童興劍

基底動(dòng)脈尖綜合征(TOBS)為Caplan于1980年首先報(bào)道，作為一種特殊類(lèi)型椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管病提出。隨著影像學(xué)的發(fā)展，特別是MRI的臨床應(yīng)用，TOBS逐步受到臨床醫(yī)生的認(rèn)識(shí)與重視。我科2005年5月至2012年6月共收治基底動(dòng)脈尖綜合征8例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組8例，男5例，女3例，年齡56～78歲，平均63.5歲。既往有高血壓病史7例(87.5%)，糖尿病史3例(37.5%)，高脂血癥史4例(50%)，冠心病史4例(50%)，心房纖顫3例(37.5%)，長(zhǎng)期吸煙史4例(50%)，飲酒史1例(12.5%)，有卒中史者2例(25%)。

1.2 臨床表現(xiàn) 均為急性起病，其中5例動(dòng)態(tài)發(fā)病，首發(fā)癥狀眩暈、嘔吐 5例(62.5%)，不同程度意識(shí)障礙 7例(87.5%)，眼球運(yùn)動(dòng)障礙 6例(75%)，瞳孔異常 5例(62.5%)，視野缺損2例(25%)，記憶障礙1例(12.5%)，肢體癱瘓4例(50%)。

1.3 影像學(xué)檢查 6例患者行MRI檢查，8例患者均行CT檢查，結(jié)果顯示:8例均為雙側(cè)病灶。丘腦病灶7例(87.5%)、中腦5例(62.5%)、枕葉3例(37.5%)、小腦3例(37.5%)、顳葉1例(12.5%)。雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)分布的蝶型梗死灶3例(37.5%)。

1.4 治療及預(yù)后 所有患者均給予抗凝、抗血小板聚集、降顱壓、腦組織保護(hù)劑、活血化瘀等綜合治療措施。其中3例符合溶栓條件均給予尿激酶溶栓治療。依據(jù)第4屆全國(guó)腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議腦卒中患者臨床療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)(1995)［1］:治愈1例(12.5%)，顯效1例(12.5%)，有效2例(25%)，惡化3例(37.5%)，死亡1例(12.5%)。3例溶栓患者，1例治愈，1例顯效，1例有效。

2 討論

基底動(dòng)脈尖綜合征(TOBS)是指各種原因所致的以基底動(dòng)脈頂端為中心組成“干”字形結(jié)構(gòu)的包括左、右大腦后動(dòng)脈及左、右小腦上動(dòng)脈的5條血管發(fā)生血循環(huán)障礙所致的一組癥候群，主要以突發(fā)意識(shí)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔異常為臨床表現(xiàn)［2，3］。國(guó)內(nèi)報(bào)道 TOBS 約占腦梗死的 4.3% ～5%［4］，其病死率及致殘率較高。查閱文獻(xiàn)，本文總結(jié)了TOBS的臨床特點(diǎn)，報(bào)告如下。

2.1 病因及危險(xiǎn)因素 TOBS的病因以腦栓塞居多，栓子主要為心源性，其次為動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落所致。Sato［5］的研究顯示210例腦梗死中有16例TOBS，61.5%可能由栓塞所致，84.6%的患者腦血管造影發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈首端2 cm直徑范圍內(nèi)血管分叉處有狹窄或閉塞，也有部分病例為動(dòng)脈粥樣硬化改變。其他病因?yàn)檠ㄐ纬?、發(fā)育不良、血流動(dòng)力學(xué)改變、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈炎;TOBS的危險(xiǎn)因素與公認(rèn)的腦血管病危險(xiǎn)因素相比無(wú)特殊性，包括高血壓病、糖尿病、心臟病、高脂血癥，既往腦卒中史及吸煙、飲酒史等。本組顯示3例心房纖顫病史，5例在活動(dòng)中急性或驟然起病，說(shuō)明栓塞可能是TOBS的主要病因之一。

2.2 臨床表現(xiàn) 由于TOBS區(qū)局部解剖的特點(diǎn)，此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶，且臨床表現(xiàn)多樣。Caplan［2］按其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支，并直接從大血管發(fā)出，易造成血管的損傷，故腦干首端梗死多見(jiàn)。前者表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔改變、意識(shí)障礙、肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙、幻覺(jué);后者表現(xiàn)為視野缺損、皮質(zhì)盲、記憶障礙、行為異常和視覺(jué)失認(rèn)等。眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔改變是TOBS特征性癥狀之一，也是最突出的癥狀。有報(bào)道眼球運(yùn)動(dòng)障礙的發(fā)生率為75% ～78%［6］，瞳孔改變的出現(xiàn)率為69.1%，瞳孔散大出現(xiàn)最多(62.9%)。本組眼球運(yùn)動(dòng)障礙占75%，瞳孔異常占62.5%，且主要為瞳孔散大與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。Facon等認(rèn)為基底動(dòng)脈尖梗死的患者，最突出癥狀為睡眠過(guò)長(zhǎng)與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。Bassetti等認(rèn)為丘腦在睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用，丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過(guò)度。本組中意識(shí)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔異常等腦干首端梗死表現(xiàn)分別占到87.5%、75%、62.5%，遠(yuǎn)高于視野缺損 (25%)、記憶障礙 (12.5%)等大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死表現(xiàn)。以上均說(shuō)明腦干首端及丘腦梗死更為多見(jiàn)且具有特征性。所以，對(duì)有腦血管危險(xiǎn)因素的中老年人，突然出現(xiàn)意識(shí)障礙伴有明顯的眼部癥狀(動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，垂直注視障礙，瞳孔改變)應(yīng)考慮TOBS的可能。

2.3 影像學(xué)特點(diǎn) 從解剖學(xué)特征分析，由于TOBS累及多條血管，故病灶為多發(fā)，而供應(yīng)丘腦、中腦的血管多為深穿支或終末支，故中腦、丘腦的梗死發(fā)生率高，又由于丘腦內(nèi)側(cè)由丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈和丘腦穿通動(dòng)脈供應(yīng)，而丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈約有1/3缺如，由同側(cè)的丘腦穿通動(dòng)脈供血，當(dāng)丘腦穿通動(dòng)脈發(fā)生閉塞時(shí)，易導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死，其內(nèi)側(cè)對(duì)稱(chēng)性分布的“蝶形”梗死灶，具有特征性［7］。本組8例均顯示為雙側(cè)病灶，病灶出現(xiàn)頻率丘腦＞中腦＞枕葉=小腦＞顳葉，雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)分布的蝶型梗死3例(37.5%)，這與TOBS的血供特點(diǎn)相符。

2.4 治療及預(yù)后 本組3例進(jìn)行了溶栓治療，2例于3 h內(nèi)溶栓，1例治愈，1例顯效，療效顯著，1例于6 h溶栓，療效不如前2例，但也未再進(jìn)展。TOBS病死率及致殘率較高，有報(bào)道［8］認(rèn)為基底動(dòng)脈尖綜合征病死率達(dá)10% ～25%，本組患者病死率為12.5%，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。預(yù)后與梗死部位、范圍、血管情況及側(cè)支循環(huán)的建立有關(guān)，與治療的及時(shí)及并發(fā)癥的積極防治也有密切關(guān)系。綜上，對(duì)于基底動(dòng)脈尖綜合征，重視危險(xiǎn)因素控制是關(guān)鍵，超早期溶栓是治療的有效手段，采取綜合及個(gè)體化治療，防止各種并發(fā)癥等，可提高患者的生存率和生存質(zhì)量。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)科分會(huì).腦卒中患者臨床神經(jīng)功能缺損程度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)(1995)．中華神經(jīng)科雜志，1996，29(6):381-383．

［2］ Caplan LR.“Top of the basilar”syndrome．Neurology，1980，30:72．

［3］ 王薇，畢齊.基底動(dòng)脈尖綜合征的危險(xiǎn)因素及其與預(yù)后的相關(guān)性．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2010，23(5):378-380．

［4］ 孫吉山，宿英英.基底動(dòng)脈尖綜合征．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2000，13(6):373-374．

［5］ Sato M，Tanaka S，Kohama..A“top of the basilar”syndrome:clinicalradiological bevaluation．Neuroradiology，1997，29:354-359．

［6］ 魏志強(qiáng)，王曉丹，李新.基底動(dòng)脈尖綜合征臨床研究(附28例臨床報(bào)告)．中國(guó)老年保健醫(yī)學(xué)，2009，7(2):16-19．

［7］ 張清，楊志宏，伍建林，等.大面積腦梗死再灌注損傷的磁敏感加權(quán)成像與臨床對(duì)照研究．磁共振成像，2010，1(1):23-28．

［8］ 吳瑾，蔣安杰.基底動(dòng)脈尖綜合征治療新進(jìn)展．中國(guó)誤診學(xué)雜志，2007，7(29):6979-6981．