文圖/《中國醫(yī)藥導(dǎo)報》記者 劉志學(xué)

據(jù)中國出生缺陷監(jiān)測中心監(jiān)測數(shù)據(jù)顯示，近年來我國出生缺陷發(fā)生率不斷上升。在5 種比較常見的出生缺陷中，唇口腔頜面部最常見的先天性畸形腭裂排在第一位，其患病率為1.2‰～1.6‰，也就是說，每年有大約2.5 萬唇腭裂新生兒出生。為了使這些患者能夠綻放出最自然最自信的微笑，社會各界都伸出了援助之手，而其中最有力的，便是那些口腔科專家們。另據(jù)了解，截至2011年，我國已經(jīng)成功舉辦了八次全國唇腭裂學(xué)術(shù)會議，研究領(lǐng)域涵蓋唇腭裂病因和病理機(jī)制的研究、遺傳學(xué)研究、臨床治療研究、治療效果評價、語音治療及評價、術(shù)前術(shù)后正畸、心理研究、?？谱o(hù)理以及嬰幼兒麻醉等唇腭裂序列治療的各個方面。

2012年1月6 日上午， 全球最大的唇腭裂慈善救助機(jī)構(gòu)——美國微笑列車基金會在中國成功實施25 萬例免費(fèi)手術(shù)發(fā)布會現(xiàn)場，馬蓮教授正在北京煤炭總醫(yī)院實施其中一例微笑列車救助的修復(fù)手術(shù)，包括中華慈善總會、美國微笑列車基金會、中華口腔醫(yī)學(xué)會以及著名相聲表演藝術(shù)家姜昆等在內(nèi)的社會各界翹楚，共同見證了第25 萬例手術(shù)的誕生！

當(dāng)天下午，記者在位于中關(guān)村南大街22 號的北京大學(xué)口腔醫(yī)院，采訪了第25 萬例免費(fèi)手術(shù)的主刀醫(yī)生——中華口腔醫(yī)學(xué)會頜面外科專業(yè)委員會唇腭裂學(xué)組組長、全國唇腭裂協(xié)作組副組長、唇腭裂治療中心主任、第八次全國唇腭裂學(xué)術(shù)會議大會主席馬蓮教授。

相關(guān)臨床科研比肩國際水平

據(jù)記者了解，馬蓮教授自1987年獲北京醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)博士學(xué)位并畢業(yè)留校至今，一直致力于唇腭裂的序列治療、先天性顱頜面畸形與口腔頜面外科相關(guān)的綜合征，以及腭裂和其他語音語言障礙等方面的研究。 期間，1991 至1996年，她受英國教委資助赴英國在倫敦大學(xué)兒童醫(yī)院進(jìn)行為期18個月的博士后研究工作，后又在倫敦兒童醫(yī)院、倫敦大學(xué)學(xué)院醫(yī)院以及Eastman牙醫(yī)院任副主任醫(yī)師，進(jìn)行臨床及科研工作多年?，F(xiàn)為北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。所以，采訪一開始，馬蓮教授便率先談到了唇腭裂的發(fā)病機(jī)制。

“唇腭裂是新生兒頭頸部先天性疾病發(fā)病率最高的疾病之一。在胚胎發(fā)育早期，嘴唇和上腭部分是由兩側(cè)組織漸漸往中線連接起來形成。如果在2個月以前的妊娠早期有某些因素干擾而不能按預(yù)定的進(jìn)度或方式連接時，就會產(chǎn)生唇裂或腭裂。一般來說，造成唇腭裂畸形的原因有兩個：一個是內(nèi)在的，遺傳學(xué)研究證明，唇腭裂為多基因遺傳性疾病，20%～30%的患者具有陽性的遺傳因素；另一個是外在的，如母親在懷孕前三個月感染病毒、煙酒刺激、暴露于放射線等等，都可能造成遺傳基因的突變等一系列畸變。在我國，大約每1000個新生兒中就會有一個唇腭裂患者。盡管大部分唇腭裂的智力是正常的，但唇鼻外形的畸形會帶來語言障礙、吞咽障礙、咬合紊亂、原發(fā)或繼發(fā)的頜骨發(fā)育畸形，部分腭裂患者還伴發(fā)中耳功能障礙，許多患者在不同時期存在不同程度的心理障礙，這些都會給患兒幼小的心靈帶來陰影，使他們因自卑而無法健康成長。唇腭裂手術(shù)的目的，就是為了恢復(fù)患者的上唇及面部的正常形態(tài)和正常的語言功能。”

隨后，馬蓮教授給記者介紹了目前我國唇腭裂疾病的基本情況：“上個世紀(jì)80年代后期，我們國家開始開展唇腭裂序列治療；進(jìn)入90年代，這項工作逐漸走上正軌，開始在幾家醫(yī)學(xué)院校成立唇腭裂治療研究機(jī)構(gòu)；隨后，全國首屆唇腭裂治療研討會在1993年召開，并成立了全國唇腭裂治療協(xié)作組；1997年，第二次全國協(xié)作組會議及學(xué)術(shù)研討會召開……這些活動對提高唇腭裂的治療水平、在全國逐步開展序列治療、縮短與世界先進(jìn)水平的差距等方面，都起到了推動作用?！?/p>

1999年，微笑列車來到中國，并和中華慈善總會共同開展唇腭裂修復(fù)慈善項目，他們除了為患者提供免費(fèi)唇腭裂修復(fù)手術(shù)外，還為中國的醫(yī)護(hù)工作者提供培訓(xùn)，提高當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的技能，以便更好地為患者提供更高質(zhì)量的手術(shù)服務(wù)。

作為微笑列車醫(yī)療技術(shù)專家委員會成員，馬蓮教授介紹說：“幾乎是在微笑列車項目啟動的同時，就在我國成立了為項目服務(wù)的醫(yī)護(hù)人員培訓(xùn)中心，‘微笑列車唇腭裂救助慈善項目’的醫(yī)護(hù)工作者培訓(xùn)，成為我院眾多培訓(xùn)任務(wù)之一。剛開始培訓(xùn)時，很多醫(yī)生、尤其是基層的醫(yī)護(hù)人員，對唇腭裂十分陌生，有的甚至連見都沒見過。通過初期50 家定點醫(yī)院的培訓(xùn)，醫(yī)護(hù)人員的手術(shù)能力、質(zhì)量明顯得到提升。培訓(xùn)工作在‘非典’期間暫停后繼續(xù)進(jìn)行?？梢哉f，參加項目培訓(xùn)的1.2 萬人次相關(guān)醫(yī)護(hù)人員中，很多是由北京大學(xué)口腔醫(yī)院完成的?！?/p>

馬蓮教授還告訴記者，為了獲得滿意的手術(shù)效果，唇腭裂手術(shù)最佳治療時間的選擇非常重要。研究表明，早期手術(shù)并不引起頜骨的發(fā)育障礙的主要因素，而正畸和正頜外科的介入，使得頜骨發(fā)育障礙問題得以解決；更重要的是，早期手術(shù)更有利于患兒術(shù)后恢復(fù)，形成正常的語音和良好的語言習(xí)慣。目前國內(nèi)外公認(rèn)的唇裂手術(shù)時間最好在出生后3個月，腭裂的手術(shù)時間為出生18個月前，有些身體條件好的患兒可以提前至出生后7～8個月。唇裂術(shù)后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂側(cè)鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，應(yīng)在骨組織畸形得以矯正的基礎(chǔ)上進(jìn)行再次修復(fù)，一般在13～14歲?！傲硗?，唇腭裂的術(shù)后護(hù)理也是相當(dāng)重要的。在臨床工作中，我們逐漸探索出了一套高質(zhì)量、高效率的住院管理模式。以前接受唇裂及腭裂修復(fù)術(shù)的患者，一般需住院10 到15 天；住院時間長，不僅增加了交叉感染的機(jī)會，還加重了病人的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)?，F(xiàn)在，隨著管理理念的轉(zhuǎn)變和管理水平的提高，病人的住院周期明顯縮短，大部分唇裂和腭裂病人可以在入院的第二天手術(shù)，術(shù)后24 到48 小時內(nèi)出院，這一變化是與手術(shù)經(jīng)驗的不斷積累、手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步分不開的?！?/p>

由此，馬蓮教授談到了她剛剛做過的微笑列車第25萬例患者。

“微笑列車不僅給了患者免費(fèi)就診的機(jī)會，也給了醫(yī)生積累手術(shù)經(jīng)驗的機(jī)會。我們今天做的這例手術(shù)，意味著目前已經(jīng)有25 萬唇腭裂患者通過微笑列車得到了免費(fèi)治療。我們國家人口眾多、病人多，醫(yī)生接觸病人的機(jī)會也比較多，這就讓我們能夠在給更多患者解除痛苦的同時，不斷積累手術(shù)經(jīng)驗。通過近幾年的全國唇腭裂學(xué)術(shù)會議我們就可以看出，目前，我國通過逐步開展序列治療、提高唇腭裂治療水平，已經(jīng)縮短了與世界先進(jìn)水平的差距，而我國開展唇腭裂治療的臨床及科研的現(xiàn)狀，也表明我國幾所主要口腔醫(yī)學(xué)院校側(cè)重點不同地開展有關(guān)唇腭裂的臨床科研工作，已達(dá)到或接近國際水平?！?/p>

聽了馬蓮教授這番話，記者感慨頗深。因為據(jù)記者了解，馬蓮教授在探索適合我國國情特點的唇腭裂序列治療方面作了大量開創(chuàng)性的工作：她率先在國內(nèi)開展齒槽嵴裂植骨術(shù)，并與正畸科醫(yī)師合作進(jìn)行植骨術(shù)前術(shù)后正畸矯治，不僅提高了齒槽嵴植骨術(shù)的手術(shù)成功率，還使齒槽嵴裂患者最終的正畸效果大大改善。

手術(shù)只是關(guān)愛的開始

唇腭裂序列治療涉及口腔頜面外科、整形外科、耳鼻喉咽科、小兒科、正畸科、麻醉科以及語音病理科、心理學(xué)等學(xué)科。據(jù)記者了解，因為始終堅持以唇腭裂的序列治療為主攻方向，馬蓮教授在構(gòu)建自己的團(tuán)隊的同時，從來沒有停止探索的腳步。她曾于1998年至2001年在香港大學(xué)語音聽力科學(xué)系任研究人員，對北京地區(qū)嬰幼兒的普通話發(fā)音進(jìn)行了非常深入的研究——這段經(jīng)歷，為她后來進(jìn)行唇腭裂術(shù)后的語音訓(xùn)練及其他語音語言障礙疾患的診斷和治療奠定了基礎(chǔ)，并在2002年發(fā)表了論文《唇腭裂患者心理、社會行為研究的進(jìn)展》。在繁忙的工作之余，作為北京大學(xué)的博士生導(dǎo)師，馬蓮教授除了指導(dǎo)本課題組研究生的科研工作、負(fù)責(zé)研究生的病理語音課程外，還是微笑列車語音培訓(xùn)的帶頭人，針對漢語語系的特點，有針對性地選擇適合國人的腭裂語音臨床評價標(biāo)準(zhǔn)和語音訓(xùn)練方法，對那些因條件限制不能長期治療的病人，開展強(qiáng)化語音訓(xùn)練。

“唇腭裂患者的智力一般處于正常的范圍之內(nèi)，但由于唇腭裂發(fā)生在患者的面部，這關(guān)系到唇和腭這兩個重要的發(fā)聲器官，所以，如果不及時治療，唇腭裂患者等到一定年齡必定會影響到患者的正常語言能力。因此，語音語言康復(fù)治療也是唇腭裂治療極為重要的一部分?！瘪R蓮教授告訴記者，語言康復(fù)治療的具體訓(xùn)練內(nèi)容包括腭咽閉合功能的強(qiáng)化，如相當(dāng)肌肉力量的訓(xùn)練、發(fā)音時構(gòu)音器官運(yùn)動功能鍛煉、發(fā)音部位及發(fā)音方式的調(diào)整、構(gòu)音障礙治療等。整個過程應(yīng)遵循由易到難、循序漸進(jìn)的原則。由于不同的患者存在的語音障礙各不相同，一般是在對患者的語音全面、確切地評定后，再個別地、有側(cè)重點地進(jìn)行訓(xùn)練。當(dāng)然，良好的唇腭裂修復(fù)手術(shù)效果是語言康復(fù)治療的必要保證，如果唇腭裂手術(shù)修復(fù)得不徹底，那就會對語言造成障礙。此外，唇腭裂患者大多數(shù)有自卑、孤僻等心理問題，語言治療師要在語言康復(fù)治療的同時、甚至之前就需要加強(qiáng)患者的心理康復(fù)治療。

談到患者的心理康復(fù)，馬蓮教授提到了她的“三環(huán)學(xué)說”：她認(rèn)為一名唇腭裂患者能否戰(zhàn)勝身體和心理上的疾病，有賴于圍繞在唇腭裂患者周圍的 “三環(huán)”情況。

“唇腭裂修復(fù)手術(shù)效果好只是一個方面，最終的目的，是為了患者能夠開心地笑，能夠自然、自信地笑。所以，面對這樣一個目的，醫(yī)生只是其中的一環(huán)。每次做完手術(shù)后去查房，患者都會拉著我說‘謝謝’；我每次也都會對他們說，‘你不要謝我，要謝你的家人，感謝他們一直支持你的治療’?！瘪R蓮教授說，唇腭裂序列治療是一個漫長的、充滿了未知的過程，在這個過程中，“唇腭裂患者在心理上比正常兒童更傾向于不穩(wěn)定、自卑、社交困難、缺乏自信，青年和成年顱頜畸形面患者還有可能具有一定的行為和精神障礙，因此，家人的關(guān)愛，并積極配合手術(shù)治療，非常重要?！?/p>

隨后，馬蓮教授提到了醫(yī)生、家庭之外的第三環(huán)：“社會的關(guān)愛，也是必不可少的。據(jù)相關(guān)資料顯示，目前我國每年新增約2.5 萬唇腭裂新生兒，這些唇腭裂患者大約有65%在農(nóng)村，他們中的很大一部分因為無力支付手術(shù)費(fèi)而不得不放棄治療。在這種情況下，微笑列車就能幫助他們。美國微笑列車基金會從1999年發(fā)展至今，用12年時間使它的手術(shù)地區(qū)已經(jīng)從最初的4個省的4 家醫(yī)院拓展到全國31個省、市、自治區(qū)的397 家醫(yī)院，而那些偏遠(yuǎn)山區(qū)的孩子能夠得到及時治療，正是因為有了這些基層醫(yī)院的加入。更重要的是，申請微笑列車資助手續(xù)十分簡單，需要幫助的家庭只要填寫一份貧困聲明，就可獲得幫助。”說到這兒，馬蓮教授停下來，看了看記者，笑著說，“所以啊，正好利用這個機(jī)會，借你們雜志一角，呼吁那些還沒有得到治療的唇腭裂患者盡快與附近的項目醫(yī)院取得聯(lián)系，以便及時獲得治療?！?/p>

在更廣闊的平臺上促進(jìn)學(xué)科發(fā)展

據(jù)記者了解，馬蓮教授在繁忙的臨床、教學(xué)和科研之余，還積極投身于我國唇腭裂殘疾兒童的慈善救助事業(yè)，為北京市兒童希望工程、美國世博恩公司、希望之家及其他多家福利院孤兒院資助的唇腭裂兒童進(jìn)行了治療；而早在2000年，她就開始負(fù)責(zé)微笑列車在華北地區(qū)唇腭裂兒童的救助事務(wù)；從2001年至今的10年來，她已為上萬例唇腭裂患者進(jìn)行了手術(shù)。

在一般人眼里，“上萬例”是一個了不起的大數(shù)目，但馬蓮教授卻有她自己獨(dú)到的見解。她說：“是的，和國外的同行相比，我們最大的優(yōu)勢在于病人比較多，醫(yī)生接觸病人的機(jī)會比較多，但是，醫(yī)學(xué)畢竟不是單純的技術(shù)問題，不能僅僅靠熟練與否來下判斷，如果熟練地做一件錯事兒，危害就更大了。所以，沒有經(jīng)驗的總結(jié)、資料的積累，沒有系統(tǒng)性，就談不上提高。這一點，我感觸很深?！瘪R蓮教授介紹說，她在國外學(xué)習(xí)、工作期間，切身感受到了“生物樣本資源庫”的重要性，所以回國后一直致力于這方面的工作，無論多么艱難，也堅持在唇腭裂患者資料數(shù)據(jù)庫的建設(shè)方面投注了大量的精力；盡管唇腭裂患者的序列治療涉及多個學(xué)科，包括多次手術(shù)、治療周期長、追蹤隨訪困難，但她堅持長期隨訪病人、盡量減少失訪率，經(jīng)過多年的積累，收集了大量完整的臨床資料。不過，盡管目前已經(jīng)有了一定的積累，她還是深刻認(rèn)識到，這個工作“需要一名臨床醫(yī)生和一名基因?qū)＜医Y(jié)合著來做”。而據(jù)記者了解，生物樣本庫的建設(shè)在我國尚處于起步階段，馬蓮教授、以及更多像馬蓮教授這樣有遠(yuǎn)見卓識的專家所做的工作，正在為我國整合臨床醫(yī)學(xué)資源、科學(xué)構(gòu)建生物樣本資源庫打下堅實的基礎(chǔ)。

馬蓮教授幾乎關(guān)注和參加所有關(guān)于國內(nèi)外唇腭裂的培訓(xùn)，而且還是唇腭裂微笑列車重點培訓(xùn)中心負(fù)責(zé)人，對數(shù)百名致力投身于唇腭裂治療事業(yè)的外科醫(yī)師、麻醉醫(yī)師和護(hù)士進(jìn)行了培訓(xùn)。當(dāng)記者提及這些時，馬蓮教授說：“微笑列車的培訓(xùn)宗旨是為國內(nèi)口腔頜面外科專家、醫(yī)生提供了交流學(xué)習(xí)的平臺，提高微笑列車項目矯治手術(shù)的醫(yī)療技術(shù)和治療質(zhì)量，以更好地為唇腭裂患者服務(wù)。同時，微笑列車還帶來了唇腭裂修復(fù)相關(guān)的先進(jìn)技術(shù)和理念，讓國內(nèi)的口腔學(xué)科技術(shù)發(fā)展與世界接軌。就像全國唇腭裂學(xué)術(shù)會議和其他一些相關(guān)學(xué)術(shù)會議的召開一樣，平臺搭建起來了，這對于醫(yī)生來說，無疑是很好的學(xué)習(xí)機(jī)會，但貴在堅持，了解唇腭裂序列治療的人都清楚，必須堅持，才能有滿意的效果。”

采訪結(jié)束后走進(jìn)暮色中的中關(guān)村南大街，馬蓮教授臨別時說的這句話依然在記者的耳邊回響：在馬蓮教授這樣一個口腔頜面外科專家眼里，什么才是她“滿意的結(jié)果”呢？無意間打開錄音筆，正聽見馬蓮教授在說：為了患者能夠開心地笑，能夠自然、自信地笑……