提示對(duì)GBS臨床表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不夠。2例以單側(cè)和雙側(cè)周?chē)悦姘c起病，即簡(jiǎn)單的診斷為面神經(jīng)炎。

2.3 腦脊液檢查及肌電圖的檢查 對(duì)診斷GBS有重要的意義。本組9例均在發(fā)病2周后行腦脊液CSF檢查，全部表現(xiàn)為典型蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。筆者認(rèn)為早期行腰椎刺穿也是必要的，可以鑒別診斷和發(fā)現(xiàn)有無(wú)顱內(nèi)壓增高，顱內(nèi)壓的增高和神經(jīng)根的水腫有關(guān)，神經(jīng)周?chē)g隙狹窄及阻塞導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙所致。本組1例腦壓達(dá)300 mmH2O，CSF蛋白的升高可能與急性炎癥反應(yīng)有關(guān)［3］。其病情越嚴(yán)重，導(dǎo)致CSF蛋白升高的原因、機(jī)制、各種炎癥反應(yīng)增強(qiáng)，CSF蛋白含量增高越早，但本研究結(jié)果亦證實(shí)蛋白含量的增高與預(yù)后并非呈正性平行關(guān)系。本組9例肌電圖檢查確診，尤其在發(fā)病早期(2周內(nèi))F波異常率最高，H反射次之，提供了GBS早期神經(jīng)根損害的證據(jù)，是GBS診斷的敏感指標(biāo)［4］。GBS臨床癥狀不典型時(shí)，腦脊液和電生理檢查可以幫助我們?cè)缙谠\斷，并有助于同其他疾病鑒別。

［1］王維治.神經(jīng)病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:364-378.

［2］Nowe T，Huttem annk，Engehom T，et al.Paralyticileus as a Presenting symptom of Guillain-Barre syndrome.Neurol，2008，255(5):756-757.

［3］Kieseier BC，Tani M，Mahad D，et al.chemokine and Chemokine receptors in inflammatory demyelinating neuropathies.Brain，2002，125(4):823-834.

［4］潘濤，賈志榮，王亭亭，等.早期吉蘭-巴雷綜合征的神經(jīng)電生理特點(diǎn)分析.中華神經(jīng)科雜志，2011，44:735-738.